angioödeem

Mis on angioödeem?

Angioödeem on naha põletikuline reaktsioon, nagu urtikaaria, mida iseloomustab naha, limaskestade ja submukoossete kudede paistetuspiirkonna ootamatu ilmumine. Angioödeemi sümptomid võivad mõjutada ükskõik millist kehaosa, kuid kõige sagedamini kahjustatud piirkonnad on silmad, huuled, keel, kõri, suguelundid, käed ja jalad.

Raskematel juhtudel võib mõjutada ka hingamisteede ja ülemise soole sisemine vooder, põhjustades valu rinnus või kõhus. Angioödeem on lühiajaline: tavaliselt kestab piirkonna turse üks kuni kolm päeva.

Enamikul juhtudel on reaktsioon ohutu ja ei jäta püsivaid märke isegi ilma ravita. Ainsaks ohuks on kõri või keele võimalik kaasamine, kuna nende tugev turse võib põhjustada kiire neelu obstruktsiooni, düspnoe ja teadvuse kadu.

Erinevus urtikaariaga

Angioödeem ja urtikaaria on sama patoloogilise protsessi tulemus, seega on need mitmetes aspektides sarnased:

• Sageli eksisteerivad mõlemad kliinilised ilmingud ja kattuvad: urtikaariaga kaasneb angioödeem 40-85% juhtudest, samas kui angioödeem võib esineda ilma nõgestõbi ainult 10% juhtudest.
• Urtikaria on vähem tõsine, kuna see mõjutab ainult naha pindmisi kihte. Angioödeem seevastu hõlmab sügavaid nahaaluseid kudesid.
• Urtikariat iseloomustab erüteemilise ja sügeleva reaktsiooni ajutine ilmnemine dermise täpselt määratletud piirkondades (enam-vähem punaste ja kasvavate piitsade ilmumine). Angioödeemil säilib nahk normaalse välimuse all, jäädes ilma viljata. Lisaks võib see tekkida ilma sügeluseta.

Peamised erinevused urtikaaria ja angioödeemi vahel on toodud järgmises tabelis:

tunnusjoon	angioödeem	urtikaaria
Kaasatud kangad	Hüpodermia (subkutaanne kiht) ja submukoosne (dermise all)	Epidermis (naha välimine kiht) ja dermis (naha sisemine kiht)
Mõjutatud elundid	Naha ja limaskestade, eriti silmalaugude, huulte ja ortopeedia	Ainult nahk
kestus	Ajutine (24-96 tundi)	Ajutine (tavaliselt <24 tundi)
Füüsilised märgid	Turse (turse) nahapinna all	Eritematoossed ja valged laigud naha pinnal.
sümptomid	Sügelus võib esineda või mitte olla. Angioödeemiga kaasneb sageli valu ja turse.	Urtikaariaga seotud lööve on üldiselt sügelev. Valu ja turse ei ole tavalised sümptomid.

põhjused

Sõltuvalt päritolu põhjustest võib angioödeemi liigitada erinevateks vormideks: äge allergiline, ravimi poolt põhjustatud (mitte allergiline), idiopaatiline, pärilik ja omandatud.

