Mis on hüpofüüsiline adenoom
Hüpofüüsi adenoom on healoomuline kasvaja, mis areneb hüpofüüsi rakkudest, mis on endokriinne nääre, mis vastutab hormoonide eritumise eest, mis reguleerivad organismi paljusid funktsioone. Hüpofüüsi adenoomi poolt määratud kliiniline pilt sõltub paljudest teguritest. Tänu oma suurele suurusele võib makroadenoom põhjustada naaberstruktuuride kokkusurumise (hüpofüüsi hüpofunktsioon, visuaalsed sümptomid ja neuroloogilised tunnused) märkimisväärset mõju tervisele.
diagnoos
Patsiendi ajalugu ja visiit
Esimest diagnostilist lähenemist esindab anamnees ja hoolikas objektiivne uurimine, arst kogub patsiendi poolt eksponeeritud teabe sümptomite ja eriti perekonna haiguste kohta (teiste hüpofüüsi vähi või mõne sündroomi esinemine perekonnas). pärilik). Füüsiline läbivaatus võimaldab esile tuua haigusele iseloomulikke sümptomeid ja kliinilisi tunnuseid ning hinnata patsiendi üldist tervislikku seisundit. Arstlik läbivaatus võib sisaldada neuroloogilist uuringut, et otsida võimalikke närvisüsteemi häireid, mis võivad olla tingitud tuumori massist tingitud kompressioonist.
Nägemisteravuse hindamine
Silma kliinilised ilmingud koosnevad peamiselt järgmistest:
- Värvide nägemise kõrvalekalded (varane sümptom);
- Nägemisteravuse vähendamine (hiline sümptom);
- Silma motoorika (diplomaatia, oftalmoplaatia) või õpilase (müdriaasi) häired.
Oftalmoloogiline hindamine võimaldab hinnata nägemist, nägemisvälja ja diagnoosida nägemishäireid, mis on põhjustatud hüpofüüsi adenoomist, mis surub kokku nägemisvõime. Patsient läbib silma aluse uurimise, et uurida silmamuna sisemisi struktuure, kaasa arvatud nägemisnärvi. Täiendav määramine seisneb kampimetrilises uuringus, mis võimaldab kontrollida võimalikke muutusi visuaalse pinna tasandil: see katse mõõdab nii kesknägemist (kui palju inimene näeb, kui ta tema ees näeb) ja perifeerset (kui palju inimene võib näha) kõikides teistes suundades).
Laboratoorsed uuringud
Kui kahtlustatakse, et hüpofüüsi adenoom on vähendanud hüpofüüsi tervisliku osa funktsionaalsust, on võimalik kasutada lihtsat vereanalüüsi ja uriinianalüüsi . Laboratoorsed uuringud võimaldavad hinnata võimalikke hormonaalseid muutusi hüpotalamuse-hüpofüüsi teljel ja sihtorganites ning võimaldada määratleda, kas adenoom määrab hüpopituitarismi (hüpofüüsi puudulikkus) või hüpersekretoorse sündroomi (ületootmine üle ühe või rohkem hormoone).
Endokriinsete funktsioonide testid hõlmavad järgmist:
- hüpofüüsi tropiinide basaalannus : need on testid, mis mõõdavad hormooni taset veres. Hüpofüüsi poolt toodetud hormoonide suurem või väiksem kogus võib olla hüpofüüsi adenoomi märk. Eriti mõõdetakse seerumi prolaktiini, TSH (kilpnääret stimuleeriva hormooni), GH (kasvuhormooni), ACTH (adrenokortikotroopse hormooni) ja FSH (folliikuleid stimuleeriva hormooni) taset.
- sihtorganite poolt toodetud hormoonide baasannust : vabu T4 tasemeid (FT4, vaba türoksiini), IGF-1 (insuliin-1 kasvufaktor), kortisoleemiat (kortisooli annuse seerum) ja kortisoluuriat (uriinivaba kortisooli) võib mõõta, 17β-östradiool (naised) või testosteroon (mehed).
Endokrinoloogilised hinnangud võivad hõlmata ka inhibeerimis- ja stimuleerimiskatseid, mis võimaldavad hinnata teatud hormoonide hüpofüüsi sekretsiooni reservi, võimalikke hüpotalamuse stimuleerimise häireid, sihtorganite hormonaalset vastust jne.
