südame-veresoonkonna haigused

Wegeneri granulomatoos

üldsõnalisus

Wegeneri granulomatoos on haruldane põletikuline haigus, mis mõjutab keskmise ja väikese kaliibriga veresooni. Teisisõnu, see on vaskuliit.

Joonis: granuloom mikroskoobi all. Pilt: //en.wikipedia.org/wiki/Granuloma

Haiguse tõttu väheneb verevool, mis läbib põletikust mõjutatud veresooni; tagajärgede maksmiseks on keha organid, neid ei pihustata enam korralikult.

Varajastes patoloogilistes etappides ilmnevad Wegeneri granulomatoosi sümptomid kopsudes ja ülemistes ja alumistes hingamisteedes. Hiljem, eriti kui haigust ei ravita korralikult, võivad nad ulatuda neerudesse, südamesse, kõrvadesse ja nahka.

Nõuetekohase paranemise korral on kortikosteroidid ja immunosupressiivsed ravimid peamiselt vajalikud.

Mis on Wegeneri granulomatoos?

Wegeneri granulomatoos on põletikuline haigus, mis muudab keskmise ja väikese kaliibriga veresoonte seina.

Laeva seina terviklikkuse puudumisel väheneb verevool ja keha elundeid (mis on otseselt seotud asjaomaste laevadega) ei pihustata korralikult.

Tavaliselt on Wegeneri granulomatoosi kõige enam mõjutatud kehaosad neerud, kopsud ja ülemised ja alumised hingamisteed, kuid ei ole välistatud, et see võib tekkida mujal.

Ilma piisava terapeutilise ravita või hilise diagnoosimise korral võib Wegeneri granulomatoosil olla ka surmaga lõppevaid tulemusi, eriti kui neerud on kaasatud.

WEGENERI GRANULOMATSIOON ON VASKULITE

Kui räägime vaskuliitist, siis me viitavad veresoonte põletikule, nii arteriaalsetele kui ka venoossetele. Wegeneri granulomatoosi tuleb pidada vaskuliitiks, kuna see mõjutab keskmise ja väikese kaliibriga arteriaalseid ja veenialuseid, samuti teatud kapillaarsüsteeme.

MIKS ED ON VEGENERI GRANULOMATOOSE Kutsutud?

Termin granulomatoos tuleneb asjaolust, et haigust iseloomustab granuloomide moodustumine. Granuloomid on sidekoe proliferatsioonid, mis on piiratud ja sõlmede kujuga; nende päritolu võib olla erinev: Wegeneri granulomatoosi korral on granuloomide olemasolu kindlasti tingitud haigusele iseloomulikust põletikulisest seisundist.

Termin Wegener on seevastu tingitud esimesest arstist, kes kirjeldas haigust: Friedrich Wegener .

Joonis: kehaosad, mida Wegeneri granulomatoos mõjutab.

Alates: //ybowarina.realfreehost.com/

Haigus on aga tuntud ka kui granulomatoos polüangiitiga, kus termin "polünagioit" näitab põletikulist protsessi, mis hõlmab mitmeid vaskulaarseid või lümfisüsteemi vaskulaarseid struktuure.

epidemioloogia

Inglise statistika kohaselt saab umbes 500 inimest igal aastal Wegeneri granulomatoosi.

Haigus ei ole antud soo suhtes eelistatud, samal ajal kui tundub, et see eelistab kerge nahaga inimesi ükskõik millisel põhjusel, mida praegu ei tea.

Wegeneri granulomatoos võib esineda igas vanuses, kuid mõnede epidemioloogiliste andmete kohaselt on see sagedamini 40–60-aastaste seas.

põhjused

Praegu on Wegeneri granulomatoosi põhjustav täpne põhjus teadmata.

Arvestades patoloogia omadusi, arvatakse, et see võib omada autoimmuunset päritolu. Autoimmuunhaigused on kõik need patoloogiad, mida iseloomustab immuunsüsteemi liialdatud ja vale vastus; immuunsüsteem, mis tervislikus isikus esindab keha kaitsetõkke väliste agressioonide (bakterid, viirused jne) vastu, samas kui autoimmuunhaiguste korral mõjutab see ka teatud keha terveid kudesid.

GENEETIKA JA KESKKOND

Mõnede teooriate kohaselt (kuid ei ole veel mingeid tõendeid) tundub, et liialdatud autoimmuunvastuse esilekutsumiseks on see kahe teguri samaaegne esinemine, üks geneetilise tüübi ja keskkonna omadustest.

Geneetilise teguriga tähistame haigestunud isiku eelsoodumust arendada Wegeneri granulomatoosi.

Keskkonnateguri järgi tähendab see viiruse või bakteriaalse toimeaine poolt põhjustatud nakkust (mis on eelkõige etioloogiline aine täielikult teadmata).

Nende kahe teguri puudumisel ei teki haigust.

Sümptomid ja tüsistused

Wegeneri granulomatoosi sümptomid ja tunnused võivad ilmneda äkki või kuluda mitu kuud. Seega esindab iga patsient iseenesest juhtumit.

