üldsõnalisus
Krüoglobulinemia on süsteemse vaskuliidi vorm, mida iseloomustab vere immuunkomplekside olemasolu, mis sadestuvad põhitemperatuuril . Need immuunkompleksid on tuntud kui krüoglobuliinid.
Diagnoos peab olema täpne ja selle eesmärk on ka leida põhjused, mis põhjustasid krüoglobulinemia. Tegelikult on ainult sel viisil võimalik planeerida kõige sobivamat ravi, mis on ainult farmakoloogiline.
Lühike meeldetuletus selle kohta, millised antikehad on
Antikehad või immunoglobuliinid on globulaarsed valgud, millel on immuunsüsteemis oluline roll: nad lubavad meil võidelda võõraste mikroorganismide (antigeenide) vastu, mis nakatavad meie organismi.
Immunoglobuliine eritavad B-lümfotsüüdid, mis on immuunrakud, ning toimivad nende "antennidena". Antigeeni juuresolekul aktiveeritakse B-lümfotsüütide membraanil paiknevad antikehad, mis signaalivad B-lümfotsüütide endi suhtes teisi spetsiifilisi immunoglobuliine tuvastatud antigeeni vastu. Sellest hetkest alates muutub meie immuunsüsteemi poolt üles ehitatud kaitsev barjäär üha võimsamaks ja efektiivsemaks. Tegelikult võimaldab paljudes veres ringlevate antikehade tootmine antigeenide jälgimist ja hävitamist.
Antikehad (mis toimivad lihtsate signaalidena või etikettidena) on seotud antigeeni hävimisega, kuid teiste immuunsüsteemi elementidega: fagotsüütide ja tsütotoksiliste rakkudega .
Immunoglobuliine on 5 tüüpi: IgM, IgA, IgE, IgG, IgD.
Mis on krüoglobulinemia?
Krüoglobulinemia on süsteemne vaskuliit, mis hõlmab peamiselt väikesi veresooni, mida iseloomustab krüoglobuliinide olemasolu veres.
Krüoglobuliinid on valguagregaadid, mis koosnevad antikehadest ja antigeenidest (antigeen ja antikeha, mis on ühendatud, moodustavad i mmunocomplessi ), millel on eriline omadus sadestuda madalatel temperatuuridel. Just see viimane eripära eristab krüoglobuliinse vaskuliidi teistest vaskuliitide vormidest, mis on alati põhjustatud immuunkompleksidest.
Krüoglobuliinemia toime on arvukalt ja võib esineda mitmel tasandil: naha, liigeste, närvide, neerude, südame, aju ja seedetrakti riskid on kõik piirkonnad.
MIS ON VASCULITE?
Vaskuliit on veresoonte seina üldine põletik, nii arteriaalne kui ka venoosne. See põletikuline seisund võib tekkida tundmatute põhjuste tõttu ( primaarne vaskuliit ) pärast autoimmuunreaktsioone, mis on tingitud patogeensest infektsioonist või lõpuks teisest olulisemast patoloogiast ( sekundaarne vaskuliit ).
Krüoglobulinemia vaskuliidi puhul on immuunsüsteemi kaasamine ilmselge (mõtle antikehade agregeerumise kujunemisele), kuid mitte ainult. Tegelikult, nagu näeme hiljem, on C-hepatiidi viirus ja mõned vere vähk kaks peamist põhjust.
Joonis: krüoglobuliinid langevad 4 ° C juures toru põhja, mis sisaldab vereprooviga ekstraheeritud seerumit.
Veebisaidilt: www.mja.com.au
epidemioloogia
Cryoglobulinemia on Lõuna-Euroopas laialt levinud ja mõjutab tavaliselt 40–60-aastaseid inimesi. Eriti eelistab see naissoost kui naissoost naiste suhet: isased on 3: 1.
Nagu nähtub põhjustest pühendatud peatükist, on krüoglobulinemia seotud C-hepatiidi viirusega : tegelikult on üle 90% nakatunud patsientidest eelnevalt nakatunud selle viirusega; siiski tuleb täpsustada, et ainult 3% C-hepatiidi patsientidest arenevad oma elu jooksul krioglobuliinemia.
põhjused
Krüoglobulinemia põhjustav patogeneetiline mehhanism on ebanormaalsete immuunkomplekside moodustumine veresoontes; nende immuunkomplekside järgnev sadestumine veresoonte seinale käivitab vaskuliidi eest vastutava põletikulise reaktsiooni.
Aga millised on selle mehhanismi liikumise põhjused?
Põhjused võivad olla erinevad; need ulatuvad viirusinfektsioonidest kuni autoimmuunhaigusteni ja vere vähki.
