Seotud artiklid: Zollinger-Ellisoni sündroom
määratlus
Zollinger-Ellisoni sündroom on tõsine patoloogiline seisund, mida iseloomustab maohappe suurenenud sekretsioon, peptilised haavandid ja märgatav hüpergastrinemia. Need nähtused on sekundaarsed gastriinide sekreteeriva kasvaja (nn gastrinoom) olemasolu suhtes, mis asub kaksteistsõrmiksoole seinas, kõhunäärmes, kõhu lümfisõlmedes või harva ektoopilistes kohtades (süda, munasarjad ja maks).
Umbes 75% juhtudest on Zollinger-Ellisoni sündroom juhuslik, kuid võib olla seotud ka mitme endokriinse neoplaasia 1 (MEN1), mis sõltub spetsiifilistest geenimutatsioonidest, mis edastatakse autosoomse domineeriva mustriga.
Tavaliselt diagnoositakse Zollinger-Ellisoni sündroomi 30 kuni 50 aasta vanuselt.
Tüüpiline aspekt, mis on leitud Zollinger-Ellisoni sündroomis, on arvukate korduvate ja / või resistentsete mao- ja kaksteistsõrmiksoole haavandite olemasolu tavapärasel ravil.
Kõige tavalisemad sümptomid ja märgid *
- anoreksia
- Tagantjärele põletamine
- Kõrvetised
- Halb seedimine
- kõhulahtisus
- Kollane kõhulahtisus
- Kõhuvalu
- Valu kõhu ülemises osas
- Hematemesis
- Seedetrakti verejooks
- hüpokaleemiaks
- Mucorrea
- iiveldus
- Kaalulangus
- Seedetrakti perforatsioon
- Happe regurgitatsioon
- steatorröad
- oksendamine
Täiendavad tähised
Kõige sagedasemad sümptomid on valu kõhupiirkonnas, kõhulahtisus ja seedetrakti refluks. Mao hüpertensioon põhjustab sageli püsivat kõrvetist ja võib raskendada maohaavandit verejooksu ja seedetrakti perforatsiooniga.
Teiste sümptomite hulka kuuluvad iiveldus, oksendamine (või hematemesis), soole imendumishäire ja kehakaalu langus.
Algselt põhineb Zollinger-Ellisoni sündroomi diagnoos kliinilisel pildil. Kinnitus saadakse peaaegu alati kõrgetest tühja kõhuga seotud gastrinaemia taseme (FSG) mõõtmisest ja mao pH 2 määramisest allapoole. Gastrinoomi lokaliseerimiseks on näidatud ka kuvamiskatsed (kõhu ultraheli). või endoskoopiline, arvutipõhine aksiaalmomograafia ja somatostatiini retseptori stsintigraafia).
Ravi hõlmab lühikese ja pikaajalise maohappe üleannustamise kontrolli prootonpumba inhibiitorite ja histamiin H2 retseptori antagonistidega.
Võimaluse korral tuleb lokaliseeritud gastrinoom eemaldada kirurgiliselt. Metastaatilise vähi puhul võib aga proovida erinevaid lähenemisviise, nagu näiteks kemoteraapia, maksa neoplastiliste masside emboliseerimine ja agressiivsemad kirurgilised protseduurid.
Maksa metastaaside puudumisel on prognoos hea, samas kui elulemus väheneb paljude kasvajate juuresolekul või halvasti reageerides meditsiinilisele ravile.
