Siiami kaksikud

üldsõnalisus

Siiami kaksikud või ühendatud kaksikud on homosügootsete (ja seega identsete) kaksikute paar, kes on füüsiliselt sündinud ja kes jagavad sageli ühte või mitut organit.

Protsess, mis viib kahe Siiami kaksikute sünnini, on väga sarnane normaalsete homosügootiliste kaksikute sündi iseloomustavaga: lihtsustamine tegelikult sõltub viljastatud munarakkude (zygoot) jagamisest kaheks pooleks, kusjuures erinevus on see, et Siiami puhul jagamine on puudulik.

Siiami kaksikud klassifitseeritakse vastavalt anatoomiliste ühenduste režiimidele. Mõned ristmikud on seotud elutähtsate elunditega ja see on üks peamisi üksikisikute surma põhjuseid.

Enamik ühinenud kaksikuid on sündinud surnud või surevad paar tundi pärast sündi. Paarid, kes jäävad ellu ja kelle liit on piiratud mõne anatoomilise struktuuriga, võivad olla nende eraldamiseks kirurgilised.

Homosügootsed ja heterosügootsed kaksikud

Kaksikud on isikud, kes on sündinud ühekordse raseduse ajal, mida antud konkreetsel juhul nimetatakse mitmuse raseduseks .

Kaksiktoodete kategooriat on kaks:

Homosügootsed kaksikud, mida nimetatakse ka monoovulariteks.
Heterosügootsed kaksikud, mida nimetatakse ka biovulaarseks.

Joonis: homosügootse kaksiku ja heterosügootse kaksiku kontseptsioon. Nagu näha, saadakse kaks heterosügootset kaksikut kahest munast, mida on väetatud nii paljude spermatosoididega; saadud zygoodid on kaks ja arenevad vastavalt ühekordse raseduse meetoditele. See selgitab, miks ka heterosügootsed kaksikud võivad olla väga erinevad. Saidilt: en.wikipedia.org

Mitmikrasedused lõppevad heterosügootse kaksikute sünniga 65-75% juhtudest ja homotsügootsete kaksikute sünniga ülejäänud 25-35%.

OMOZIGOTI CUFFLINKS

Homosügootsed kaksikud pärinevad samast zygootist, mis oma arengu varajases staadiumis (täpselt 1. ja 12. päevast alates kontseptsioonist) jagunemise asemel jaguneb kaheks või enamaks võrdseks ja erinevaks osaks (NB : zygoot on rakk, mis moodustub spermatosoidi liitumisest munarakkuga viljastamise ajal, see rakk vastab kiiresti erinevatele alarühmadele, mis moodustavad morula ja seejärel blastotsüüdi ).

Zygootide jagunemine annab seejärel võimaluse kahe või enama embrüo arengule (kogus sõltub võrdsete osade arvust, millesse zygoot on jagatud), millel on sama geneetiline pärand, on samast soost ja on peaaegu identsed (isegi somaatilised tunnused).

Võimalikud erinevused füüsilisel tasandil ja mõnede haiguste esinemissageduse tõttu on tingitud iga homotsügootse kaksiku elustiilist ja erinevatest kasvutingimustest.

Mis on kahe või enama homosügootse kaksiku eristamine elu jooksul?

Sigarettide suitsetamine ja tubaka tarbimine üldiselt
Töö liik
Keskkonnakaitse
Toiteallika tüüp
Kehaline aktiivsus
stress

MÄRKUS: vastavalt jagunemise hetkele võtavad monosügootilised kaksikud erilisi omadusi; tegelikult kui zygoot jaguneb:

esimese 3 päeva jooksul pärast viljastamist on rasedus kahekordne ja biamniootiline, mis tähendab, et seal on kaks platsentat ja kaks erinevat amnionikotti;
4. ja 8. päeval pärast viljastamist on lootel ainult üks platsenta, kuid kaks amnioni kotti;
9. ja 12. päeva vahel jagavad looded ka amnioni.

Siiami kaksikud

Siiami kaksikud, mida nimetatakse harvemini ühinenud kaksikuteks, on paar homosügootseid kaksikuid, kes on sündinud keha füüsiliselt üheskoos.

Mõnikord on füüsiline liit nii sügav, et kaksikud jagavad ühte või mitut organit.

MIKS ‰ Kas me kasutame TERMID SIAMESE TWINS'I?

