üldsõnalisus
Hamartoomid on kasvaja-tüüpi kahjustuse eriliik.
Neoformaatidele on iseloomulik rakkude ja kudede ebanormaalne proliferatsioon, mis tavaliselt esinevad keha konkreetses kohas; siiski kasvavad need elemendid ebakorrektselt.
Suur parenhüümne kopsuhaigus; selle kollakasvalge väljanägemise põhjuseks on rasv- ja kõhrkoostis. Pilt kasutajalt en.wikipedia.org
Hamartoomide olemus on healoomuline (mitte vähkkasvaja) ja enamikul juhtudel ei muutu see pahatahtlikult. Need kahjustused arenevad samal kiirusel kui ümbritsevad koed ja jäävad lokaliseerituks keha piirkondades, kus need tekivad.
Hamartoomid võivad olla asümptomaatilised või põhjustada kompressioonisümptomeid, deformatsioone või suuri terviseprobleeme. Kui need põhjustavad funktsionaalseid häireid või on ebamugavad, võib need massid kirurgiliselt eemaldada.
mida
Hamartoomid on fokaalsed hüperplastilised vormid, st nad pärinevad rakkude ja kudede ebanormaalsest proliferatsioonist, mis piirdub päritolukohaga.
Erinevalt healoomulistest kasvajatest on need kahjustused täieliku struktuurilise sarnasusega nende kudede suhtes, millesse nad kuuluvad (st nad on moodustatud selle organismi rakkude ja natiivsete kudede poolt, kus nad paiknevad).
Näiteks võib pulmonaalne hamartoom sisaldada: kõhre koet, bronhide ja alveoolide eelnõusid, lümfisüsteemi ja vaskulaarse koe saari või ühe neist komponentidest.
Hamartoomid võivad moodustada keha mitmesuguseid osi, kuid neid täheldatakse peamiselt kopsudes, maksas, sapiteedes ja närvisüsteemis.
Tavaliselt on hamartoomid asümptomaatilised ja jäävad märkamatuks, kui neid ei leitud muudel põhjustel läbi viidud testide käigus.
Mõnel juhul on need kahjustused aga mahukad ja põhjustavad kompressioonisümptomeid.
põhjused
Hamartoomide baasil eksisteerib ebanormaalne diferentseerumine, mille tulemuseks on organiseerunud, kuid spetsiifilised rakud või koed, mis pärinevad konkreetsest algusest. Nende nähtuste põhjuseid ei ole veel täielikult mõistetud.
Hamartoomid kasvavad koosorganismina, koos ja sama kiirusega kui ümbritsev kude ja elund, millest kahjustus pärineb; erinevalt vähkkasvajatest tungivad nad harva ümbritsevaid struktuure või suruvad neid oluliselt kokku.
Traditsiooniliselt peetakse hamartoomid normaalse arenguprotsessi defekti tulemuseks . Paljudel nendest kahjustustest esineb siiski klomaatiliste aberratsioonide tekkimist somaatiliste mutatsioonide kaudu (sarnaselt neoplasmades esinevatele).
Hamartoma vs healoomuline neoplaasia
- Hamartoma ja healoomulise neoplaasia vaheline eraldusjoon on õhuke ja puudub üksmeel üksmeel nende eristamisel, kuna mõlemad kahjustused võivad olla klonaalsed.
- Hemangioomid, lümfangioomid, südame rabdomüoomid ja maksa adenoomid on mõnede meditsiiniteaduslike allikate kohaselt hamartoomid, samas kui teised klassifitseerivad need neoplaasiate hulka.
- Kuigi hamartoomidel on healoomuline histoloogia, ei ole need kahjutud. Tegelikult võivad need kahjustused olla seotud mõnede haruldaste, kuid eluohtlike kliiniliste probleemidega, mis võivad esineda I tüüpi neurofibromatoosi ja tuberoosse skleroosi korral. Mõnikord võib hamartoom areneda pahaloomuliseks kasvajaks.
