naha tervis

hemangioom

Mis on hemangioom?

Hemangioom on endoteelirakkude healoomuline kasvaja, mis tavaliselt katab veresooni. Kahjustust iseloomustab tihe kapillaaride kogum, mis moodustab pealiskaudse või sügava sõlme. Hemangioomid võivad tekkida keha mis tahes osas, sealhulgas naha ja siseorganite kihid.

Kahjustused võivad kasvada pea või kaela, eriti põskele, huulele või ülemistele silmalaudidele. Kuid kõige sagedamini mõjutatud organ on maks, kuid võib kaasata ka hingamisteid, südant ja aju. Hemangioom ei ole tavaliselt sünnil, kuid ilmub keskmiselt kaks nädalat hiljem. Tingimus on involutsionaalne, st see kaob järk-järgult aja jooksul. Seetõttu regresseerivad enamik hemangioome spontaanselt ja ei vaja eriravi. Siiski, kui kahjustused häirivad elundite normaalset funktsiooni või tekivad komplikatsioonid, on võimalik kasutada kirurgilist eemaldamist või muid ravivõimalusi.

põhjused

Põhjus on praegu teadmata, kuid mitmed uuringud on näidanud östrogeeni sekkumist hemangioomi proliferatsioonis. Eriti võib healoomulise kasvaja tekke stiimuliks olla pehmetesse kudedesse lokaliseeritud hüpoksia (hapnikupuudus), mis on seotud tsirkuleerivate hormoonide suurenenud tasemega pärast sündi. Mõned teaduslikud tõendid näitavad selle asemel platsenta koe rolli tiinuse ajal. Teised teooriad on välja pakutud, kuid täiendavad uuringud on vajalikud hemangioomi arengu põhjuste kinnitamiseks.

Hemangioomides paljunevad endoteelirakud väga kiiresti. Mikroskoobi all koosneb kahjustustest õhukeste veresoonte täitematerjalid, endoteelne vooder ja eraldatud halva sidekoe abil. Glut1 on hemangioomi väga spetsiifiline histokeemiline marker ja seda saab kasutada selle eristamiseks vaskulaarsetest väärarengutest.

Emagioma vs. veresoonte väärareng

Vaskulaarsete kõrvalekallete ja veresoonte sõlmede kirjeldamiseks ja liigitamiseks kasutatud terminoloogia on aja jooksul muutunud. Terminit "hemangioom" kasutati algselt kasvaja, kaasasündinud või hilise algusega sarnase vaskulaarse kahjustuse kirjeldamiseks. Tegelikkuses on neid tingimusi võimalik eristada kahes perekonnas: 1) enesevoliveeruvad kasvajad ja 2) sünnil esinevad ja oluliselt stabiilsed väärarengud. See eristamine võimaldab varakult diferentseeruda kahjustuste vahel, mis kipuvad iseenesest lahenema (hemangioom) ja püsivad (vaskulaarsed väärarengud).

Emagioma

Vaskulaarne väärareng

histoloogia

Endoteelirakkude suurenenud proliferatsioon.

Tavaline rakkude käive.

Olemasolu sünnil

Tavaliselt puudub.

Kohalolek (mitte alati ilmne).

kliinik

Selge pärast paari nädala möödumist sünnist. Proliferatiivne faas jätkub 1-2 aastat, seejärel hõlmab hemangioom spontaanselt.

See kasvab proportsionaalselt lapse arenguga.

diagnoos

Ajalugu ja kliinilised tunnused.

Pildistamine (MRI, CT ja angiograafia).

ravi

Vaatlus; kui hemangioom on suur, anatoomiliselt tundlikel aladel ja kui involatsioon ei ole täielik, võib seda ravida kortikosteroididega või kirurgiliselt.

Sõltub asukohast, suurusest, sümptomitest jne. Ravivõimalused hõlmavad skleroteraapiat koos või ilma ekstsisioonita ja operatsioonita.

kursus

Kuidas areneb hemangioom

Hemangioomid läbivad kolme arenguetappi ja involatsiooni.

  • Proliferatsiooni faasis kasvab hemangioom väga kiiresti, suurendades selle suurust. Kahjustus muutub ilmsemaks, kui oletada erkpunast värvi ja ebakorrapärast välimust. Siiski, kui hemangioom on sügav, võib nahk olla sinakas ja ainult veidi kõrgenenud. Proliferatsiooni faas võib kesta kuni kaksteist kuud.
  • Puhkefaasis esineb hemangioomi välimuses vähe muutusi. See periood kestab tavaliselt kuni 1-2 aastat.
  • Inversioonifaasis hakkab hemangioom järk-järgult vähendama selle suurust. Selle perioodi jooksul on hemangioom pehme, samal ajal kui värv kipub tuhmuma (see muutub läbipaistmatuks lilla või halliks). Mõnikord võib ülemine nahk tunduda veidi kortsus.