Joonis: kaksikud, kes ühinesid Chang ja Eng Bunkeriga, alates Siamist (praegusest Tais) ja millest tuleneb mõiste "Siiami kaksikud".

Mõiste "Siiami kaksikud" kasutamine on tingitud Changist ja Eng Bunkerist, kahest Siami (praeguse Tai) ühisambrist, kes on kuulsad kogu maailmas nende esituses tsirkusega Phineas Taylor Barnum .

Üheskoos füüsiliselt alumise rinnakorvi juures kõhre ribast ja kahest ühendatud maksast sai Chang ja Eng Bunker tõeliseks kuulsuseks alates 1829. aastast, teatud Robert Hunteri intuitsiooni, kes võttis need Ameerikasse. Tsirkuse näitusel esitleti neid "Siiami kaksikidena", mis on alates sellest hetkest asendanud nüüd vähe kasutatud "ühised kaksikud".

Kui Chang ja Eng Bunker oleksid elanud kaasaegsematel aegadel, oleksid nad olnud kirurgiliselt eraldatud ja oleksid võinud viia teise elu.

epidemioloogia

Siiami kaksikute sünniks on väga harva esinev nähtus: mõnede hinnangute kohaselt toimuks see iga 119 000 sünni järel (NB: see on keskmine väärtus).

Enamikul juhtudel (70–80%) sünnib ühinenud kaksikud juba surnud (surm sünni ajal) või surevad varsti pärast sünnitust. Surma põhjus on seotud ühiste organite ja nende väärarengutega.

Veelgi teadmata põhjusel on siiami kaksikud sagedamini naised: mõnede statistiliste uuringute kohaselt oleks naiste ja meeste suhe 3: 1.

Maailma piirkonnad, kus on kõige tõenäolisemalt täheldatud Siiami kaksikute sündi, on Ladina-Ameerika (eriti Brasiilia), Edela-Aasia ja mõned Aafrika riigid.

põhjused

Miks on Siiami kaksikud sündinud?

On kaks teooriat ja mõlemad keskenduvad zygootide jagamisele (või eraldamisele), mis on tüüpiline mitmetele homosügootsetele rasedustele.

Vanima teooria kohaselt oleks siamide kaksikute moodustumisele viiv episood viivitus zygootide jagamisel; jagunemine, mis selle asemel, et toimuda kontseptsiooni 12. päeval, toimuks hiljem, tavaliselt 13. ja 15. päeva vahel.
See viivitus tagaks, et eraldamine ei lõppeks lõplikult; selle ebatäieliku jagamise tõttu liidetakse kaks tulevast embrüot füüsiliselt ühel hetkel.
Vastavalt kõige kaasaegsemale teooriale (ja nüüdseks veelgi enam akrediteeritud) oleksid Siiami kaksikute moodustumine tingitud eelnevalt täielikult jagatud zygootide kahe osa uuestisõnastamisest.
Teiste sõnadega, vastavalt teisele teooriale on eraldamine õige ja toimub vastavalt homotsügootiliste kaksikute normaalsetele aegadele (seega 12 päeva jooksul pärast kontseptsiooni), kuid siis toimuks eelnevalt zygootide moodustanud kahe osa osaline uuesti sõnastamine. ainult.
Uuestisõnastamise põhjused on endiselt täiesti teadmata.

RISKITEGURID

Praegu ei ole veel teada siamide kaksikute sündi soosivaid tegureid ja asjaolusid.

Sümptomid ja tüsistused

Rasedad naised, kes kannavad Siiami kaksikuid, ei esine mingeid sümptomeid ega konkreetseid märke, välja arvatud need, mis on tüüpilised mitmikrasedusele (vt tabel).

Mitme raseduse põhjustatud tüüpilised toimed:

Väga kiire emaka kasv
Suurem väsimus kui ühekordsel rasedusel
Iiveldus ja oksendamine sagedamini kui ühekordse raseduse ajal

Siiami lootele jagavad kooriat, platsentat ja amniotakki . Kuid need omadused ei ole neile ainuomased: tegelikult on võimalik, et mõnel muul kui siamilastel homosügootsetel lootel on eespool nimetatud struktuurid ühised (selles osas vaadake joonist, mis kujutab, mis juhtub, kui zygootide jagunemine toimub esimesel - 3. päev, 4.-8. Päev, 8.-12. Päev ja 13.-15. Päev pärast rasestumist).

