Seotud artiklid: Neuroblastoom
määratlus
Neuroblastoom on pediaatrilisele vanusele iseloomulik pahaloomuline kasvaja. See kasvaja pärineb närvirakkude rakkudest, millest embrüo moodustumise ja arenemise ajal on neerupealise (neerupealne endokriinne näärme) ja ganglioni (kursi kohal olevate füsioloogiliste rakkude füsioloogiline rühm) medullaar. närvisüsteemi).
Neuroblastoom võib esineda kõhu tasandil (umbes 65% juhtudest), rindkere (15-20%), kaela, vaagna või teistes kohtades; harva võib see ilmneda kesknärvisüsteemi primaarse kasvajana.
Neuroblastoomi põhjused ei ole veel kindlad. Tsütogeneetilised kõrvalekalded (sealhulgas N-MYC ümberkorraldused, mutatsioonid või amplifikatsioonid) ja teatud ainete manustamine raseduse ajal (nt alkohol, hüdantoiin ja fenobarbitaal) võivad kaasa aidata haiguse algusele.
Neuroblastoomile iseloomulik algusaeg on varases lapsepõlves: umbes kolm neljandikku juhtudest esineb alla 4-aastastel lastel.
Kõige tavalisemad sümptomid ja märgid *
- aneemia
- anoreksia
- asteenia
- ataksia
- Lihaste atroofia ja halvatus
- Katkestus
- õhupuuduse
- Kõhuvalu
- Valu rinnus
- Luudevalu
- hepatomegaalia
- exophthalmos
- Kerge verejooks ja verevalumid
- palavik
- Kõhu turse
- hüpertensioon
- Kõhu mass
- Kaela mass või turse
- müokloonused
- nüstagmid
- Must silm
- kahvatus
- Liikumiste koordineerimise kaotamine
- Kaalulangus
- petehhiatest
- trombotsütopeenia
- Lihaste spasmid
- higistamine
- tahhükardia
- köha
Täiendavad tähised
Sümptomaatika on väga mitmekesine ja sõltub primaarse tuumori kohast ja haiguse leviku viisist. Kõige sagedasemad ilmingud on palavik, asteenia, ärrituvus, kaalulangus, kõhupuhitus ja luuvalu. Neuroblastoomi puhul, millel on intratoorne lokaliseerumine, võib täheldada köha ilmnemist ja hingamisraskust. Kui kasvaja pärineb kõhu alumisest osast, siis tekib põie ja / või soole häired, nagu näiteks korduv kõhuvalu, mis on seotud söögiisu kadumisega, paisumisega ja täiuslikkuse tunnetega sisikonna kokkusurumiseks. Lisaks on mõnikord lastel fokaalne neuroloogiline defitsiit või paralüüs, mis on tingitud kasvaja otsesest laienemisest medullaarsesse kanalisse.
Enamik neuroblastoome toodavad katehhoolamiine, mida saab avastada, suurendades nende katabolismitooteid uriinis. See võib põhjustada paraneoplastilist sündroomi, mida avaldab pidev kõhulahtisus, kõrge vererõhk, kiire südame löögisagedus ja higistamine.
Mõned sümptomid võivad olla põhjustatud metastaasidest, mis esinevad tavaliselt luuüdis, maksas, luudes, lümfisõlmedes või harvemini nahas ja ajus. Nendeks ilminguteks võivad olla klaudikatsioon, hepatomegaalia, exophthalmos, kahepoolsed periorbitaalsed hematoomid, sagedased infektsioonid ja üldine tervislik seisund.
Diagnoosi ajal on ligikaudu 40-50% lastest lokaliseeritud või piirkondlik haigus, samas kui 50-60% -l on metastaasid. Lokaalsed vormid on avastatud põhjuslikult või paljastatud kõhu- või rindkere massiga, mis võib olla seotud valu. Igal juhul on neuroblastoom seotud katehhoolamiini metaboliitide taseme tõusuga uriinis ja seda saab esialgu identifitseerida ultraheli, aju uurimise või MRI abil. Kasvaja etapi ja metastaaside tuvastamiseks on kasulikud täiendavad uuringud, nagu biopsia ja stsintigraafia.
Neuroblastoomi lokaliseeritud vorme saab ravida kirurgilise resektsiooni ja tavalise keemiaraviga. Metastaaside olemasolu korral võib terapeutiline lähenemine hõlmata vereloome tüvirakkude siirdamise ja lokaalse kiiritusravi korral kasvaja esmast eemaldamist, suure annusega kemoteraapiat. Üldiselt on alla ühe aasta vanustel lastel parem prognoos kui vanematel patsientidel.