Mõned neist uuringutest võivad hõlmata järgmist:
- ITT (insuliinitaluvuse test või insuliinitaluvuse test);
- GH (kasvuhormooni) stimulatsiooni test arginiini ja GHRH-ga;
- OGTT (suukaudse glükoositaluvuse test või "suukaudse glükoosi koormuse test");
- Kortisooli annus koos ACTH stimulatsiooniga;
- Suure annuse ja / või väikese annuse vähendamise testid deksametasooniga.
Diagnostiline pildistamine
Lõpuks, et aidata arstil määratleda hüpofüüsi adenoomi asend ja suurus, on olemas neuro-radioloogilised testid, nagu näiteks kontrastainega arvutitomograafia (CT) või magnetresonantstomograafia (MRI). gadolinium). Need meetodid annavad rea üksikasju aju ja seljaaju sisemiste struktuuride kohta ning võimaldavad väikeste kahjustuste usaldusväärset identifitseerimist (umbes 2 mm läbimõõduga). Adenoom esile tõstetakse hüpodenseeruva massina hüpofüüsi parenhüümis koos intrasellariaalse või ekstrasellariaalse laienemisega (seoses turba sadulaga) ja hüpofüüsi ülemise profiili muutmisega. See uuring rõhutab ka kasvajamassiga külgnevate erinevate struktuuride kokkusurumise taset.
Hooldus ja ravi
Hüpofüüsi adenoomiravi hõlmab ideaalselt erinevate spetsialistide (endokrinoloog, neurokirurg ja neuroloog) koostööd ja on sarnane teiste kasvajate omaga:
- Ravimravi (üldiselt on see efektiivne prolaktiini või kasvuhormooni hüpertensiooniga tuumorites, kuid mitte ACTH hüpertensiooniga patsientidel);
- Radioteraapia ;
- Tuumori kirurgiline eemaldamine .
Hüpofüüsi adenoomide varajane avastamine on eduka ravi võti. Mõned tegurid mõjutavad prognoosi ja ravivõimalusi, mida saab rakendada. Prognoos (paranemise tõenäosus) sõltub kasvaja tüübist ja sellest, kas see on levinud või mitte teistele kesknärvisüsteemi (aju ja seljaaju) piirkondadele või teistele kehaosadele.
Hüpofüüsi adenoomi ravivõimalused sõltuvad järgmistest teguritest:
- Patsiendi vanus ja üldised terviseseisundid;
- Hüpofüüsi adenoomi tüüp ja suurus;
- Kas kasvaja on toimiv adenoom, mis eritab hormoneid või mitte;
- Kui kasvaja põhjustab kohalikke häireid või muid sümptomeid;
- Kui kasvaja levib ümbritsevatesse struktuuridesse, mis asuvad hüpofüüsi või keha teiste osadega;
- Kas hüpofüüsi adenoom on diagnoositud lühikest aega või kipub korduma.
Ravimiteraapia
Kui patsient kannatab hüpofüüsi adenoomiga, mis ületab teatud hormooni, on mõnel juhul võimalik kasutada ravimiravi. Sageli hõlmab ravi inhibeerivate neurohormonide ( dopamiinergikute ja somatostatiini analoogide ) manustamist, mis on võimelised piirama hormoonide liigset eritumist ja vähendama kasvaja massi.
Hüpofüüsi adenoom, mis vastab kõige paremini sellisele ravile, on prolaktinoom (hüpofüüsi erituv prolaktiini adenoom). Meditsiiniline ravi hõlmab sageli ainult dopamiinergiliste agonistide manustamist (nad seovad dopamiini), mis vähendavad prolaktiini sekretsiooni ja potentsiaalselt kasvaja massi, võimaldades seega vältida kirurgilist eemaldamist. Sellest vaatenurgast on oluline arvestada, et ravimiteraapia tuleb paigutada pärast makroprolaktoomiga diferentsiaaldiagnoosi, kus ravi on peamiselt kirurgiline. Enim levinud ravimid prolaktiini sekreteerivate adenoomide jaoks on bromokriptiin ja kabergoliin : mõlemad on dopamiini agonistid, mis vähendavad prolaktiini sekretsiooni, leevendavad sümptomeid ja vähendavad sageli kasvaja massi suurust. Nende ravimite võimalikeks kõrvaltoimeteks on uimasus, pearinglus, iiveldus, oksendamine, kõhulahtisus või kõhukinnisus, segasus ja depressioon. Nende ravimite võtmisel võivad mõned inimesed kogeda ka kompulsiivset käitumist.