SIAMEE TWINSI LIIGID

Siiami kaksikud liigitatakse vastavalt sellele, kuidas nad on füüsiliselt ühendatud.

Kõige tavalisemad meetodid liitumiseks (või liitumiseks) on:

Torakofaguse ristmik (või thoraco-onfalopagus Siiami kaksikud) . Sellist liitu iseloomustab kõige sagedamini (28% juhtudest), mida iseloomustab rindkere ja osa kõhu liitumine. Thoraco-omphalophagus kaksikud jagavad sageli südant ja mõnikord ka maksa ja osa seedesüsteemi (peensool ja käärsoole).
Thoracopaguse (või siiami kaksikute toracopaghi) liitumine . Kaks keha on sulatatud rindkere tasemel ja neil on alati ühine süda. See seos esineb 18, 5% juhtudest.
Omphalophaguse ristmik (või kefalofagia kaksikud) . Kahe keha sulandumine paikneb kõhu lähedal naba lähedal. Siiami omphalopagus kaksikud jagavad maksa, osa seedesüsteemi, diafragma ja mitmesuguseid teisi kõhuelundeid, kuid mitte kunagi südameid. Omphalophaguse ristmikul esineb 10% juhtudest.
Parasiidi ristmik (või Siiami kaksikute parasiidid) . Kaks keha on otsustavalt asümmeetrilised ja liit võib toimuda kõikjal kehas. Sellele ristmikule on iseloomulik suurem kaksik, mis on varustatud peaaegu kõigi elutähtsaid anatoomilisi struktuure ja teisest väiksema mittetäieliku twiniga (see selgitab mõistet "parasiit"). Parasiitide kaksikud moodustavad 10% juhtudest.
Craniopaguse ristmik (või siiami craniophagous kaksikud) . Kaks inimest ühendatakse ainult kolju tasandil. Kraniopaguse ristmik, mis mõjutab 6% juhtudest, võib esineda tagantpoolt (kolju okcipitaalne piirkond), eesmine (st otsmiku tasandil) või külgsuunas.
Näoühendusi ei ole kunagi täheldatud.

Vähem levinud viisid liitumiseks on aga järgmised:

Cephalopaguse ristmik (või tsefalkofaguse kaksikud) . Mõlemal inimesel on pea, millel on kaks külge, mis asuvad üldiselt üksteise vastas. Lisaks on neil sageli ka keha ülemine osa.
Tsefalkofagia kaksikute aju väärarengud ei sobi elu.
Sinfalo ristmik (või Siiami kaksikud) . Neil kahel inimesel on ainult üks pea ja üks nägu, kuid neil on neli kõrva ja kaks käru.
Cephalothoracopaguse (või siiami kaksikud cefalotoracopaghi) kombinatsioon . Kaks isikut liidetakse pea ja rindkere külge ning neil võib olla kaks külge või ainult üks nägu.
Xiphopaguse (või xipophaguse kaksikud) ristmik . Need kaks keha on ühendatud rinnakorvi alumise rinnakorvi tasemel. Xipophaguse kaksikud jagavad tavaliselt maksa.
Kaksikud Chang ja Eng Bunker olid xifopaghi.
Ischiopaguse ristmik (või ischiopaguse kaksikud) . Kaks keha on liidetud selgroo vaagnapiirkonnas ja neil on sageli seedetrakt, maks, suguelundid ja päraku ühine. Issiopaguse kaksikel on neli kätt ja varieeruv arv jalgu kaks kuni neli.
Parapaguse ristmik (või parapaghi kaksikud) . Need kaks inimest ühenduvad üksteisega puusade tasandil. Ristmikul võib olla ainult vaagna või isegi kõht.
Mõnedel parapaghi kaksikutel on üks pagas, kaks kätt ja kaks külge.

Täiendavad liitumismeetodid:

Ananassi ristmik (või iliopago)
Lülisamba
Onfaloischiopago konjugatsioon

TÜSISTUSED

Siiami kaksikud nõuavad keisrilõike kohaletoimetamist . Keisrilõike on nüüd ohutu protseduur, kuid see on jätkuvalt kirurgiline sekkumine koos võimalike riskidega ja võimalike tüsistustega.

Nagu juba mainitud, on enamikel juhtudel siiami kaksikud sündinud surnud (40–60% juhtudest) või surevad mõne päeva jooksul pärast sündi (25–30% juhtudest).

diagnoos

Siamese kaksikute paari olemasolu ema emakas võib esile tõsta juba raseduse esimesel trimestril lihtsa ultraheliuuringu abil .