Keha esimesed organid ja piirkonnad, mis maksavad veresoonte tasandil põletiku tagajärgi, on ülemised hingamisteed (nina, suu, paranasaalsed nina ja kõrvad), madalamad (kõri, hingetoru ja bronhid) ja kopsud .

Kui see on nendes kohtades ilmunud, võib haigus levida ja mõjutada teisi veresooni, eriti neid, mis varustavad neerusid .

Wegeneri granulomatoosiga patsient võib esitada kaebuse järgmise sümptomaatika kohta:

  • Püsivalt voolav nina koos mädanikuga
  • Nina veri ( ninaverejooks )
  • sinusiit
  • Kõrva infektsioonid
  • Köha koos vere emissiooniga või ilma ( hemoptüüs )
  • Valu rinnus
  • Hingamishäire
  • Üldine halb enesetunne
  • Kaalulangus ilma põhjuseta
  • Liigesevalu ja turse
  • Veri uriinis ( hematuuria )
  • Nahaärritus
  • Punetus, põletus ja silmavalu
  • palavik

KUIDAS VAATA TEABELE?

Wegeneri granulomatoosi eristavad tunnused on püsiv nohu (isegi pärast mitut farmakoloogilist ravi), ninaverejooks ja hemoptüüs. Seega, kui sellised asjaolud tekivad, on soovitatav pöörduda kohe oma arsti poole.

Ettevaatamatus võib tekitada suuri komplikatsioone.

TÜSISTUSED

Komplikatsioonid tekivad, kui Wegeneri granulomatoosi põhjustatud põletikuline seisund ulatub keha teistesse piirkondadesse. Võimalikud sihtmärgid on neerud, silmad, kõrvad, seljaaju, süda ja nahk.

  • Kuulmiskaotus . Veresoonte põletik jõuab keskkõrva, põhjustades enam-vähem järjekindlat kuulmislangust.
  • Naha vaskuliit ja nahaalused . Naha vaskuliit eristub punastest täpidest; selle asemel võivad teised märgid koosneda näiteks sõlmedest põlvede tasandil.
  • Südameinfarkt (infarkt) . See esineb siis, kui põletik jõuab pärgarteritesse (südame arterid). Tegelikult langeb sellistel asjaoludel verevarustus ja südamerakud (müokardia) surevad, põhjustades seeläbi südame vähenenud aktiivsust. Peamised sümptomid on valu rinnus, düspnoe, higistamine, kõrvetised jne.
  • Kahjustused ja sellest tulenev neerupuudulikkus . Mida vähem verevarustus neerudesse, viimane hakkab pöördumatult kahjustuma ja ei tööta enam korralikult. See põhjustab kehale mürgiste ainete kuhjumist, mida tavaliselt neerude süsteem filtreerib ja kõrvaldab. Selle väga aeglase protsessi terminaalne faas - ja kahjuks varjatud (algselt alati ilmnematute sümptomite tõttu) - on neerupuudulikkus, mida iseloomustab raske uremia (st kõrge lämmastiku sisaldus veres).

    Neerupuudulikkus on Wegeneri granulomatoosi põdevate patsientide peamine surmapõhjus.

  • Aneemia . See võib aja jooksul areneda. See mõjutab paljusid Wegeneri granulomatoosiga patsiente.
  • Deep veenitromboos ja kopsuemboolia . Need võivad tekkida esimestest kopsuhaigustest.

diagnoos

Teatud Wegeneri granulomatoosi diagnoos tuvastatakse alles pärast pikka täpsete uuringute seeriat.

Iseloomulikud sümptomid ja sümptomid, mida hinnatakse füüsilise läbivaatuse põhjal:

  • Nohu ja ninaverejooks

  • Kõrva infektsioon

  • sinusiit

  • hemoptysis

  • Valu rinnus

Alustame, nagu sageli juhtub, objektiivse eksamiga, mille käigus analüüsime patsiendi sümptomeid ja sümptomeid ning uurime tema kliinilist ajalugu .

Siis jätkame põhjalikumaid ja spetsiifilisemaid kontrolle, nagu vere- ja uriinianalüüsid ning rinna radioloogilised kontrollid.

Kui selle diagnoosimisprotsessi lõpus on endiselt kahtlusi, võib arstil olla kaasatud elundite või kudede biopsia; granuloomide ja vaskuliitide ilmnemisel on ainult üks tähendus: Wegeneri granulomatoos.

BLOOD TESTID

Patsiendi võetud vereproovile võib teha järgmised testid:

  • Neutrofiilide tsütoplasma antikehade ( ANCA ) uuringud . ANCA on paljude Wegeneri Granulomatoosi patsientide veres, kuid mitte kõik. See muudab selle testi 100% ebausaldusväärseks.
  • Erütrotsüütide settimise test . Hinnake kiirust, mille juures punased verelibled settivad neid sisaldava toru põhja. Mida kiirem on see liikumine, seda lihtsam on põletiku tekkimine. See ei ole 100% usaldusväärne, kuna paljud teised põletikulised haigused põhjustavad samu reaktsioone.
  • Aneemia test . See ei ole 100% usaldusväärne, sest kõik Wegeneri granulomatoosiga patsiendid ei ole aneemilised.
  • Kreatiniini tase . Seda kasutatakse neerufunktsiooni hindamiseks. See on kehtiv test, kui haigus on neerudesse tunginud; vastasel juhul võib teha ebaõigeid järeldusi.