Somatostatiini analoogid (oktreotiid, lanreotiid jne) on kättesaadavad GH-d sekreteerivate hüpofüüsi adenoomide (kasvuhormooni) raviks ja neid võib kasutada ka mõnede TSH-d sekreteerivate adenoomide puhul . Nendel ravimitel võivad olla väiksemad kõrvaltoimed, nagu iiveldus, oksendamine, kõhulahtisus, kõhuvalu, pearinglus, peavalu ja valu süstekohas, kuigi paljud neist kipuvad aja jooksul paranema või kaduma. Nad võivad põhjustada ka sapikive ja võivad diabeedi süveneda, kui see on patsiendil juba diagnoositud.
Narkomaaniaravi mängib olulist rolli Cushingi tõve ja akromegaalia ravis .
Kui hüpofüüsi adenoom põhjustab hormonaalse sekretsiooni vähenemist või kui tuumori kirurgiline eemaldamine on tekitanud hormoonitootmise puudujäägi, võib osutuda vajalikuks kasutada spetsiifilist asendusravi, et säilitada hormoonide taset normaalsetes väärtustes ja käsitleda hüpofüüsi puudulikkust ( Hüpopituitarismiga).
kirurgia
Suure hüpofüüsi adenoomide ravi koosneb tavaliselt operatsioonist. Tavaliselt on kirurgiline eemaldamine vajalik, kui hüpofüüsi adenoom tihendab naaberstruktuure või on hüpertensioon. Operatsiooni edu sõltub kasvaja tüübist, selle asukohast ja suurusest ning sellest, kas ümbritsevad kuded on tunginud. Enamikul patsientidest võimaldab kirurgiline ravi positiivset prognoosi ja täielikku taastumist.
Operatsioon võimaldab hüpofüüsi adenoomi täielikult eemaldada ja hõlmab peamiselt kahte tehnikat:
- Transphenoidaalne lähenemine . Hüpofüüsi lokaliseerimine võimaldab transshenoidset sekkumist, kus kirurg kasutab endoskoobe spenoidluu juurde pääsemiseks, läbides ninaõõne või ülemise huule all. See protseduur on minimaalselt invasiivne, ei hõlma väliseid sisselõikeid, vähendab komplikatsioone ja haiglaravi aega. Siiski võimaldab transsphenoidaalne sekkumine ravida ainult väikese suurusega adenoome (mikrovõrgud) ja madala invasiivsusega.
- Transkraniaalne lähenemine (craniotomy) . Mõned makroadenoomid ulatuvad ajuõõnde ja võivad nõuda kolju avamist läbi peanaha, et pääseda kasvaja juurde. Sageli on protseduur seotud raviravi ja operatsioonijärgse kiiritusraviga.
radioteraapia
Mõningaid hüpofüüsi adenoome ei saa kirurgiliselt eemaldada, kuna need ei ole kergesti ligipääsetavad, samas kui teised võivad olla ravimitega ravile vastupidavad. Kiiritusravi kasutab suure energiaga kiirgust, mis selektiivselt mõjutab sihtkasvajat (üldiselt ümbritsevad aju struktuurid saavad ainult osa kiirgusest). Erinevate meetodite hulgas mainitakse tavapärast ja stereotaktilist kiiritusravi (gamma-nuga).
Kiiritusravi võib olla tõhus hüpofüüsi adenoomide kasvu kontrollimiseks või mis tahes jääkkasvajarakkude hävitamiseks (operatsioonijärgne kiiritusravi). Kuid kiiritusravi võib mõnel juhul põhjustada hüpofüüsi puudulikkust, mis tavaliselt esineb mitu aastat pärast ravi ja nõuab hormoonasendusravi.
Prognoos ja eeldatav eluiga
Hüpofüüsi adenoomide prognoos on positiivne: kirurgiline ekstsisioon on ohutu ja võimaldab taastada normaalse hormonaalse tootmise. Remissiooni (täielik paranemine) saab saavutada 90% patsientidest, kellel on mikroreenoomid ja umbes 50-60% makroadenoomidest. Lisaks on hüpofüüsi adenoomiks kasvaja, mis kipub üsna korduma. Mõningatel juhtudel võib pärast operatsiooni ilmneda hüpofüüsi puudulikkus: see haigus on harva esinev mikroreenoomides, samas kui see on sagedasem makrotenoomides (30% juhtudest).