Angioödeemi tüüp ja kliinilised tunnused	põhjused
Allergiline angioödeem Turse põhjustab äge allergiline reaktsioon, mis on peaaegu alati seotud urtikaariaga, mis ilmneb 1-2 tunni jooksul pärast allergeeni eksponeerimist. Mõnikord kaasneb sellega anafülaksia. Reaktsioonid on isepiiravad ja kaovad 1-3 päeva jooksul, kuid võivad tekkida uuesti korduva kokkupuute korral või koostoimel ristreaktiivsete ainetega.	Toiduallergia, eriti pähklite, koorikloomade, piima ja munade puhul; toiduainete, mis sisaldavad teatud lisaaineid, nagu Tartrasiin kollane või naatriumglutamaat, allaneelamine Mõned ravimite tüübid, näiteks penitsilliin, aspiriin, mittesteroidsed põletikuvastased ravimid (NSAID), sulfoonamiidid ja vaktsiinid; Kontrastained (pildistamise meetodid); Putukahammustused, eriti herilane ja mesilased; madu- või millimallikasid; Looduslikud kummist lateksid, nagu kindad, kateetrid, õhupallid ja rasestumisvastased vahendid.
Mitteallergiline ravimi poolt põhjustatud reaktsioon Mõned ravimid võivad põhjustada kõrvaltoimena angioödeemi. Alguse võib ilmneda päevadel või kuud pärast ravimi esimest manustamist, mis on tingitud kasiinidest, mis põhjustavad kiniin-kallikreiini süsteemi aktiveerimist, arahhidoonhappe metabolismi ja lämmastikoksiidi teket.	Angiotensiini konverteeriva ensüümi inhibiitorid (AKE inhibiitorid), mida kasutatakse hüpertensiooni raviks, on tavaliselt angioödeemi peamine põhjus. ACE inhibiitori võtmise esimese kuu jooksul esineb umbes üks neljast ravimi poolt indutseeritud vormi juhtumist. Ülejäänud juhtumid tekivad mitu kuud või isegi aastaid pärast ravi algust. Ravimi põhjustatud angioödeemi vähem levinud põhjuste hulka kuuluvad: bupropioon; Vaktsiinid; Selektiivsed serotoniini tagasihaarde inhibiitorid (SSRI-d); Selektiivsed COX-2 inhibiitorid; Mittesteroidsed põletikuvastased ravimid (NSAID), nagu ibuprofeen; Angiotensiin II retseptori antagonistid (ARB); Statiinravi; Prootonpumba inhibiitorid (IPP).
Idiopaatiline angioödeem Mõnel juhul ei ole teada angioödeemi põhjust, kuigi mõned tegurid võivad sümptomeid põhjustada. Idiopaatiline vorm on sageli krooniline ja korduv ning esineb tavaliselt koos urtikaariaga. Mõnel inimesel, kus seisund ilmneb aastaid ilma ilmse põhjuseta, võib aluses olla autoimmuunprotsess.	Enamikul juhtudel ei ole angioödeemi põhjus teada; Mõned erilised stiimulid võivad esile kutsuda idiopaatilise angioödeemi, näiteks: stress, infektsioonid, alkohol, kofeiin, vürtsikas toit, äärmuslikud temperatuurid (näiteks kuum vann või dušš) ja selged riided. Nende vallandajate vältimine võib võimaluse korral sümptomeid parandada; Hiljutised uuringud näitavad, et 30–50% idiopaatilise angioödeemi juhtudest võib olla seotud teatud tüüpi autoimmuunhaigustega, sealhulgas süsteemse erütematoosse luupusega.
Pärilik angioödeem Autosomaalne domineeriv pärilik haigus. Pärilikku angioödeemi iseloomustab seriinproteaasi inhibiitori (C1 või C1-INH inhibiitor) madal tase, mis aitab hoida veresooned stabiilsena ja reguleerib vedeliku pääsemist kudedesse. C1-inhibiitori aktiivsuse vähenemine põhjustab kallikreiini liia, mis omakorda tekitab tugeva vasodilataatori bradükiniini.	Pärilik angioödeem on väga haruldane, kuid tõsine geneetiline haigus; See seisund esineb tavaliselt suhteliselt noortel patsientidel (noorukieas, mitte varases lapsepõlves); Pärilikku angioödeemi ei kaasne tavaliselt urtikaariaga; võib põhjustada näo, käte, jalgade, käte, jalgade, suguelundite, seedetrakti ja hingamisteede ootamatut, tõsist ja kiiret turse. Kõhukrambid, iiveldus ja oksendamine on seotud seedetrakti kaasamisega, samal ajal kui hingamisraskused on põhjustatud hingamisteid takistavatest tursetest. Harva võib tekkida uriinipeetus. Pärilik angioödeem võib esineda ilma provokatsioonita või esile kutsuda sadestavate tegurite, sealhulgas kohaliku trauma, füüsilise koormuse, emotsionaalse stressi, alkoholi ja hormonaalsete muutuste tõttu. Turse levib aeglaselt ja võib kesta 3-4 päeva. 3 tüüpi: C1NH (SERPING1) geeni I ja II tüüpi mutatsioon kromosoomil 11, mis kodeerib serpiini valgu inhibiitorit; III tüüp - geeni mutatsioon kromosoomil 12, mis kodeerib koagulatsioonifaktorit XII. I tüüp: C1INH taseme langus; II tüüp: normaalne tase, kuid vähendatud C1INH funktsioon; III tüüp: C1INH-s ei ole tuvastatav anomaalia, mis mõjutab peamiselt naissoost (X-seotud dominantsus).
Omandatud angioödeem C1 inhibiitori omandatud puudus	C1-INH puudulikkust saab omandada kogu elu jooksul (mitte ainult geneetiliselt päritud). See on võimalik lümfoomi ja teatud tüüpi autoimmuunhaiguste korral, nagu süsteemne erütematoosne luupus.

Olenemata angioödeemi põhjusest on kõikidel juhtudel sama patoloogiline protsess: turse on tingitud vedeliku kadumisest väikeste veresoonte seintelt, mis annavad nahaalusi kudesid.

