Hüpopituitarismiga

üldsõnalisus

Hüpopituitarism on seisund, mida iseloomustab ühe või mitme hormoonide sekretsiooni vähenemine või puudumine ajuripatsi poolt (väike aju, mis asub aju baasil). Järgnev kliiniline pilt võib olla kliiniliselt ilmne või varjatud.

Hüpopituitarismi sümptomid sõltuvad sellest, milline on puuduv hormoon ja mis võivad hõlmata väsimust, viljatust, piima sekretsiooni puudumist, külma talumatust ja lühikest kasvu. Ühe, paljude või kõigi hüpofüüsihormoonide puudus või puudumine võib põhjustada olulisi muutusi organismis (välja arvatud oksütotsiin ja prolaktiin).

Hüpopituitarism tunnistab mitmeid põhjuseid, sealhulgas põletikulisi häireid, hüpofüüsi kasvajaid või ebapiisavat verevarustust näärmele.

Diagnoos nõuab neuroradioloogiliste uuringute läbiviimist ja hüpofüüsihormoonide annustamist põhitingimustes ja pärast erinevaid stimuleerimiskatseid. Nende uuringute eesmärk on määrata kindlaks, millised hormoonid on puudulikud ja kas need tuleb farmakoloogiliselt asendada.

Ravi on suunatud hüpopituitarismi aluseks olevale põhjusele ja hõlmab tavaliselt hormoonasendusravi.

mida

Hüpopituitarism on sündroom, mis tuleneb hüpofüüsi eesmise välise osa (või adenohüpofüüsi) osalisest või täielikust kadumisest.

Selle tulemuseks on hormonaalne defitsiit :

• Globaalne (panipopituitarism) : kõigi hüpofüüsi hormoonide sekretsioon on ohustatud;
• Selektiivne (unitropiline või osaline hüpopituitarism) : puudus hõlmab ainult ühte või mõnda hormooni.

Hüpopituitarismi täiendav klassifikatsioon viiakse läbi vastavalt kliinikale:

• Ilmselge hüpopituitarism : see on määratletud, kui hormonaalne defitsiit on kliiniliselt ilmne;
• Varjatud hüpopituitarism : see esineb ainult teatud kliinilistes tingimustes (nt stress, rasedus jne) või tuvastatakse ainult teatud spetsiifiliste hormonaalsete testide abil.

Hüpofüüsi tekitab mitu hormooni:

1. ACTH (adrenokortikotroopne hormoon) : stimuleerib neerupealiste teket kortisooli tootmisel.
2. TSH (kilpnääret stimuleeriv või türeotroopne hormoon) : reguleerib hormoonide tootmist kilpnäärme poolt.
3. LH (luteiniseeriv hormoon) ja FSH (folliikuleid stimuleeriv hormoon) : nad kontrollivad mõlema soo viljakust (ovulatsioon naistel, sperma tootmine meestel) ja stimuleerivad suguhormoonide sekretsiooni munasarjadest ja munanditest (östrogeen ja progesteroon naistel, testosteroon naistel). "mees).
4. GH (kasvuhormoon või somatotroop) : see on vajalik laste arenguks (luud ja lihasmass); mõjutab kogu keha elu jooksul.
5. PRL (prolaktiin või laktotroopne hormoon) : vastutab emade poolt piima tootmise eest pärast sünnitust.
6. Oksütotsiin : hormoon, mis on vajalik tööks, sünnitus (stimuleerib kontraktsioone) ja imetamine.
7. ADH (antidiureetiline hormoon või vasopressiin) : aitab säilitada normaalse veetasakaalu.

põhjused

Hüpopituitarismi põhjused on arvukad.

