määratlus
Tsüstiline fibroos on tõsine pärilik haigus, kus eksokriinseid näärmeid on rike, mille sekretsioon on liiga paks limaskesta; lima arvukus ja tihedus takistavad sekretsiooni füsioloogilist voolu, tekitades seega tõsiseid näärmeid.
- eksokriinsed näärmed on määratud eraldama oma sekretsioone väljastpoolt; need hõlmavad: kõhunääre, higinäärmed, sülje, soole ja bronhide näärmed.
põhjused
Tsüstilist fibroosi põhjustab CFTCR geeni defekt, mis vastutab valgu, mis reguleerib kloori transportimist eksokriinsete näärmete membraanide kaudu, muutmise eest. Tsüstiline fibroos on surmav haigus, millel on autosomaalne retsessiivne ülekanne, mis esineb ainult homotsügootides.
sümptomid
Tsüstilist fibroosi iseloomustab peamiselt soole ja bronhide sümptomid; lisaks on emakakaela lima viskoossuse suurenemisest tingitud viljakuse vähenemisele mõjutatud patsientidel ka kalduvus infektsioonidele. Teised haigusega seotud sümptomid on: halitoos, katarr, maksatsirroos, kõhukrambid, seedetrakti ja hingamisteede raskused, kaalulangus, lihasvalu, palavik, farüngiit, isutus, iiveldus, steatorröa, köha, oksendamine.
Teave tsüstilise fibroosi kohta - tsüstiline fibroosiravi Ravimid ei ole mõeldud asendama otsest seost tervishoiutöötaja ja patsiendi vahel. Enne tsüstilise fibroosi - tsüstilise fibroosi ravimi kasutamist pidage alati nõu oma arsti ja / või spetsialistiga.
narkootikume
Kohutav ja surmav haigus, tsüstiline fibroos on kaugelt kõige levinum haigestumus, mis on geneetiliselt edastatud Kaukaasia rassi vahel; on pärilik seisund, ei ole ravi võimeline haigust tagurpidi muutma. Vaatamata sellele, mida on öeldud, ravitakse tsüstilist fibroosi põdevatele patsientidele ravimeid ja muid terapeutilisi abivahendeid, mille eesmärk on sümptomite vähendamine ja komplikatsioonide ennetamine; Toitainete ja vitamiinide imendumise parandamiseks võib olla vaja sihipärast ravi.
Tsüstilise fibroosiga patsiendid kipuvad olema alatoidetud; sel põhjusel on soovitatav järgida tasakaalustatud toitumist (mõistetuna dieedina), kellel on õige kogus kaloreid.
Nagu mainitud, on tsüstilise fibroosiga patsientidel suurem kalduvus infektsioonidele ja sageli kaebavad hingamisteede häired; nende probleemidega toimetulekuks on oluline võtta antibiootikume, et vältida ja ravida bakteriaalseid solvanguid. Dekongestandid on kasulikud, et aidata patsiendil paremini hingata; kui see ei ole piisav, võivad tsüstilise fibroosiga patsiendid vajada hapniku lisamist nina ja suu kohal oleva spetsiaalse maskiga.
Rasketel juhtudel võib tsüstiline fibroos kahjustada mitut elundit; kahjustuse ravimiseks on võimalik patsiendile teha kirurgiline resektsioon või elundisiirdamine (kopsu / maksa).
Antibiootikumid : näidustatud bakteriaalsete solvangute ennetamiseks või raviks tsüstilise fibroosi kontekstis: üldiselt on antibiootikumi manustamiseks soovituslik annus umbes kaks korda suurem kui tavalistel bakteriaalsetel infektsioonidel ja ravi kestus peab kestma vähemalt 2 nädalat. Siiski peab arst kindlaks määrama manustamisviisi ja ajastuse, tuginedes teatatud kahjustusele ja kaasatud patogeenile.