Nahas vabaneb histamiin ja teised põletikulised keemilised vahendajad, mis põhjustavad punetust, sügelust ja turset. Dermise või limaskesta mastirakud on seotud erinevate sündmustega. Mastrakkude degranulatsioon vabastab vasoaktiivsed primaarsed mediaatorid nagu histamiin, bradükiniin ja teised kiniinid; seejärel vabanevad sekundaarsed vahendajad, näiteks leukotrieenid ja prostaglandiinid, mis soodustavad põletikulisi vastuseid nii varakult kui ka hilja, suurendades veresoonte läbilaskvust ja vedeliku lekkimist pindmistesse kudedesse. Nende põletikuliste vahendajate vabanemisega seotud vallandavad faktorid ja mehhanismid võimaldavad määratleda erinevaid angioödeemi tüüpe.

sümptomid

Angioödeemi kliinilised tunnused võivad erinevate vormide vahel veidi erineda, kuid üldiselt ilmnevad järgmised ilmingud:

• Lokaalne turse, mis hõlmab tavaliselt periorbitaalset ala, huulte, keelt, orofarünni ja genitaale;
• Nahk võib tunduda normaalne, st ilma nõgestõbi või muu lööve;
• Valu, kuumus, sügelus, kihelus või põletamine kahjustatud piirkondades;

Muudeks sümptomiteks võivad olla:

• Kõhuvalu, mis on põhjustatud seedetrakti limaskesta turse, kus on iiveldus, oksendamine, krambid ja kõhulahtisus;
• Kusepõie või kusiti turse, mis võib põhjustada urineerimisraskusi;
• Rasketel juhtudel võib kõri ja / või keele turse raskendada hingamist ja neelamist.

diagnoos

Angioödeemi diagnoosimine on suhteliselt lihtne. Oma erilise välimuse tõttu peaks arst suutma seda pärast lihtsat füüsilist kontrolli ja üksikasjalikku meditsiinilist ajalugu ära tunda.

Angioödeemi täpseks määratlemiseks võib osutuda vajalikuks täiendavad testid, näiteks vereanalüüsid. Allergeenide (allergiline angioödeem) kindlakstegemiseks võib läbi viia torkekatse. Pärilikku angioödeemi saab diagnoosida vereanalüüsiga, et kontrollida C1-INH geeni poolt reguleeritud valkude taset: väga madal tase kinnitab haigust. Päriliku angioödeemi diagnoosimine ja ravi on väga spetsialiseerunud ning seda peab läbi viima kliiniline immunoloogia spetsialist. Angioödeem võib olla seotud muude meditsiiniliste probleemidega, nagu rauapuudus, maksahaigus ja kilpnäärmeprobleemid, mida arstid uurivad lihtsate vereanalüüsidega (kas kasulikud nende seisundite kontrollimiseks või välistamiseks). Idiopaatilist angioödeemi kinnitab tavaliselt protsess, mida nimetatakse "välistamise diagnoosiks"; praktikas kinnitatakse diagnoosi alles pärast seda, kui erinevad uuringud on välistanud mõne muu haiguse või seisundi sarnastest ilmingutest.

ravi

Angioödeemi ravi sõltub haiguse tõsidusest. Kui hingamisteed on seotud, on esmane eesmärk tagada hingamisteede avamine. Patsiendid võivad vajada erakorralist haiglaravi ja vajavad intubeerimist.

Paljudel juhtudel on turse iseenesest piirav ja laheneb spontaanselt mõne tunni või päeva pärast. Vahepeal, et leevendada kergemaid sümptomeid, võite proovida neid meetmeid rakendada:

• Likvideerida konkreetsed vallandavad stiimulid;
• Võtke külma duši all (kuid mitte liiga palju) või kasutage kahjustatud piirkonnale külma pakendit;
• Kandke lahtisi riideid;
• Vältige kahjustatud piirkonna hõõrumist või kriimustamist;
• Võtke sügeluse leevendamiseks antihistamiin.

Rasketel juhtudel, kui turse, sügelus või valu on püsiv, võib näidata järgmisi ravimeid:

• Suukaudsed või intravenoossed kortikosteroidid;
• Antihistamiinid suu kaudu või süstimise teel;
• Adrenaliini süstid (epinefriin).

Angioödeemi ravi eesmärk on sümptomite vähendamine vastuvõetava tasemeni ja normaalse tegevuse tagamine (näiteks töö või öine puhkus).

Kroonilise autoimmuunse või idiopaatilise urtikaariaga seotud angioödeemi on sageli raske ravida ja ravivastus on muutuv. Üldiselt soovitatakse järgmisi ravietappe, kus iga etapp lisatakse eelmisele etapile, kui see ei anna ebapiisavat vastust:

• Etapp 1: mitte-sedatiivsed antihistamiinid, näiteks tsetirisiin;

• Etapp 2: rahustavad antihistamiinid, näiteks difenhüdramiin;

• 3. samm:
  • a) suukaudsed kortikosteroidid, näiteks prednisoon;
  • b) immunosupressandid, näiteks tsüklosporiin ja metotreksaat.