Üksikasjalikult räägime:
- Viirusinfektsioonid :
- C-hepatiit
- Autoimmuunhaigused :
- Reumatoidartriit
- Sjögreni sündroom
- Süsteemne erütematoosne luupus
- Verevähid :
- Mõned lümfoomid
- Müeloomi kordumine
- Waldenströmi makroglobulinemia
CHRYGLOBULINEMIA LIIGID
Nn Brouet'i klassifikatsiooni kohaselt on olemas kolm tüüpi krüoglobulinemia; allpool on tabel, mis kirjeldab üldisi omadusi ja põhjuseid.
tüüp | Juhtumite protsent | kirjeldus |
| I tüüp või lihtne krüoglobulinemia | 10-15% | Krüoglobuliinid koosnevad ühest monoklonaalsest immunoglobuliinist, tavaliselt IgM-st, sageli IgG-st või IgA-st ilma faktori reumatoidee (FR) aktiivsuseta. Selle põhjuseks on tavaliselt müeloomid ja Waldenströmi makroglobulinemia. |
II tüüp | 50-60% | Krüoglobuliinid koosnevad mitme klassi immunoglobuliinidest, millest üks on monoklonaalne (tavaliselt IgM koos reumatoidfaktor -RF) aktiivsusega. Peamine põhjus on C-hepatiidi viirus. |
III tüüp | 25-30% | Krüoglobuliinid koosnevad ühest või mitmest erinevalt seotud polüklonaalsete immunoglobuliinide klassidest. Kõige sagedasemaks seoseks on IgM-IgG, mille igM omab reumatoidfaktori aktiivsust IgG suhtes. Võimalikud vallandajad võivad olla C-hepatiidi viirus, reumatoidartriit ja süsteemne erütematoosne luupus. |
II ja III tüüpi krüoglobuliinid kuuluvad segatud krüoglobulinemiate klassi, kuna krüoglobuliinid koosnevad erinevatest antikehade tüüpidest.
Sümptomid ja tüsistused
Krüoglobulinemia sümptomoloogia on väga mitmekesine ja seda mõjutavad põhjused.
Üldiselt teatab enamik patsiente nõrkusest ja väsimusest, kus on lihaseid ja liigeseid ( artralgia või artriit ).
Joonis: purpura tunnused: laigud ja haavandilised haavandid. Veebisaidilt: www.medicscientist.com
Vaskuliitide naha tunnused koosnevad peaaegu alati purpurast : seda iseloomustavad tavaliselt erineva suurusega ümmargused laigud, mõnikord valusad ja sügelevad; siiski võib tekkida ka tõeline haavandiline haavand .
Närvi kaasamise korral (harva, kuid siiski võimalik) tekivad paresteesia ja perifeerse neuropaatia olukorrad, mida iseloomustab tuimus, käte kihelus, valu ja jalgade nõrkus.
Südame tasemel on võimalikud ilmingud: südameatakk (valu rinnus, düspnoe, kõrvetised jne) ja kongestiivne südamepuudulikkus (hingamisraskused ja alumise jäseme turse).
Ajus võivad tekkida insultid, mini löögid ja tugevad peavalud .
Lõpuks tuleks mainida ka nn Raynaudi nähtuse, muutuva intensiivsusega kõhuvalu ja mõnede neeruhäirete, näiteks membraanproliferatiivse glomerulonefriidi jälgimise võimalust; viimased on eriti peened, kuna need ilmuvad ainult kaugel, mitte varem.
I tüübi krüoglobulinemia spetsiifilised sümptomid
| II ja III tüüpi krüoglobulinemia spetsiifilised sümptomid
|
Krüoglobulinemia sümptomid kõige sagedamini kõige sagedamini:
|
TÜSISTUSED
Joonis: Reynaudi nähtus.
Tüsistuste ilmnemine sõltub rohkem patoloogiatest, mis põhjustavad krüoglobulinemia seisundit, kui krüoglobulinemia ise. Olukord halveneb tegelikult, kui vere tuumorid, autoimmuunhaigused või C-hepatiit on arenenud või kroonilises staadiumis.
diagnoos
Krüoglobulinemia diagnoosimiseks võite jätkata mitmel viisil.
Kõige märgatavam ja iseloomulikum test on näha, kuidas patsiendi veri reageerib madalatel temperatuuridel . Selleks on ilmselgelt vaja lihtsat tagasivõtmist; krüoglobulinemia korral toimub antikehade sadestumine katseklaasi põhja, mis ilmub tahke massina.
Selle testi ainsad puudused on seotud ideaalse temperatuuri tuvastamisega (mis on 4 ° C) nähtuse jälgimiseks: paljud vale-negatiivsed on tegelikult tingitud just valest temperatuuri valikust.