URINE UURIMINE

Uriinitestid annavad teavet neerude tervisliku seisundi kohta. Vere ja valkude olemasolu võib viidata neerupuudulikkusele.

KIRJU RADIOGRAAFIA

Joonis: Wegeneri granulomatoosiga indiviidi rindkere radioloogiline pilt. Veebisaidilt: www.nhs.uk

Kudede päritolu biopsia jaoks:

  • Nina- ja paranasaalsed õõnsused
  • Ülemised ja alumised hingamisteed
  • kopsud
  • nahk
  • neerud

Rindkere röntgen annab pildi kopsudest. On võimalik ära tunda mõningaid nende anomaaliaid, kuid ei ole võimalik kindlalt kindlaks teha, kas tegemist on Wegeneri granulomatoosiga või mõne teise kopsuhaigusega.

biopsia

Biopsia on kõige ohutum ja informatiivsem kliiniline uuring.

Kohaliku anesteesia all tehtud koe võetakse nakatunud elundist, mida tuleb jälgida mikroskoobi all. Instrumenti juures on ühemõtteline granuloomide või vaskuliitide olemasolu.

ravi

Tänu varajasele diagnoosimisele ja asjakohasele ravile langeb Wegeneri granulomatoosi äge faas mõne kuu jooksul.

Pärast esimest perioodi on vaja säilitada 18 ... 24 kuud kestev säilitusravi, kuna täielik paranemine võtab kaua aega. Selle aspekti eiramine tähendab ennast retsidiivides.

FARMAKOLOOGILINE TÖÖTLEMINE

Kõige levinumad ravimid on kortikosteroidid, immunosupressandid ja monoklonaalne antikeha, mida nimetatakse rituksimabiks.

Kortikosteroidid on tugevad põletikuvastased ravimid, mida võetakse just põletiku vähendamiseks. Need ravimid võivad põhjustada mitmeid kõrvaltoimeid ning see selgitab, miks neid manustatakse madalaima efektiivse annusega.

Wegeneri granulomatoosiga patsientidel on kõige sagedamini kasutatav kortikosteroid prednisoon .

Immunosupressandid vähendavad põletikku, mõjutades immuunsüsteemi kaitsevõimet, mis, nagu eespool mainitud, on liialdatud Wegeneri granulomatoosi korral ja põhjustavad kehale tõsist kahju. Tsüklofosfamiid, asatiopriin või metotreksaat kuuluvad sellesse ravimirühma. Immunosupressantide tarbimine seab patsiendile suurema nakkusohtude riski.

Rituksimab on monoklonaalne antikeha, mis vähendab põletikuga seotud immuunsüsteemi B-rakke. Wegeneri granulomatoosi korral on selle kasutamine heaks kiidetud ka FDA (USA valitsusasutus toidu- ja farmaatsiatoodete reguleerimiseks).

MILLISED KÕRVALT KÕRVALTOIMED ON?

Eespool nimetatud ravimite kõrvaltoimete vältimiseks määrab arst või soovitab:

  • Trimetoprimiga seotud sulfametoksasool kopsuinfektsioonide vältimiseks.
  • Bisfosfonaat, kaltsium ja D-vitamiinil põhinevad toidulisandid osteoporoosi vähendamiseks või vältimiseks.
  • Foolhape, et ennetada metotreksaadi ravi.

MUUD KASUTUSED

Teatud asjaolud, nagu haiguse hilinenud diagnoosimine või hooletus ravis, võivad vajada plasefereesi ja operatsiooni.

Plasmaferees on mõnevõrra keeruline protseduur, mis viiakse läbi patsiendi verele. Seda ei kasutata mitte ainult Wegeneri granulomatoosi korral, vaid ka autoimmuunhaiguste, näiteks süsteemse erütematoosse luupuse esinemisel.

Kirurgia võib aga olla vajalik neeru siirdamiseks, kui neerud on pöördumatult kahjustatud või hingamisteede tüsistuste või isegi kõrva probleemide lahendamiseks.

prognoos

Neile, kes kannatavad Wegeneri granulomatoosist, saavutatakse parim prognoos nendel tingimustel:

  • Varajane diagnoosimine
  • Haiguse ägeda faasi asjakohane hooldus
  • Õige kestusega ravi

Kui neid kolme põhinäitajaid järgitakse, on tagatud elu kestus ja kvaliteet . On tõsi, et mõningaid häireid põhjustab pikaajaline narkootikumide tarbimine või perioodiline verekontroll (et näha, kuidas põletik areneb), kuid see pole midagi võrreldes tüsistustega (neerupuudulikkus, rasked hingamishäired, südameatakk jne). tähelepanuta jäetud või halvasti ravitud Wegeneri granulomatoos.