• Enamikul juhtudel sõltub see düsfunktsioon hüpofüüsi adenoomist . See kasvaja on peaaegu alati healoomuline, kuid kui see suurendab selle suurust, võib see avaldada liigset survet näärme normaalsele osale. Järelikult põhjustab adenoom tervisliku hüpofüüsi koe piiramise või hävimise, mistõttu see ei suuda hormoneid korralikult toota. Samuti tuleb märkida, et hüpofüüsi adenoom võib olla seotud mõnede hormoonide ülemäärase tootmisega, tehes samal ajal need, mis on tekkinud näärme ülejäänud tervete osade poolt.
• Hüpopituitarism võib tuleneda ka sama kasvaja ravist . Tegelikult võib radioteraapia või adenoomide eemaldamise operatsioon kahjustada normaalset hüpofüüsi või sellele kuuluvaid veresooni. Just sel põhjusel on enne ja pärast terapeutilist sekkumist soovitatav teha kõik hüpofüüsi hormoonid.
• Lisaks adenoomile võivad teised hüpofüüsi lähedal arenevad neoplastilised protsessid (näiteks kraniofarüngioom ja Rathke tsüstid) põhjustada hüpopituitarismi, samuti teiste kehapiirkondade kasvajate metastaase.
• Hüpopituitarismi põhjustavad põletikulised protsessid, mis võivad juhtuda meningiidi, hüpofüsiidi, sarkoidoosi, histiotsütoosi ja tuberkuloosi korral.
• Hüpofüüsi hormooni produktsiooni kahjustus võib sõltuda ka otsesest kiiritusravist hüpofüüsi või aju suhtes; see kõrvaltoime võib olla ka hilinenud, isegi pärast mitu kuud või aastat kestnud ravi.
• Teine patoloogiline sündmus, mis võib vallandada kiire hüpofüüsi puudulikkuse, on näärme avanemine, mis on järsku verejooksust tingitud. See kujutab endast meditsiinilist hädaolukorda ja seda võib tunnustada tüüpiliselt seotud sümptomite tõttu (tugev peavalu, kaela jäikus, palavik, nägemisvälja defektid ja ebanormaalsed silmaliigutused). Hüpofüüsi ebapiisavat verevarustust võivad põhjustada ka verehüübed, aneemia või muud vaskulaarsed seisundid.
• Lõpuks võib hüpopituitarismi põhjustada tõsine kraniaalne trauma, millega tavaliselt kaasneb kooma või muud neuroloogilised probleemid.

Sihtmängu vähendatud funktsionaalsus hõlmab nii hüpofüüsi puudulikkuse vorme (sekundaarne hüpopituitarism) kui ka hüpotalamuse päritolu (tertsiaarne hüpopituitarism).

Hüpopituitarism ei ole tavaline patoloogia, kuid esinemissagedus kasvab pidevalt seoses traumajärgsete vormidega.

Sümptomid, märgid ja tüsistused

Hüpopituitarismi kliinilised ilmingud võivad erineda sõltuvalt puuduvast või puudulikust hormoonist.

Tavaliselt on sümptomite algus järkjärguline ja seisund võib pikka aega märkamatuks jääda. Ainult teatud juhtudel ilmnevad hüpopituitarismiga seotud häired äkki ja dramaatiliselt.

Mõnikord vähendab ajuripats ühe hüpofüüsi hormooni tootmist; sagedamini vähenevad rohkem hormoonide tasemed samaaegselt (panipopituitarismo).

Adrenokortikotroopne puudulikkus

AKTH defitsiit põhjustab neerupealiste hüpoaktiivsuse tõttu kortisooli puudulikkust.

See hõlmab järgmisi sümptomeid:

• Madal suhkrusisaldus (glükoos) veres;
• Nõrkus ja vähendatud sallivus jõupingutustele;
• Kaalulangus;
• Kõhuvalu;
• Vererõhu väärtuste vähenemine;
• Naatriumisisalduse vähendamine plasmas.

See on kõige tõsisem hüpofüüsi hormooni puudus, kuna see võib viia patsiendi surmani.

Thyrostimulant hormooni puudulikkus

Kilpnääret stimuleeriva hormooni puudumine või puudulikkus mõjutab kilpnäärme aktiivsust (eriti T3 ja T4 tootmisel), mille tulemuseks on hüpotüreoidism.

TSH puudulikkusega seotud sümptomid on järgmised:

• väsimus;
• Üldine turse;
• Kaalu tõus;
• Külma sallimatus;
• kõhukinnisus;
• Kuiv nahk;
• Raskuste kontsentreerimine;
• kahvatus;
• uimasus;
• Kõrge kolesterooli tase;
• Maksaprobleemid.