Sademete arv on mitu tundi, kui mitte päevi; näiteks tüüp I võtab maksimaalselt 24 tundi, samas kui III tüüp võib kesta kuni nädalat.
MUUD KONTROLLID
Biopsia . Paljud patsiendid, keda kahtlustatakse, et nad kannatavad krüoglobulinemia all, läbivad mitu biopsiat: naha, närvide ja neerude puhul. Biopsia seisneb rakkude proovi võtmises (koest või elundist), mida seejärel jälgitakse mikroskoobi all; nende rakkude omaduste põhjal võib arst määrata, kas on olemas krüoglobulinemia.
Reumatoidfaktor . II ja III tüübi krüoglobulinemiat iseloomustab positiivne reumatoidfaktor.
UURIMISE EESMÄRK
Füüsiline uurimine on oluline ja annab palju teavet, kuid krüoglobuliinemia sümptomid ja tunnused on ühised teistele haigusseisunditele.
PÕHJUSTE OTSING
Stimuleerivate põhjuste tuvastamine on väga oluline, sest see võimaldab arstil planeerida kõige sobivamat ravi. Näiteks on väga tavaline, et patsiendile, kellel on väljakujunenud krüoglobulinemia, tehakse spetsiifilised testid viirusliku C-hepatiidi suhtes, kuna seda leitakse 90% juhtudest.
ravi
Kõige sobivama ravi valik sõltub põhjustest, mis põhjustasid krüoglobulinemia.
Siis, kui viiruse hepatiit C või immunosupressiivsed ravimid on olemas, võib autoimmuunhaiguse tekkimisel siin kasutada spetsiifilisi viirusevastaseid ravimeid (põletiku vähendamiseks oluline). .
Järgmised on kõige sagedamini kasutatavad ravimid krüoglobulinemia korral ja lühikirjeldus nende võtmise kohta.
Viirusevastane ravimiteraapia . Nagu öeldud, mõistetakse, et krüoglobuliinia aluse juures on tõestatud C-hepatiit. Viirusevastaseid ravimeid kasutatakse laialdaselt krüoglobulinemiaga patsientidel, kuna see on 90% juhtudest tingitud C-hepatiidi viirusest.
Immunosupressiivne ravi . Immunosupressandid vähendavad vaskuliidi põletikulist seisundit; selleks toimivad nad immuunsüsteemi kaitseks, mis, eriti autoimmuunhaiguste korral, on liialdatud ja põhjustavad kehale tõsist kahju (artriit, liigesvalu, Reynaudi nähtus jne). Tsüklofosfamiid, asatiopriin või metotreksaat kuuluvad sellesse ravimirühma. Immunosupressiivne ravi seab patsiendile infektsioonide suurenenud riski.
Kortikosteroididel põhinev ravi . Kortikosteroidid on tugevad põletikuvastased ravimid, mida kasutatakse vaskuliitide, neerude ja neuroloogiliste häirete ja purpura vähendamiseks. Need ravimid võivad põhjustada mitmeid kõrvaltoimeid ning see selgitab, miks neid manustatakse madalaima efektiivse annusega. Krüoglobulinemiaga patsientidel on kõige sagedamini kasutatav kortikosteroid prednisoon .
Mittesteroidsed põletikuvastased ravimid (NSAID) . NSAIDid, nagu nimigi viitab, vähendavad põletikku. Seetõttu kujutavad nad endast alternatiivi kortikosteroididele: võrreldes nendega on need ühelt poolt vähem tõhusad ja teiselt poolt vähem kõrvaltoimeid.
Rituksimabil põhinev ravi . Rituksimab on monoklonaalne antikeha, mis vähendab B-lümfotsüüte või immunoglobuliine eritavaid immuunrakke.
KÜLM KESKKONNAD
Arst soovitab patsientidel, kellel on krioglobuliinemia, vältida väga külmas keskkonnas, vähemalt seni, kuni probleemid on paranenud.
prognoos
Prognoos, nagu ravi, sõltub krüoglobulinemia põhjustest ja lisaks sellele, kui kaugele need vallandavad asjaolud on arenenud. Näiteks, kui vere vähktõbi on väga tõsine või C-hepatiit on krooniline, võib tulemus olla ainult dramaatiline, sest kõiki kõige ohtlikumaid häireid (neerukahjustus, südameatakk, neuropaatiad jne) on raske ravida.
Erilist tähelepanu väärivad ka farmakoloogilised ravimeetodid: mõned võivad tegelikult põhjustada erinevaid kõrvaltoimeid, eriti kui neid kasutatakse halvasti. Seetõttu on hea mõte hoolikalt järgida arsti nõuandeid annuste ja võimalike variatsioonide kohta ning regulaarselt kontrollida krüoglobuliinemia arengut.