Hamartoomide arenemise tendentsi võib täheldada konkreetsete tingimuste kontekstis, sealhulgas:
- Hamartomatoossed soolepolüübid;
- Peutz-Jeghers'i sündroom (hamartomatoosne polüposis, mis hõlmab kogu seedetrakti);
- Kopsude või bronhide amartoom ja kondroom;
- 1. tüüpi neurofibromatoos (NF1) või von Recklinghausen'i haigus;
- Neuroepithelial hamartoma tuberous sclerosis;
- Luu hamartoomid;
- Hüpotalamuse ja tuhmunud mugula Hamartoomid (piirkond, mis koosneb hallist materjalist, mis ulatub optilise chiasmi ja mammillary kehade vahele, millele hüpofüüsi riputatakse jalaga).
Hamartomas vs koristoomid
Hamartoomid tuleb eristada koristoomidest. Need kaks kahjustust on omavahel tihedalt seotud (mõlemad peetakse antud organi arenguprotsessi aberratsiooniks), kuid need kujutavad endast olulist erinevust:
- Hamartoomid koosnevad tavaliselt seal leiduvatest koelementidest;
- Koristoomid on normaalsete rakkude ja kudede väikesed massid, kuid asuvad anomaalses anatoomilises kohas (see tähendab, et neid tavaliselt ei leita konkreetse organi kontekstis; näiteks: pankrease kude kaksteistsõrmiksooles).
Sümptomid, märgid ja tüsistused
Väikesed hamartoomid on tavaliselt asümptomaatilised, mistõttu nad ei põhjusta mingeid probleeme ja avastatakse juhuslikult teistel eesmärkidel läbiviidud uuringute käigus.
Harva on need kahjustused mahukad ja põhjustavad kompressioonisümptomeid.
Viimasel juhul võivad hamartoomid põhjustada mõningaid neist probleemidest:
- Keha õõnsate organite, näiteks mao või käärsoole takistamine;
- Otsene või kaudne rõhk;
- infektsioon;
- müokardi;
- Verejooks;
- Rauapuuduse aneemia;
- luumurd;
- Neoplastiline transformatsioon.
Muudel juhtudel võivad hamartoomid põhjustada nende olukorra tõttu tüsistusi. Näiteks, kui nad arenevad nahal, eriti näol või kaelal, võivad nad põhjustada deformatsioone ja olla inetu. Veelgi enam, hamartoomid võivad suruda veenid ja närvid ning, kui suured, ka arterid.
Need kahjustused põhjustavad hüpotalamuses, neerudes või põrnas tekkida rohkem terviseprobleeme.
Hüpotalamuse hamartoom
Hüpotalamuse hamartoom on healoomuline kahjustus, mis areneb ajus.
Erinevalt paljudest hamartoomidest on see hüpotalamuse kahjustus sümptomaatiline. Üldiselt algavad ilmingud varases eas ja on progressiivsed; aja jooksul võib see seisund põhjustada üldisi kognitiivseid ja / või funktsionaalseid puudusi.
Hüpotalamuse piirkonnas asuvaid Hamartoome võib leida siis, kui on uuritud enneaegse puberteedi etioloogiat või vastupidi, seda saab peatada.
Vormid võivad samuti kindlaks määrata teatud tüüpi epilepsia väljanägemise, kus naer (mootori automatismi vorm) kujutab endast peamist konvulsiivset ilmingut. Nende kriiside ajal kombineeritakse näo kokkutõmbed, kuumahood, suurenenud hingamine ja tahhükardia.
Hüpotalamuse hamartoomist võivad tekkida muud seisundid, nagu nägemisprobleemid, vaimne alaareng, autism ja halvad sotsiaalsed oskused.
Haiguse läheduse tõttu nägemisnärvi ei saa seda moodustumist tavaliselt operatsiooniga eemaldada. Peale selle kipuvad hüpotalamuse hamartoomid olema raviravi suhtes vastupidavad.
