et.energymedresearch.com
luu tervis

rahhiidi

Määratlus ja liigitus

Ritsid on skeleti patoloogia (osteopaatia), millel on infantiilne algus, mis on tingitud luude maatriksi mineralisatsiooni defektist ja potentsiaalselt vastutasuks arenenud staadiumis deformatsiooni ja luumurdude eest. Riketside etiopatogeneesi põhjal on võimalik seda klassifitseerida järgmiselt:

  1. Rickitism, mis on tingitud vit D (kalsiferooli) muutumisest:
    • rikete puudumine
    • kroonilise soole malabsorptsiooni tõttu
  2. Rickets, millel on muutunud D vitamiini metabolism:
    • raksetid maksa-sapiteede haiguste korral (maksa osteodüstroofia)
    • kroonilise ravi rünnakud krambivastaste ravimitega (barbituraadid)
  3. Rickets, mis on tingitud vit D muutunud neerude ainevahetusest:
    • perekondlikud hüpofosfateemilised ritsid
    • 1. tüüpi D-vitamiinist sõltuvad raksetid
    • neerude osteodüstroofia
    • tuberkopaatiast pärit ritsid
    • onkogeensed ritsid
  4. Rickets, millel on vähendatud toime D-ga:
    • 2. tüüpi D-vitamiinist sõltuvad raksetid.

Vähenenud päikesekiirgus, oksendamine ja pikaajaline kõhulahtisus koos kaltsiumi, magneesiumi ja fosfori toidupuudusega võivad soodustada ritsete ilmumist. Pole üllatav, et see on üsna tavaline haigus arengumaades, kus alatoitumusele on lisatud halvad hügieenitingimused.

sümptomid

Sümptomaatikat iseloomustavad skeletil ja hambaravi muutused, lihas hüpotoonia ja mõnikord larüngospasm ja krambid. Esimesed kliinilised sümptomid avalduvad okulaarse ja kraniaalse parietaalse (craniotabe) nõrgenenud luu, eesmise muhke rõhumise, ratsitoorse rosaariumi (suurenenud kondrosostaalsete ristmike), karineeritud rindkere (rindkere prognoositud) ja Harrisoni korpusega (horisontaalne depressioon) viimased rannikud); koos vanusega ilmnevad pika luude (randmed ja pahkluudid) paistes metafüüsid ning suurenevad pinged alumise jäseme suhtes, esile kerkib varismis (reieluu, säärede ja fibulae diafüüside kõverus).

D-vitamiini süntees

Selleks, et paremini mõista erinevate rikaste vormide etioloogiat, on vaja teada D-vitamiini metabolismi inimkehas:

  • D3-vitamiin või kolekaltsiferool toodetakse 90% ulatuses nahast kolesterooli kaudu päikese UVA-kiirguse toimel ja ainult 10% toiduga.
  • Nahale sünteesitud D3-vitamiin peab enne aktiivsust läbima mõned muutused. Esimene toimub maksa tasemel, kus see läbib esimese 25 hüdroksüülimise asendis 25 maksa 25-hüdroksülaasiga. Selle hüdroksüülimise saadus on seega 25-OH-D3.
  • 25-OH-vitamiin D3 puudub endiselt bioloogilisest aktiivsusest; selle saamiseks tuleb seda veel hüdroksüülida asendis 1 neerude tasemel, kus sekkub neerude alfa-hüdroksülaas, mis muudab selle 1, 25- (OH) 2- D3-ks või kaltsitriooliks, D-vitamiini aktiivseks metaboliidiks. kaltsiumi ja kaltsiumi ja fosfaatide mobiliseerumist. Tulemuseks on seerumi kaltsiumisisalduse suurenemine (kaltsiumi kontsentratsioon veres).