- Amikatsiin (nt Chemacin, Mikan, Likacin): ravim kuulub aminoglükosiidide klassi. Näidustatud Pseudomonas aeruginosa infektsioonide raviks tsüstilise fibroosiga patsientidel; annus tuleb kohandada seerumi kontsentratsiooni alusel; üldiselt võtta kuni 35 mg / kg, üks kord päevas intravenoosse infusioonina, ühekordselt või jagatud annustena iga 6-8 tunni järel.
- Asitromütsiin: see on makroliidantibiootikum, mida kasutatakse tsüstilise fibroosiga lastel Pseudomonas aeruginosa infektsioonide raviks: soovituslikult võtta 250 mg aktiivsust igal teisel päeval, kolm päeva nädalas (esmaspäev, kolmapäev, reede). 25-40 kg kaaluvad patsiendid. Kui teie laps kaalub üle 40 kg, võtke topeltannus, nagu eespool kirjeldatud. Kui patsient ei talu annust, vähendage annust kaks korda nädalas. Konsulteerige oma arstiga.
- Aztreonaam (nt Cayston): ravi selle antibiootikumiga hõlmab 75 mg annuse manustamist 2-3-minutilise pihustamisega (spetsiaalse vahendiga); korrake manustamist 28 korda 28 korda päevas. Säilitusannuse puhul korrake ravi 28-päevastes tsüklites, millele järgneb veel 28 päeva. See antibiootikum, mis on näidustatud nii täiskasvanutele kui ka lastele, on eriti tõhus P. aeruginosa- toetatud infektsioonide vastu tsüstilise fibroosi kontekstis.
- Tobramütsiin (nt Tobi Podhaler): ravim kuulub aminoglükosiidide klassi. Bakteriaalsete infektsioonide korral tsüstilise fibroosiga patsientidel on soovitatav ravimit võtta intravenoosselt annuses 5-10 mg / kg 2-4 jagatud annusena; alternatiivselt võtke 10-15 mg / kg päevas 3-4 jagatud annusena. Lisaks on võimalik ravimit manustada ühekordse annusena 24 tunni jooksul (7-15 mg / kg päevas). Ravi jätkatakse 14-21 päeva jooksul, sõltuvalt nakkuse iseloomust ja raskusest. Ravimit võib manustada ka nasaalselt, kasutades spetsiaalset nebulisaatorit: 300 mg 15 minutit, kaks korda päevas, 28 päeva jooksul. Säilitusannus hõlmab ravimi manustamist 4 nädala jooksul, millele järgneb veel 4 nädala suspensioon. Tsüstilise fibroosiga imikutele tuleb võtta umbes 2, 5-3, 3 mg / kg iga 6-8 tunni järel; üle 5-aastastele lastele pihustada 40-80 mg ravimit, 2-3 korda päevas. Haigetel lastel ja noortel vanuses 6 kuni 18 aastat manustatakse täiskasvanu annus, eelistatavalt nasaalselt. Konsulteerige oma arstiga.
Bronhodilaatorid ja mukolüütikumid : tsüstiline fibroosiga patsient kaebab sageli hingamisraskuste pärast, mis on põhjustatud lima kogunemisest kopsudele ja bronhidele. Bronhodilataatori ja mukolüütiliste ravimite manustamine võib parandada ja hõlbustada hingamisvõimet.
- Alfa dornaas (nt Pulmozyme): näidustatud tsüstilise fibroosiga patsientidel, kes on vanemad kui 5 aastat, hingamishäirete raviks. Ravim on saadaval pihustuslahusena (1 viaal sisaldab 2, 5 mg aktiivset). See on geenitehnoloogiliste meetoditega toodetud rekombinantne inimese valk. Soovitavalt võtke 2, 5 mg toimeainet üks kord päevas, kasutades spetsiaalset nebulisaatorit. Mõned patsiendid vajavad kaks annust päevas. Soovitatav annus on sama nii täiskasvanutele kui lastele.
