määratlus
Võimaliku nakkusliku etioloogia haiguste seas paistab silma Kawasaki tõbi: see on palavikuvaskuliit, millel on akuutne kurss, tüüpiline kuni nelja-aastastele imikutele. Nagu me teame, on vaskuliit veresoonte põletik, sealhulgas arterid; täpsemalt, Kawasaki tõbi on autoimmuunhaigus, mis mõjutab väikeseid ja keskmise suurusega artereid.
Mõiste analüüs
mõju
Kawasaki tõbi on praegu laialt levinud kogu maailmas; eelkõige mõjutab see aasiaid (eriti jaapani päritolu), kuid kõik inimrassid on haiguse võimalikud sihtmärgid. Kawasaki haiguse tekke oht on négeri ja kaukaasia rassi vahel peaaegu puudulik.
Arvestades haiguse levikut kogu maailmas, räägime endeemilisest Kawasaki haigusest; lisaks arvatakse, et haigus kipub korduma iga kahe või kolme aasta järel, eriti kevadel ja talvel.
On täheldatud, et Kawasaki tõbi mõjutab peamiselt mehi; siiski esines haiguse selge eelsoodumus alla 4-aastastel lastel, eriti vanuses 9 kuni 11 kuud.
Hiljutine meditsiiniline statistika on näidanud, et:
- 80% Kawasaki tõvega patsientidest on alla 4-aastased
- 50% Kawasaki tõvega inimestest on nooremad kui 2 aastat
- 2-10% Kawasaki tõvega patsientidest sõlmivad haiguse enne 6 eluaastat
Kawasaki tõbe peetakse pärast Schonlein-Henoch purpurat väikeste imikutega seotud arterite teist põletikku.
põhjused
Nagu artikli alguses mainitud, on Kawasaki tõbi üks teadmata etioloogia haigusi. Tõenäoliselt on see nakkushaigus, kuid praegu ei ole teooria tõendamiseks teaduslikke tõendeid.
On täheldatud, et Kawasaki tõbi esineb sageli kerge kuni keskmise viirushaiguse tagajärjel: sellega seoses peetakse tõenäoliseks korrelatsiooni uuritava haiguse ja viiruspatoloogiate vahel.
Teine tõenäoline etiopatoloogiline hüpotees on järgmine: peetakse võimalikuks, et vallandav põhjus on mürgistus (nt elavhõbedast), allergiad, immunoloogilised haigused ja eelkõige infektsioonid.
Mõningaid hüpoteese on koostatud ka võimalike nakkusetekitajate kohta, kes vastutavad Kawasaki tõve eest: Episten-Barri viirus (sama isik, kes vastutab Burkitt'i lümfoomi eest), Retroviirus, Parvoviirus B-19 (tüüpiline viienda haiguse põhjustaja), streptokokid ja stafülokokid. Täiendavad hiljuti tuvastatud põhjuslikud ained on autoimmuunsed sidekahjustused.
sümptomid
Kawasaki haigust saab kirjeldada kolmes erinevas faasis:
- Esialgne faas (äge palavik) : selles esimeses faasis, mis kestab 14-30 päeva, algab Kawasaki tõbi väga kõrge palavikuga, meeleolu moduleerimisega, ärrituvusega, anoreksiaga, septitsemilise šokiga (süsteemne veresoonte puudulikkus), pleuraefusiooniga, nahalööve, papulid ja makulad (sarnased skarlatiinhelega 5% juhtudest või leetritest 30% juhtudest), mis on seotud sügelusega. Võimalik konjunktiivi hüpereemia, bukaalse erüteemi, suukaudse limaskesta lähedal paiknevate kahjustuste teke ja erüteem peopesade tasandil. Emakakaela lümfadenopaatia on prodrome, mis iseloomustab Kawasaki haiguse esimest faasi: lümfisõlmed, sageli valusad, on palpeerimisel pehmed ja naha punased ja kuumad. [võetud ravimilepingust, 3. köide, G. Crepaldi, A. Baritusso]
- Subakuutne faas: patsiendil, kes põeb Kawasaki haigust, esineb difuusne desquamatsioon, mis on sageli seotud trombotsütoosiga (vereliistakute liig). Võimalik, kuigi harvem, artriit ja artralgia, vaskulaarsed kahjustused, surmaga lõppevad südame muutused 1-2% juhtudest (müokardiinfarkt, müokardiit, perikardiit, arütmiad, koronaartromboos jne).
- Taastumise faas : see kestab umbes kolm kuud, pärast mida kaovad Kawasaki tõve tüüpilised tunnused, kuigi mõned südamehäired võivad jääda. Võimalikud on ka kõhuvalu, aseptiline meningiit, püuuria, uretriit ja maksapuudulikkus.
On selge, et kõik ülalkirjeldatud sümptomid ei esine samas patsiendis. Mõned kliinilised tunnused on siiski hädavajalikud õige ja ühemõttelise diagnoosi määramiseks; nende hulka kuuluvad: kõrge palavik 5-7 päeva, turse ja nahalööve, suuõõne kahjustused, suurenenud lümfisõlmed ja konjunktiivi hüpereemia.
diagnoos
Üldiselt on diagnoos ainult kliiniline. Oleme näinud, et Kawasaki haiguse kindlakstegemiseks on vaja mõningaid erilisi märke. Oluline on leetrite diferentsiaaldiagnoos, scarlet-palavik, toksiline šokk (Kawasaki tõve võimalik kliiniline tunnus), elavhõbeda mürgistus, juveniilne reumatoidartriit, enteroviiruse infektsioonid ja leptospiroos.
Kawasaki haiguse kindlakstegemiseks on kõige kasulikumad diagnostilised testid: ehhokardiograafia, ehhokardiograafia, silmalampidega läbi viidud oftalmoskoopiline uuring [nakkushaigustest, Mauro Moroni, Roberto Esposito, Fausto De Lalla].
teraapiad
Ravi koosneb intravenoossete immunoglobuliinide (Privigen ®) manustamisest Kiovig ® Flebogammadif ®), mis on seotud aspiriiniga. Kui patsient ei reageeri ravile, on infliksimab, võimas ravim, mis kuulub monoklonaalsete antikehade kategooriasse (autoimmuunhaiguste raviks), üldiselt soovitatav. Arvestades, et ainulaadset põhjuslikku tegurit ei ole tuvastatud või tuvastatud, on kasutatud ravimeetodite eesmärk vähendada põletikku ja vältida koronaarseid tüsistusi.
Õnneks on enamikel juhtudel prognoos hea, samas kui 1-2% südamehaigusega seotud Kawasaki tõvega patsientidest on prognoosid halvad.