Õnneks edenevad kirurgilised meetodid ja võivad kaasa tuua selle haiguse prognoosi olulise paranemise.
Südame hamartoom
Südame rabdomüoomid on kardiomüotsüütidest koosnevad hamartoomid. Need kihistused leitakse lastel ja võivad olla seotud tuberoosse skleroosiga.
Need hamartoomid võivad ilmneda paljude kliiniliste ilmingutega, alates sümptomite puudumisest südamepuudulikkuseni.
Echokardiograafia on selle patoloogia diagnoosimiseks kõige tundlikum ja spetsiifilisem vahend.
Need intrakardiaalsed massid läbivad sageli esimesel eluaastal spontaanset regressiooni. Kui hamartoom peaks suurenema või põhjustama olulisi häireid, on soovitatav operatsioon. Sümptomaatilistel patsientidel on resektsioon seotud hea prognoosiga.
Kopsu hamartoom
Kõige tavalisemad hamartoomid esinevad kopsudes. Nad arenevad peaaegu alati sidekoe kaudu ja need koosnevad tavaliselt kõhre, sidekoe ja rasvarakkudest, ehkki need võivad sisaldada mitut muud tüüpi elemente.
Umbes 5-8% kõigist üksikutest kopsu sõlmedest ja umbes 75% kõigist healoomulistest kopsuvähkidest on hamartoomid.
Siin võivad murartoomid olla murettekitavad, sest mõnikord on raske neid kahjustusi ja pahaloomulist kasvajat eristada. Ravi hõlmab kirurgilist resektsiooni, millel on suurepärane prognoos.
Põrna hamartoomid ja veresooned
- Hamartoomid, mis esinevad veresoontes, võivad soodustada tõsist verejooksu. Kahjustusel puudub tavaliselt elastne kude, mistõttu võib see põhjustada aneurüsmide teket. Kui hamartoomi areng hõlmab olulist veresooni, näiteks neeruarteri, tuleb verejooksu pidada eluohtlikuks.
- Põrna hamartoomid on haruldased, kuid võivad olla ohtlikud. Umbes 50% nendest juhtudest on kõhuvalu ja on sageli seotud hematoloogiliste kõrvalekalletega ja spontaansete rebenditega.
diagnoos
- Õige ja tõhusa ravi tagamiseks on väga oluline õige diagnostiline klassifikatsioon.
- Arvestades, et diferentsiaaldiagnoos hamartoomide ja neoplaasia vahel on kliiniliselt võimatu, eemaldatakse kahjustused sageli kirurgiliselt ja allutatakse anato-patoloogilisele uuringule.
- Kui kaalutakse kirurgilist ravi, on vaja teha täiendavaid uuringuid, nagu laboratoorsed analüüsid, röntgenogrammid ja muud pildiuuringud.
ravi
Hamartoomide ravi sõltub patsiendi kliinilistest ilmingutest.
Vajadusel saab neid kooslusi kirurgiliselt eemaldada, kasutades erinevaid lähenemisviise (radiokirurgia, termoagulatsioon, resektiivne mikrokirurgia jne). Pärast eemaldamist ei ole hamartoomid korduvad.
Näidustused operatsiooni kohta
Hamartoomi kirurgilist eemaldamist võib näidata:
- Kliinilise kahtluse korral või kui on vaja teha biopsiat, et eristada healoomulisi ja pahaloomulisi kahjustusi;
- Kui patsient muutub sümptomaatiliseks ja mass surub ümbritsevaid struktuure või häirib selle organi või koe normaalset funktsiooni, kus see asub.
prognoos
Prognoos sõltub kahjustuse asukohast ja suurusest, samuti patsiendi üldisest tervisest. Sõltuvalt hamartoma tüübist ja pahaloomulises mõttes tekkiva evolutsiooni riskist võivad järelmeetmed hõlmata poolaasta või aasta sagedusega külastusi.