Ei ole usaldusväärset võimalust prognoosida kiirust, millega teatud hemangioom väheneb. Üldiselt kaob 50% vigastustest 5-7-aastaselt ja enamik juhtumeid lahendab täielikult 10 aasta jooksul. Mõned kaasasündinud vormid (sünnijärgsed) kipuvad kiiremini vähenema, samas kui teised ei pruugi taanduda (mitteinvoluutsed kaasasündinud hemangioomid).

sümptomid

Hemangioomid tavaliselt ei põhjusta sümptomeid nende tekkimise ajal ega pärast seda. Siiski võivad need põhjustada mõningate märkide ilmumist, kui nad jõuavad suurtesse mõõtmetesse või kasvavad anatoomiliselt tundlikus piirkonnas. Enamik lapsi kehastab ühe kahjustuse, kuid aeg-ajalt võivad hemangioomid esineda mitmes asendis.

Kapillaar- ja cavernous hemangioma

  • Kapillaarhemangioom esineb naha pealiskaudsetes kihtides.
  • Südame hemangioom võib kasvada sügavamates naha kihtides või organites nagu silmad, neerud, kopsud, käärsoole ja aju. Hemangioomid kehas jäävad tavaliselt märkamatuks, kuni nad kasvavad ja ulatuvad suurte mõõtmeteni või moodustavad mitu kahjustust. Sõltuvalt suurusest ja asukohast võivad hemangioomid häirida hingamist, söötmist, urineerimist või nägemise normaalset arengut.

Naha hemangioom

Haavand võib tekkida naha pinnal või nahaaluse rasva kihis (hüpodermis).

Alguses võib pealiskaudne hemangioom esineda väikese valguse nahana, mille pinnal areneb punane-burgundiline plekk. Seda tüüpi hemangioomi leitakse peamiselt kaelal või näol (huule, nina jne). Sügavad hemangioomid ei pruugi ilmneda kuni 3-4 elukuudeni, kuid kahjustuse kasvu võib kahtlustada naha vähese värvimuutuse tõttu, mis on sünni ajal vaevu nähtav või sõlme välimus. Hiljem võivad sügavad hemangioomid võtta sinakas värvi.

Maksa hemangioom

Hemangioomid võivad areneda maksa pinnal või selle pinnal. Harva põhjustavad need vigastused sümptomeid. Need avastatakse tavaliselt siis, kui uuringud viiakse läbi, et uurida sõltumatut seisundit. Maksa hemangioome peetakse östrogeenitundlikeks.

tüsistused

Hemangioomi võimalikeks tüsistusteks on:

  • Verejooks : see on kõige sagedasem hemangioomide tüsistus ja esineb seetõttu, et hemangioomi peal paiknev nahk on palju õhem kui tavaline. Kui nahk on kriimustatud, võib ala verejooksu tekitada. Verejooks saab tõhusalt peatada otsese ja pideva käerõhuga.
  • Haavatud hemangioomid : mõnel juhul võib kahjustuse pinnal tekkida haavand. See võib põhjustada valu, verejooksu, armid või sekundaarseid infektsioone. Häired sügavamates piirkondades võivad olla problemaatilised. Hemangioomid ümbritseva suu või naha loomuliku voldi, nagu näiteks axilla, kõrva ja kaela, haavanduvad tõenäolisemalt, sageli pindade vahelise hõõrdumise tõttu. Haavandeid hallatakse tavaliselt antibiootikumide, paiksete ravimite ja spetsiaalsete ravimitega, mida kasutatakse meditsiinilise järelevalve all.
  • Silma mõjutavad hemangioomid: silmalaugude kapillaarhemangioomid, silma pind (sidekesta) või silmaümbris (orbiidil) võivad põhjustada lapse nägemusele pikaajalist mõju. Haavand võib vajutada silmamuna, deformeerides seda veidi ja mõjutades seda, kuidas pildid on võrkkestale keskendunud, mis omakorda muudab aju poolt silma poolt saadetud sõnumeid. See võib häirida normaalset nägemise arengut ja põhjustada amblüoopiat. Kui hemangioom hõlmab silmaümbrist, võib kahjustus põhjustada silmasisese rõhu suurenemist ja põhjustada glaukoomi. Orbiidil võivad hemangioomid vajutada ka nägemisnärvi, põhjustades atroofiat ja nägemiskaotust.
  • Hemangioomid, mis takistavad hingamisteid : mõnikord võib lõualuu, lõua või kaela tekkiv hemangioom hingamisteid mõjutada. Selle komplikatsiooni esimene märk on patsiendi poolt iga hingetõmme poolt tekitatud põnev heli. Kui hemangioom kasvab edasi, võib see põhjustada hingamisraskusi ja takistada hingamisteid.