Sellistel juhtudel soovitavad arstid emale teha põhjalikumaid diagnostilisi teste, nagu kõrgema astme ultraheliuuring, MRI- skaneerimine või loote ehhokardiogramm ; sellised uuringud võimaldavad paremini kirjeldada ristmiku, jagamise organite ja südame funktsionaalsuse omadusi.

Valepositiivseid

Enne kümnendat nädalat võivad diagnostilised testid meditsiinitöötajaid eksitada, andes valepositiivseid tulemusi . Valepositiivne on valehäire olukord, kus instrumentaalsed testid tõstavad valesti esile Siiami kaksikute olemasolu, kuigi need on tegelikult normaalsed homosügootilised kaksikud, mis ei ole omavahel ühendatud.

Hindamisviga tulemuste analüüsi käigus on tavaliselt tingitud asjaolust, et Siiami kaksikud, nagu mõned terved homosügootsed kaksikud, jagavad koori ja amnioni kihti.

ravi

Kui siiami kaksikud elavad sünnituse ajal ja kui nende ühendus võimaldab, võib kasutada eraldusoperatsiooni.

Üldiselt on siiami kaksikute eraldamise kirurgilised operatsioonid üsna keerulised ja need muutuvad veelgi olulisemaks siis, kui kaksikud jagavad elutähtsate elunditega või on ühendatud väga delikaatsetes punktides (näiteks pea või kõht).

Viimastel aastakümnetel on kirurgia teinud märkimisväärseid edusamme ja võimaldanud meil kaaluda sekkumist ka siiami kaksikute puhul, mis oleksid kunagi tunnistatud ravimatuteks.

MIS ON VAJALIK INTERVENTIDE HEA EDASI?

Eraldamise sekkumise edu sõltub:

Kaksikute tervislik seisund . Kui kaksikud on terved (hoolimata nende seisundist), on eraldusprotseduur tõenäolisem.
Ristmiku koht . Mõned keha piirkonnad on otsustavalt tundlikumad kui teised. Näiteks on kolju tasandi liit kindlasti kindlasti raskem ravida kui xiphoidi kõhre tasemel.
Organid ja muud anatoomilised struktuurid . Oleme juba arutanud, kui oluline on elutähtsate organite jagamine.
Rekonstrueerimise sekkumise liik . Kui eraldamine on lõppenud, on kavandatud sekkumine lõigatud ja eraldatud anatoomiliste struktuuride rekonstrueerimiseks. Mida keerulisem on rekonstrueerimine, seda suurem on tüsistuste tekkimise tõenäosus.

Kahjuks lõpevad lahutamisoperatsioonid mõnel juhul, kuigi need on teostatavad, ühe või mõlema siiami kaksikute surma.

MIS ON PARIM TEGEVUSAEG?

Kirurgide sõnul on parim aeg tegutseda 2. ja 4. elukuu vahel.

Siiski tuleb täpsustada, et iga siiami paari paar kujutab endast konkreetset juhtumit; seetõttu võib ülalmainitud näidustus sekkumise optimaalse ajastuse kohta muutuda.

KUIDAS MÄÄRAMINE EI OLE SOOVITATUD?

Hoolimata ellujäämisest, ei ole mõned paarid Siiami kaksikuid eraldatud. See juhtub siis, kui pärast asjakohast meditsiinilist hindamist on kindlaks tehtud, et kirurgilise operatsiooni riskid on selgelt paremad kui eelised ja sel põhjusel on kaksikutel suuremad lootused, et elu jääb ühtseks.

CESAREO DEPARTMENTI KÄSITLEV TEAVE

Nagu juba mainitud, allutatakse Siiami kaksikute emakasse naised ettevaatuspõhjustel keisrilõiget. See peaks üldjuhul toimuma umbes 2-4 nädalat enne tähtaega.

MUUD NÕUDED EMA KOHTA

Naised, kes ootavad sünnitavat paari Siiami kaksikuid, nõuavad arstide sagedast ultraheliuuringut, et jälgida üksikasjalikult loote kasvu ja liigese omadusi.

Mida rohkem teavet sul on kaksikute liigi tüübi ja astme kohta, seda parem on operatsiooni ettevalmistamine (kui ilmselgelt ilmnesid Siiami kaksikud elusalt ja püsima ka pärast sündi).