Milleks kasutatakse Pheburane - naatriumfenüülbutüraati?
Pheburane on ravim, mis sisaldab toimeainena naatriumfenüülbutüraati . Seda kasutatakse patsientide ravimiseks, kes kannatavad uurea tsükliga seotud häirete all. Need patsiendid ei suuda eemaldada kehast lämmastikujääke, sest neil puudub maksa, mis tavaliselt esinevad maksas. Kehas leidub lämmastikujääke ammoniaagina, mis on toksiline, kui see akumuleerub, eriti ajus. Pheburane't kasutatakse patsientidel, kellel puudub üks või mitu järgmistest ensüümidest: karbamüülfosfaat-süntetaas, ornitiini transkarbamülaas või argininosuktsinaadi süntaas. Seda võib kasutada patsientidel, kellel on järgmised haigused:
- "varase algusega" haigus patsientidel, kellel esineb üks või mitu ensüümi esimese elukuu jooksul;
- hilinenud haiguse esinemine patsientidel, kellel on pärast ühe kuu möödumist osaline puudus ühest või enamast nimetatud ensüümist ja kellel on kõrge aju aktiivsust mõjutanud ammoniaagi tase.
Pheburane on hübriidmeditsiin. See tähendab, et see on sarnane võrdlusravimiga, mis sisaldab sama toimeainet, kuid Pheburaani terad on saadaval väiksema annusega ja sisaldavad erinevaid abiaineid (inaktiivsed koostisosad), et varjata toimeaine ebameeldivat maitset. Pheburane'i võrdlusravim on Ammonaps.
Kuidas kasutatakse Pheburane - naatriumfenüülbutüraati?
Pheburaan on saadaval graanulites (483 mg / g). Seda on võimalik saada ainult retsepti alusel; ravi peab järgima arst, kellel on kogemusi uurea tsükli häirete all kannatavate patsientide ravis. Lämmastiku tarbimise vähendamiseks tuleb pheburaani kombineerida madala valgusisaldusega dieediga. Pheburane'i ööpäevane annus on individuaalselt kohandatud iga patsiendi jaoks ja sõltub patsiendi toitumisest, kõrgusest ja kaalust. Täpse päevaannuse määramiseks on vaja korrapäraseid vereanalüüse. Pheburane'i ööpäevane annus tuleb jagada identseteks kogusteks ja manustada koos iga söögikorraga. Graanuleid võib toidule vahetult enne nende allaneelamist või suhu panna ja joogiga kohe alla neelata. Pheburaan võib olla pikaajaline ravi, välja arvatud juhul, kui patsiendil on edukas maksa siirdamine.
Kuidas Pheburane - naatriumfenüülbutüraat toimib?
Iga valk kannab kehasse lämmastikku; seejärel muundatakse lämmastik ammoniaagiks. Uurea tsükli häiretega patsiendid ei saa organismist ammoniaaki kõrvaldada, mistõttu võib see saavutada kõrge taseme, mis võib põhjustada tõsiseid probleeme, sealhulgas puude, ajukahjustuse ja surma. Pheburane toimeaine naatriumfenüülbutüraat muundub organismis aineks, mida nimetatakse fenüülatsetaadiks. Fenüülatsetaat kombineerub lämmastikku sisaldava aminohappe glutamiiniga, et moodustada neerude kaudu kehast kõrvaldatav aine. See võimaldab vähendada lämmastiku sisaldust kehas, vähendades toodetud ammoniaagi taset
Milliseid uuringuid on läbi viidud Pheburane - naatriumfenüülbutüraadiga?
Patsiendiuuringud piirdusid testidega, et teha kindlaks, et Pheburane on bioekvivalentne võrdlusravimiga Ammonaps. Kaks ravimit on bioekvivalentsed, kui nad tekitavad organismis sama toimeainet.
Millised on Pheburane - naatriumfenüülbutüraadi eelised ja riskid?
Kuna Pheburane on võrdlusravimiga bioekvivalentne hübriidmeditsiin, peetakse selle kasulikkust ja riske samaväärseks võrdlusravimiga.
Miks Pheburane - naatriumfenüülbutüraat heaks kiideti?
Ameti inimtervishoius kasutatavate ravimite komitee jõudis järeldusele, et Pheburane'il on võrreldav kvaliteet ja bioekvivalentsus Ammonapsiga. Seetõttu leidis inimtervishoius kasutatavate ravimite komitee, et nagu Ammonapsi puhul, kaalub kasu ära tuvastatud riskid ja soovitas heaks kiita Pheburane'i kasutamise ELis.
Milliseid meetmeid võetakse Pheburane - naatriumfenüülbutüraadi ohutu ja tõhusa kasutamise tagamiseks?
Ohutusalane teave on lisatud Pheburane ravimi omaduste kokkuvõttesse ja pakendi infolehtesse, sealhulgas asjakohased ettevaatusabinõud, mida tervishoiutöötajad ja patsiendid peavad järgima.
Muu teave Pheburane - naatriumfenüülbutüraadi kohta
31. juulil 2013 andis Euroopa Komisjon Pheburane'i müügiloa, mis kehtib kogu Euroopa Liidus. Lisateabe saamiseks Pheburane-ravi kohta lugege pakendi infolehte (mis on samuti Euroopa avaliku hindamisaruande osa) või võtke ühendust oma arsti või apteekriga. Kokkuvõtte viimane uuendus: 08-2013.