Folliikuleid stimuleeriv ja luteiniseeriv hormoonipuudus

Menopausieelsetel naistel võib LH ja FSH puudumine põhjustada:

• Menstruaaltsüklite korrektsuse vähenemine;
• Viljatus;
• Vaginaalne kuivus;
• Osteoporoos.

Meestel avaldub see hormonaalne defitsiit siiski järgmistel põhjustel:

• Vähenenud libiido (huvi seksuaalse aktiivsuse vastu);
• Erektsiooni tekitamise ja säilitamise raskused (impotentsus, erektsioonihäired);
• Spermide kvantitatiivne ja kvalitatiivne muutmine.

LH ja FSH defitsiit põhjustab lastel puberteedi hilinemist.

Kasvuhormooni puudulikkus

Lastel põhjustab GH puudulikkus halva ja aeglase üldise arengu. Lisaks põhjustab see puudus rasva massi suurenemist ja lühikest kasvu.

Täiskasvanutel võib kasvuhormooni puudulikkus määrata:

• Füüsilise energia puudumine;
• Muutused keha koostises (rasva suurenemine ja lihasmassi vähenemine);
• Suurenenud kardiovaskulaarne risk.

Prolaktiinipuudus

Prolaktiinipuudus on seotud piimatootmise vähenemisega või täieliku puudumisega pärast manustamist.

Antidiureetilise hormooni puudulikkus

Antidiureetilise hormooni (või vasopressiini) puudumine mõjutab neerusid ja võib põhjustada diabeeti. See seisund esineb tavaliselt liigse janu, lahjendatud uriini ja sagedase urineerimisega (polüuuria), eriti öösel.

diagnoos

Hüpopituitarismi diagnoos on välja töötatud patsiendi poolt esitatud sümptomite ja hüpofüüsis tehtud piltide laboratoorsete testide (hormonaalsete annuste) ja diagnostiliste testide tulemuste põhjal.

Täpsemalt on tingimuse olemasolu kindlakstegemiseks vajalikud uurimised järgmised:

• Hormonaalsed annused : neid tehakse vere ja mõnikord uriiniga, et mõõta hüpofüüsi ja nende sihtorganite poolt eritatavate hormoonide taset (vaba türoksiini, TSH, prolaktiini, LH, FSH ja testosterooni meestel või östradiooli naistel). Mõnel juhul on kortisooli või GH puuduse hindamiseks vajalik stimuleerimiskatse.
• Neuroradioloogilised uuringud : struktuursete kõrvalekallete, nagu hüpofüüsi adenoomide esinemise välistamiseks, allutatakse hüpopituitarismi kahtlusega patsientidele neuroradioloogilised uuringud, näiteks kõrge lahutusvõimega kompuutertomograafia (CT) või magnetresonantsi (RM) kontrastainega. . Aju angiograafia on näidustatud ainult siis, kui teised radioloogilised meetodid viitavad vaskulaarsete kõrvalekallete või aneurüsmide olemasolule.

ravi

Kuigi hüpopituitarismi korral ei ole lõplikku ravi, on seda võimalik ravida puudulike hormoonide asendamisega sünteetiliste ühenditega, mis on võimalikult füsioloogiliselt korrektne. Eesmärgiks on sümptomite minimeerimine (st patsient ei tohiks tunda hormonaalse puudulikkuse tagajärgi) ja lubada juhtimist normaalseks.

Hormoonasendusravi on kohandatud igale hüpopituitarismi juhtumile. Sel põhjusel peab arst pärast ravi alustamist patsienti regulaarselt jälgima. See võimaldab kontrollida raviprotokolli mõju ja vajadusel seda muuta.

Tavaliselt, kui hormoonasendusravi optimaalne annus on kindlaks tehtud, jääb see piisavaks pikka aega, välja arvatud hormoonide plasmatasemeid mõjutavate seisundite tekkimine (näiteks võib GH vajada kortisooli päevaannuse suurendamist). ).

Mõnikord hõlmab hüpopituitarismi ravi mis tahes hüpofüüsi kasvaja kirurgilist eemaldamist või kiiritamist.