diagnoos

Enamik pealiskaudseid kahjustusi on selgelt nähtavad ja neid saab füüsilise kontrolli käigus kergesti ära tunda. Sügava hemangioomi olemasolu kinnitatakse pildiuuringutega (tavaliselt MRI, ultraheli või CT). Need diagnostilised testid hindavad healoomulise kasvaja positsiooni ja ulatust, kontrollivad kahjustatud veresoonte sügavust ja välistavad sellega seotud anomaaliad. Kui diagnoos ei ole selge ja seda ei saa määratleda kliinilise esitusviisi ja / või pilditulemuste põhjal, võib pahaloomuliste kasvajate välistamiseks kasutada biopsiat. Teised uuringud võivad olla vajalikud hemangioomiga seotud meditsiiniliste seisundite kontrollimiseks.

ravi

Enamik hemangioome kaovad ilma ravita, jättes minimaalsed märgid. Samas võib involatsiooniprotsess võtta mitu aastat ja patsiendil võib tekkida ebamugavustunne seoses nähtavate nahamuutustega seotud psühhosotsiaalsete tagajärgedega. Sel põhjusel, kui lapsel puudub piisav spontaanne paranemine, on oluline kaaluda ravi enne kooliealist. Väiksemaid leevendusi leevendatakse mõnikord kortikosteroididega, süstitakse otse hemangioomi, et vähendada selle kasvu ja peatada põletik. Steroidid võib manustada ka suu kaudu või kasvaja pinnale. Laseriga töötlemine võib olla kasulik väga varaste ja tasaste pindmiste hemangioomide korral, kui need ilmnevad esteetiliselt olulistes piirkondades, või nende kahjustuste korral, mis jätavad jääkide pindmised veresooned mittetäieliku lahutamise korral. Mõnel juhul võib punetust vähendada ja hemangioomi paranemist kiirendada pulsslaseriga. Nahakahjustuste haavandite raviks kasutatakse sageli ravimit sisaldavat bekaplermiini geeli (Regranex). Hiljuti ilmnes kliinilises uuringus hemangioomi ja vererõhu tõrjeks kasutatava beetablokaatorravimi propangolooliga ravimisel suur edu. Seda võib võtta suu kaudu või lokaalselt, kui kahjustus on väga väike ja seda ei tõsteta. Ravi on efektiivne ka raskete hemangioomide vähendamisel lastel, eriti kui see algab esimese 6 kuu jooksul pärast ravi algust. Propranoloolil on vähem kõrvaltoimeid kui kortikosteroidid, kuid see võib mõjutada südame löögisagedust ja vererõhku, mistõttu on vajalik hoolikas jälgimine. Praegu testitakse ka paikset ravi, mis hõlmab beetablokaatorite ja timolooli sisaldava geeli kasutamist väikeste näo hemangioomide puhul, mis ei õigusta süsteemse ravimi võtmist. Teiste ravimeetodite hulka kuulub interferooni või vinkristiini kasutamine ja seda võib kaaluda, kui esimese rea ravi ei ole efektiivne. Suured hemangioomid, mis on pakitud, võivad jätta nähtavaid nahamuutusi, mis on teise ümbritseva naha tõsise venitumise kõrval. Neid muutusi saab parandada plastilise kirurgia abil . Mõnikord on kirurgiline eemaldamine näidustatud ravi ebapiisavuse või viivituse korral.

Hemangioomid kehas võivad aga vajada operatsiooni, kui nad on erakordselt suured, põhjustavad valu, häirivad elundi normaalset toimimist või kui teised meditsiinilised ravimeetodid ei ole tõhusad.

Ravivõimaluste hulka kuuluvad:

  • Hemangioomi kirurgiline eemaldamine;
  • Kahjustatud elundi või vigastatud ala kirurgiline eemaldamine;
  • Põhiarteri ligeerimine, mis varustab verd hemangioomiga.

Hingamisteede obstruktsioon nõuab tihti tracheostoomia (või trahheotoomia), mis hõlmab hingetoru parandamist kunstliku avause tekitamist hingetorudes. Kui hemangioomid häirivad nägemist, hingamist või kuulmist või kui nad ähvardavad olulist kosmeetilist kahju (näo vigastused, eriti nina ja huuled), tuleb neid ravida nii kiiresti kui võimalik.