Ritsite tüübid

  1. Kõige sagedamini puuduvad mädanikud vit D; kaltsiferooli puudulikkus kutsub esile kaltsiumi imendumise soolestikus, mistõttu stimuleerib hüpokaltseemia parathormooni tootmist, mis vähendab sama mineraali eritumist neerude kaudu ja stimuleerib selle mobilisatsiooni luudest, vähendades selle mineralisatsiooni.

    2. Kroonilise soole imendumishäire tõttu esinevate ritside puhul on see teiste haiguste, näiteks tsöliaakia, tsüstilise fibroosi ja soolestiku resektsioonide sekundaarne komplikatsioon; need põhjustavad nii kaltsiumi malabsorptsiooni kui ka D-vitamiini.

    Mõlemal juhul on nii 25-OH-D3 kui ka 1, 25- (OH) 2 -D3 madal tase.

  2. Maksa osteodüstroofia on, nagu ka ise ütleb, skeletimuutus, mis on põhjustatud maksa kahjustavat haigust; nende hulgas on kõige levinumad sapiteede tsirroos ja sapiteede artriit. Kuna maksa aktiivsus on halvenenud, on nii 25-OH-D3 kui ka 1, 25- (OH) 2 -D3 madal tase.

    Seevastu krambivastast ravi põhjustavad ritsid on tingitud selliste ravimite kasutamisest nagu barbituraadid, mis tekitavad 10-30% juhtudest skeleti deformatsiooniga seotud probleeme.

  3. Perekondlikud hüpofosfateemilised ritsid on geneetiliselt autosoomne domineeriv haigus; esinemissagedus on hinnanguliselt 1/10 000 kuni 1/1 000 000, kuid kõige tõenäolisem näitaja on 1/20 000.

    I tüüpi D-vitamiinist sõltuvaid rikkeid indutseeritakse geeni mutatsiooniga, mis kodeerib neerualfa-hüdroksülaasi ja sellest tulenevalt registreeritakse 1, 25- (OH) 2- D3 madalad tasemed.

    Neerude osteodüstroofia on tingitud kroonilisele neerupuudulikkusele iseloomuliku neerufunktsiooni vähenemisest, mis sageli põhjustab sekundaarse hüperparatüreoidismi tekkimist [hüperfosfateemia põhjustatud hüpokaltseemia ja 1, 25- (OH) 2- D3 vähene süntees, mis esineb madalate kontsentratsioonide tõttu halva neerutegevusega].

    Tubulopaatilised reketid on tingitud sellistest haigustest nagu Fanconi sündroom, 1. tüüpi türosinemia ja tubulaarne atsidoos.

    Onkogeneetilised ritsid seevastu on seotud mõnede mesenhümaalse päritoluga kasvaja (tavaliselt healoomulise) vormidega, mis tekitavad hüpofosfateemiat, mis on tingitud soole fosfaatide uuesti imendumise vähenemisest, mis on lisatud 1, 25 (OH) 2 madalale tasemele.

  4. 2. tüüpi ritsete põhjuseks on sihtorganite koetakistus 1, 25- (OH) 2- D3-le; erinevalt 1. tüüpi ricketidest, kus selle tasemed on eriti madalad, on II tüüpi ritsidega patsientidel 1, 25- (OH) 2- D3 väga suur

Ritside remissiooniks kasulik ravi on tihedalt seotud etiopatogeneetilise põhjusega; esimene eesmärk on alati tasakaalu tasakaalustamine :

  • vit. D [nii 25 (OH) kui ka 1, 25 (OH) 2 ]
  • seerumi kaltsiumisisaldus
  • fosfor

kuid selleks tuleb sekundaarsete reketide vormis võtta kasutusele ravi, mis on kasulik primitiivse haiguse lahendamiseks. Geneetilised muutused ei kuulu sellesse kategooriasse ja komplikatsioonide vähendamiseks on vaja suurendada vit. D üle tavapäraste soovitatud annuste.

Bibliograafia:

  • Pediaatria käsiraamat - MA Castello - Piccin - cap5 - pag 152: 158.

Huvitavad Artiklid