Seotud artiklid: krüoglobulinemia
määratlus
Krüoglobuliinemia on patoloogiline seisund, mida iseloomustab krüoglobuliinide olemasolu plasmas, st valgud, mis on võimelised moodustama pöörduvaid immunokomplekse ja sadestuma madalatel temperatuuridel, ning seejärel lahustub uuesti temperatuuril 37 ° C.
Seda krüopretsipitaati võib moodustada spetsiifiliselt immunoglobuliinidega IgG, IgA või IgM, mis esinevad monoklonaalses või segatud vormis, mille produktsioon tuleneb immuunsüsteemi kroonilisest stimuleerimisest, nagu esineb autoimmuunsete, põletikuliste ja nakkushaiguste ajal.
Krüoglobulinemid võib liigitada kolme liiki:
- I tüübi krüoglobulinemia: sellises vormis esindavad krüoglobuliine monoklonaalseid immunoglobuliine, mis üldiselt kuuluvad klassi M, kuigi harvemini võivad need olla IgG, IgA või kerged ahelad. Enamikel juhtudel on I tüüpi krüoglobulinemia seotud lümfoproliferatiivsete häiretega.
- II tüpi krüoglobuliinemia: seda nimetatakse ka segatud krüoglobulinemiateks, kuna krüoglobuliinid koosnevad monoklonaalsest IgM-kapast (koos reumatoidfaktori aktiivsusega) ja polüklonaalse IgG-ga. See vorm esindab 50–65% juhtudest ja peamine vallandaja on krooniline nakkus C-hepatiidi viirusega (HCV). II tüüpi krüoglobuliinemia võib olla seotud ka autoimmuunhaigustega, kroonilise põletiku ja lümfoproliferatiivsete häiretega.
- III tüpi krüoglobulinemia: ka sel juhul segatakse krüoglobuliine, kuid erinevalt II tüübist on IgM ja IgG polüklonaalsed. Seda leitakse lümfoproliferatiivsete haiguste (nt mitte-Hodgkini lümfoomi), autoimmuunhaiguste (nt süsteemne erütematoosne luupus, Sjögreni sündroom ja süsteemne skleroos) ja nakkushaiguste (nt C-hepatiit) käigus.
Krüoglobulinemiat, mis ei ole seotud haigusega, nimetatakse oluliseks või idiopaatiliseks.
Krüoglobuliinide sadenemise ja kliiniliste ilmingute tekke võimalus sõltub nende kontsentratsioonist ja temperatuuri langusest. See põhjustab vaskuliitilisi nähtusi ja kahjustab erinevaid elundeid.
Kõige tavalisemad sümptomid ja märgid *
- asteenia
- tsüanoos
- õhupuuduse
- Kõhuvalu
- Valu rinnus
- Liigesevalu
- Lihasvalud
- Subunguaalne verejooks
- hepatomegaalia
- erüteem
- hüpertensioon
- Lümfisõlmede turse
- Livedo Reticularis
- macules
- urtikaaria
- kahvatus
- papules
- proteinuuria
- Acquagenic sügelus
- Veri uriinis
- Raynaudi sündroom
- Nefrootiline sündroom
- splenomegaalia
- köha
- Naha haavandid
- Pleuraefusioon
Täiendavad tähised
Krüoglobulinemia esineb peamiselt nahas, neerudes ja neuroloogias.
Enamikul patsientidest on asteenia, artralgia, väikesed erüteemsed makulad või valulikud lilla-papulid (vahelduv palpura). See viimane naha ilming, mis on seotud külma kokkupuutega, mõjutab peamiselt alajäsemeid, kuid võib hõlmata ka kõhtu ja tuharaid.
Krüoglobulinemia vaskuliitide nahalähedused. Pilt on võetud wikipedia.org-st
Teiste sümptomite hulka kuuluvad Raynaud 'nähtus, subunguaalsed hemorraagiad, livedo reticularis, akrotsüanoos ja isheemilised haavandilised kahjustused.
Seevastu neerude kaasamine põhjustab hüpertensiooni, glomerulonefriiti ja elundite puudulikkust. Krüoglobulinemia perifeersete sensoorsete või sensoorsete neuropaatiate korral võib esineda tugevat valu, generaliseerunud või multifokaalset nõrkust ja düsesteesiat. Muudeks ilminguteks on võrkkesta verejooks, arteriaalne tromboos, hepatomegaalia, põrna ja lümfadenomegaalia laienemine.
Krüoglobulinemia diagnoos põhineb krioglobuliinide uurimisel ja kirjutamisel, madalal C4 tasemel (komplemendi tarbimise tõendid) ja hepatorenali funktsiooni muutuste leidmisel (mikroemuuria ja proteinuuria). Lisaks võib leida positiivsust reumatoidfaktori ja HCV nakkuse suhtes.
Ravi eesmärk on vallandavad põhjused, et piirata krüoglobulinemiat ja sellest tulenevaid põletikulisi toimeid. Ravi võib hõlmata immunosupressiivsete ravimite, steroidide, tsüklofosfamiidi ja plasmafereesi kasutamist.
