Mis on aspleenia?
Termin "aspleenia" näitab põrna tõsist funktsionaalset puudujääki, millega kaasneb väga tõsine nakkusoht.
Põrna funktsioonid
Järgneva artikli paremaks mõistmiseks võtame lühidalt kokku põrna funktsioonid:
- Hemocateresis: vanade või kahjustatud punaste vereliblede kõrvaldamine ja hemoglobiinis sisalduva raua taastumine (hemosideriinis ja ferritiinis).
- Perifeerne lümfoidfunktsioon, seega IMMUNITEET: lümfotsüütide küpsemine ja spetsialiseerumine.
- Vere kujutisosade (eriti lümfotsüütide) säilitamine.
- Sünnieelses eas, alates kolmandast kuust kuni sünnini, on põrnal ka vereloome funktsioon.
põhjused
Millised on aspleenia peamised põhjused?
Aspleenia põhjused võivad olla kaasasündinud või omandatud.
Kaasasündinud aspleenia
Kaasasündinud aspleenia on haruldane ja erineb kahest tüübist: heterotaksia sündroom ja isoleeritud kaasasündinud eraldatus ( isoleeritud kaasasündinud aspleenia ).
Omandatud aspleenia
Omandatud aspleenia võib tekkida mitmel põhjusel:
- Splenektoomia (põrna kirurgiline eemaldamine) järel teostati trauma või kasvaja põrnarebe.
- Splenektoomia järgselt, mille eesmärk on häirida põrna funktsiooni, näiteks teatud haiguste (nagu idiopaatiline trombotsütopeeniline purpura, talassemia, spherotsütoos jne) ravis, kus põrna normaalne aktiivsus halvendab häireid.
- Haiguste tõttu, mis hävitavad põrna (autosplenectomy), nagu sirprakuline aneemia.
Omandatud aspleenia juhtude hulgas on samuti oluline mainida funktsionaalseid aspleeniaid, mis tekivad siis, kui põrnakuded on olemas, kuid ei tööta, nagu polüspleenia või sirprakulise haiguse korral; neid patsiente juhitakse nii, nagu nad oleksid aspleniidid.
Osaline splenektoomia
Osaline splenektoomia ja põrna funktsiooni säilitamine
Kirurgilise splenektoomia või põrna emboliseerimise läbiviimisel võivad mõned kirurgid organi kaitsva rolli säilitamiseks proovida parenhüümi osalist eemaldamist. See võib olla väga kasulik vaestes riikides, kus aspleeniaga patsientidel ei ole vajalikke kaitsemeetmeid. Sellistel juhtudel on vaja rakendada preoperatiivset vaktsineerimist, mis tagab katte, kuni põrnafunktsioon on taastatud.
riske
Aspleenia riskid
Aspleenia on primitiivse immuunpuudulikkuse vorm, mis suurendab sepsise riski, mida põhjustavad eelkõige polüsahhariidide kapseldatud bakterid.
Seetõttu võib see soodustada splenektoomiajärgset infektsiooni (OPSI), mis sageli osutub surmavaks mõne tunni jooksul. OPSI infektsioone põhjustavad peamiselt Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae ja meningococcus .
Risk on 350 korda suurem kui norm.
juhtimine
Splenektoomiaga seotud riskide minimeerimiseks on kehtestatud spetsiifilised antibiootikum- ja vaktsineerimisprotokollid. Siiski leiavad need lahendused nii arstid kui ka patsiendid vähe kinni antibiootikumide profülaktikast tulenevate tüsistuste tõttu. Esiteks on Clostridium difficile üledopulatsiooni teke soolestikus.
Antibiootikumide profülaktika
Pärast kirurgilist splenektoomiat manustavad arstid suukaudsete antibiootikumide profülaktikaks infektsioonide suurenenud riski tõttu. Kaasasündinud aspleenia või funktsionaalse aspleenia korral võib see esineda ka vastsündinute vanuses3
Aspleeniahaigetel soovitatakse ka alustada ülemise või alumise hingamisteede infektsiooni esimeste sümptomite (näiteks kurguvalu või köha) täielikku antibiootikumikursust või vähemalt palaviku algust.
Vaktsineerimine
Tuleb loota, et enne operatsiooni saavad inimesed splenektomeeriks järgmised vaktsineerimised:
- Pneumokokk-polüsahhariidi vaktsiin (mitte varem kui 2 aastat). Kui ravi ei ole lapsepõlves lõppenud, võib olla vajalik üks või mitu pneumokokk-konjugaadi vaktsiini võimendit.
- Haemophilus influenzae b tüüpi vaktsiin, eriti kui seda ei ole lapsepõlves.
- Meningokoki konjugaadi vaktsiin, eriti kui seda ei ole saadud noorukieas. Konjugeeritud vaktsiini jaoks liiga noored lapsed peaksid vahepeal saama vaktsiini meningokokkide polüsahhariidide vastu.
- Gripivaktsiin, mis on igal talvel viirushaigusest tingitud sekundaarse bakteriaalse infektsiooni vältimiseks.
meetmed
Ohutusmeetmed reisimise korral
Välismaal reisimise korral ohustatud riikidesse (näiteks Sahara-taguses Aafrikas), lisaks sihtriikidele soovitatud tavapärastele vaktsineerimistele on soovitav vaktsineerida A-grupi meningokokki.
Sellel eesmärgil tavaliselt kasutatavad meningiit A ja C konjugeerimata vaktsiinid annavad ainult 3 aastat katet ja on üldiselt vähem efektiivsed kui konjugaadi vorm.
Neil, kellel ei ole funktsionaalset põrna, on suurem oht malaaria raviks, mis tavaliselt esineb raskes vormis. Seetõttu on soovitatav vältida malaaria kõige enam mõjutatud alasid ja igal juhul on oluline võtta kõige sobivam malaaria vastane ravim ja piirata võimalikult palju sääskede hammustuste ohtu.
Riiklikud pneumokokkide vaktsineerimised ei hõlma mõningaid tüvesid, mida leidub ainult teistes riikides. Samuti võib patogeeni antibiootikumiresistentsus varieeruda, mis nõuab erinevat farmakoloogilist valikut.
Täiendavad meetmed
- Kirurgilised ja hambatehnikud: enne teatud toiminguid võib olla vajalik antibiootikumide profülaktika.
- Loomahammustus: piisav antibiootikumide katvus on vajalik ka pärast koera või teiste loomade hammustamist. Asplenilised patsiendid on eriti vastuvõtlikud Capnocytophaga canimorsus'e nakkusele ja sel juhul tuleb järgida amoksitsilliini / klavulanaadi 5-päevast tsüklit (penitsilliini suhtes allergiliste patsientide puhul soovitame erütromütsiini).
- Hammustamine ja babesioos: see on haruldane infektsioon, kuid riskantsetes tingimustes peavad aspleenia all kannatavad isikud end jälgima ja läbima põhjaliku kontrolli. Palavik, väsimus ja hemolüütiline aneemia vajavad parasiitide diagnostilist uurimist ja avastamist. Kiniin (klindamütsiiniga või ilma) on peaaegu alati efektiivne ravi.
- Hoiatus: põrnata inimesed võivad oma seisundit hoiatades kanda erilist käevõru või kaelakeed. Teadvuse kadumise korral aitab see tervishoiutöötajatel kiiresti tegutseda.
