Mis on ataksia?

Järjekindel häire lihaskoordineerimise puudumise tõttu, mis teeb raskeks vabatahtlike liikumiste teostamise : see on ataksia määratlus, mille on määranud Itaalia Ataxic sündroomide vastase võitluse assotsiatsioon AISA.

Aksaksia, mis on sisestatud - koos düstooniaga - düskineesiate seas, on närvisüsteemiga seotud haigus, mida iseloomustab mootori-lihaste koordineerimise järkjärguline, kuid vältimatu kaotus; teisisõnu põhjustab ataksia liikumise progressiivset võimetust, mis on sageli seotud lihasvaluga.

Parema idee andmiseks võtame näiteks. Kerge vormi ataksia on võrreldav joobese kõndimisega; tegelikult on alkohoolse joobes tekkinud subjektil ilmne ebakindel laager: ta edeneb erinevates etappides, teineteisest erineva laiusega, kõndimine ei ole sirge ja joobeseisund muudab raskeks püsiva positsiooni säilitamine.

Muud ataksiat käsitlevad artiklid:

  • Aksaksia: klassifikatsioon
  • Aksaksia: sümptomid ja põhjused
  • Aksaksia: diagnoosimine ja ravi
  • Friedreichi ataksia
  • Ajutine ataksia
  • Charcot-Marie Tooth Ataxia
  • Ataxia: Kokkuvõte ataksiast

üldsõnalisus

Ataksilisel objektil on vähenenud või liigse amplituudi liikumine, kõndimine ei ole stabiilne, kuid ebakindel ja värisev; pealegi on pagasiruumi ja pea vahel, pagasiruumi ja relvade vahel, või jällegi jalgade ja pagasiruumi vahel liikumiste vahel kooskõlastamatus: nende omaduste tõttu kipub ataksia patsient langema. Ataksiliste sündroomide korral on samaaegne spasm ja antagonistlike lihaskimpude kokkutõmbumine.

Arvestades, et lihasliikumisi kontrollib seljaaju ja perifeersete närvidega otseselt seotud väikeaju, võivad nende paikade võimalikud kahjustused põhjustada ataksiat: aju on tegelikult vabatahtlike lihasliikumiste reguleerimise ja koordineerimise keskus; aju keskosas asuv hüpoteetiline kahjustus on võimeline blokeerima kesknärvisüsteemi teiste osade vahelisi ühendusi, tekitades kerget ataksiat, mis on tüüpiline joobeseisundi käik. Teisest küljest, kui ajukahjustuse külgmine koht on vigastatud, on täheldatud, et keha on ainult pool, mis vastab kahjustatud hemitsetaalile.

On ka ataksia geneetilisi vorme, mis saadetakse vanematelt lastele.

Ataksia degeneratsioon

Ataxiad ja vastavad ataksilised sündroomid on peened häired, mis algavad vähestest märkidest, kuid aeglustuvad aeglaselt ja järk-järgult. Üldiselt hõlmavad esimesed ilmingud jalgu, seejärel käsi, et mõjutada ka häält, kahjustades sõna sõnastust (sõna ataksiat), lihast, kuulmist ja nägemist. [võetud aadressilt www.atassia.it]

Aksaksia ja ataksilised sündroomid

Tavaliselt kasutatakse termineid ataksia ja ataksiline sündroom vahet tegemata, kuna need viitavad samadele häiretele. Tegelikkuses ei oleks see täiesti õige, sest "ataksiline sündroom" tähistab mitmete kehtivate geneetiliste haiguste kogumit, samas kui "ataksia" on peamine sümptom, samuti vabatahtliku ja kontrollitud liikumise suutlikkuse järkjärguline kadumine, mis on suunatud õigele suunas. Ataksia negatiivses mõttes muutumatul arengul näitab subjekt motoorika selget süvenemist, millega kaasneb muutuva intensiivsusega, kuid alati olemas olev valu, mis vastutab ataksilise sündroomi üldise halvenemise eest.

mõju

Aksaksilised sündroomid on üsna haruldased: Itaalias on hinnanguliselt umbes 5000 patsienti. Kahjuks ei ole prognoos siiski hea, sest ataksilised sündroomid on sageli tugevalt nõrgendavad kesknärvisüsteemi patoloogiaid, mida iseloomustab lihaskontrolli aeglane, kuid progresseeruv kadu.

Ataksiliste sündroomide esinemissagedus ei ole hästi teada: siiski näib, et 100 000 tervet üksikisikut mõjutab 4, 5-6, 4 isikut [ laste neuroloogiast, Lorenzo Pavone, Martino Ruggieri].

Esimeste ataksiliste ilmingute alguse vanus varieerub sõltuvalt ataksia tüübist: näiteks annavad Friedreichi ataksia sihtmärgi imikud.

Aksaksia ja sellega seotud haigused

Ei ole ebatavaline, et ataksiaga kaasnevad muud või enam-vähem tugevad intensiivsusega häired, nagu näiteks: kusepidamatus, neelamisraskused, koordineerimatus ja silmade liikumise aeglus ning muud kontrollimatud ja tahtmatud pea, pea ja jäsemete liigutused või üle selle. Mõnel juhul võib ataksia põhjustada ka mälukaotust ja neuroloogilised kahjustused võivad põhjustada südamehaigusi ja bronhopulmonaalseid tüsistusi [alates www.atassia.it].

Süvendamine: AISA onlus

Selleks, et soodustada immunoloogilist-geneetilist-molekulaarset tüüpi teadustööd ataksias, 1982. aastal Lombardias sündis AISA, Itaalias asjassepuutuv võitlus Aksaksia sündroomide vastu, mida tervishoiuministeerium seaduslikult tunnustas alles 1995. aastal. vabatahtlikest koosneva ühingu eesmärk on edendada ataksia ennetamise vorme, teavitada ja tunda elanikkonda ning toetada ataksilisi patsiente, kes on selle nõrgendava haiguse ees võimatu.