- Atsetüültsüsteiin (nt Fluimucil, Altersol, mukisool, Solmucol): ravimit kasutatakse teraapias, kuna see vähendab lima viskoossust; lisaks sellele on selle antioksüdantide omaduste tõttu näidustatud kohaliku põletiku vähendamiseks, vältides koe kahjustumist. Ravim on saadaval tablettide või vedelate lahustena, mis võetakse suukaudselt soovitusliku annusega 400-600 mg päevas või sissehingatuna aerosooliga.
märkused:
Mõned allikad näitavad ka albuterooli (manustatuna ninasprei) mukolüütilisena, mis on kasulik tsüstilise fibroosiga seotud hingamisteede sümptomite leevendamiseks. Teised spetsialistid usuvad selle asemel, et füsioloogilise lahuse hüperosmolaarse lahuse ja mannitooli (nt bronhitool, Osmohal) - spetsiaalse inhalaatoriga inhaleeritava pulbri seos tagab parema ravitoime, tehes bronhide eritumise vedeliku.
Mõned hingamishäiretega tsüstilise fibroosi patsiendid võivad võtta sissehingatavaid või suukaudseid kortikosteroide. Ravimi valik, manustamisviis ja ravi kestus on ainult meditsiinilise pädevuse elemendid.
Seedetrakti ensüümid : näidustatud teatavate toiduainete imendumise ja seedimise soodustamiseks; Nagu me teame, takistab tsüstilise fibroosiga patsientidel võimet imenduda toitaineid ja seedetrakti ensüümide kasutamine soodustab seedimist. Seedetrakti ensüümid on olulised enam-vähem keeruliste molekulide, näiteks valkude, rasvade ja tärkliste assimilatsiooni soodustamiseks. Järelikult võib kõhunäärme ensüümi puudus - väga tõenäoline esinemine tsüstilise fibroosi kontekstis - oluliselt kahjustada seedetrakti aktiivsust, soodustades meteorismi, kõhupuhitust, kõhuvalu ja turset, kõhulahtisust jne.
- Pancrelipaas (nt Creon, pancrex): alustage ravi 500 mg / kg ravimit suu kaudu söögi ajal. Säilitusannuse kohaselt võetakse 400-2, 500 ühikut / kg ravimit söögi kohta. Iga suupiste puhul võtke pool tavalisest annusest.
- Pankreatiin (nt pankreatiin TN): pankreatiin on pankrease sünteesitud ensüümide heterogeenne kombinatsioon, mis on oluline makroelementide seedimise soodustamiseks. Pankreatiini lisamine on tsüstilise fibroosiga patsientidel sageli oluline. Selle ravimi kuritarvitamine võib põhjustada kõhulahtisust, kõhukinnisust, kõhuvalu või eriti tundlikel patsientidel isegi tõsiseid allergilisi reaktsioone. Konsulteerige oma arstiga.
Vitamiinid : tsüstilise fibroosiga patsientidel esineb sageli vitamiinipuudustega seotud alatoitumine; selle probleemi lahendamiseks on soovitatav täiendada dieeti (võimalik, et see on hüperkaloorne ja rikkalikud soolad) vitamiinilisandiga.
- E-vitamiin (tokoferool): antioksüdant par excellence, mis on kasulik lipiidide oksüdatsioonireaktsioonide vältimiseks.
- D-vitamiin (nt. D-vitamiin, Ditervit K, Xarenel, Tridelta, Dibase, Ostelin): kasulik kaltsiumi imendumiseks seedetraktis, kaltsiumi mobiliseerumine luudesse ja neerude uuesti imendumine.
- K-vitamiin: kasulik mõnede luumassi moodustavate valkude õigeks funktsioneerimiseks.
- A-vitamiin (nt Adisterolo, Evitex, Vitalipid): A-vitamiin näib avaldavat positiivset terapeutilist toimet kopsukahjustuse degenereerimise ja oksüdatsiooni vastase toime vältimiseks, mis on eriti märgatav tsüstilise fibroosi kontekstis.
