Seotud artiklid: neerupealiste puudulikkus
määratlus
Neerupealiste puudulikkus on krooniline haigus, mille põhjuseks on neerupealiste võimetus toota piisavalt organismi hormoonidega võrreldes.
Iga neeru ülemisest osast koosnevad neerupealised koosnevad kortikaalsest osast (väljaspool) ja mullast (sees), millest kõigil on erinevad endokriinsed funktsioonid.
Eriti eritub neerupealise koore rühma hormone, mis on ühiselt määratletud kui adrenokortikoidid, mis hõlmavad: mineralokortikoidid (peamiselt aldosteroon), glükokortikoidid (nagu kortisool) ja suguhormoonid (androgeenid).
Teisalt sisaldab neerupealne mulla kromafiinirakke, mis eritavad katehhoolamiine (sealhulgas adrenaliini, noradrenaliini ja dopamiini).
Nende hormoonide sekretsiooni kontrollivad peamiselt närviärritused, seega võib neerupealiste hüpofunktsioon (hüpoadrenalism) olla:
- Primitiivne : vorm, mida tuntakse ka Addisoni tõvena, sõltub neerupealise iseseisvusest; kliinilist pilti toetab glükokortikoidide, androgeenide ja mineralokortikoidide segane puudus.
- Sekundaarne : neerupealise vähenenud ja / või ebapiisav funktsioon esineb siis, kui ajuripats ei suuda toota piisavat kogust adrenokortikotropiini (ACTH) - hormooni, mis stimuleerib kortisooli tootmist.
- Tertsiaarne: neerupealise düsfunktsioon tuleneb hüpotalamuse võimetusest stimuleerida AKTH hüpofüüsi tootmist.
Hüpoadrenalismi sekundaarsetes ja tertsiaarsetes vormides valitseb glükokortikoidide puudus.
Esmane neerupealiste puudulikkus
Addisoni tõbi on haigus, mis sõltub neerupealiste esmastest talitlushäiretest.
Hüpofunktsioon on salakaval ja üldiselt progresseeruv; see seisund kipub ilmnema metaboolse stressi, ägedate infektsioonide (tavaline põhjus on septitseemia) või trauma tõttu kliiniliselt ilmne.
Addisoni tõbi võib olla tingitud neerupealise järkjärgulisest hävimisest, mis on sageli tingitud autoimmuunhaigustest (kus tekib neerupealise vastaste autoantikehade teke). Teised neerupealiste degeneratsiooni põhjused on kasvajad, infiltratiivsed haigused (nagu amüloidoos, histoplasmoos ja sarkoidoos), granuloomid (nt TB), ägedad hemorraagilised pildid või põletikuline nekroos.
Esmane neerupealiste puudulikkus võib tuleneda ka iatrogeensetest põhjustest, st kortikosteroidide sünteesi pärssivate ravimite manustamisest (nt ketokonasool, aminoglutetimiid ja metopiroon) või kahepoolsest adrenalektoomiast.
Lisaks võib Addisoni haigus sõltuda hormoonide neerupealiste tootmisel osalevate ensüümide defektidest või ACTH ja glükokortikoidide toimele allutatud retseptorite resistentsuse vormidest.
Lastel on esmane ebaõnnestumise kõige sagedasem põhjus neerupealiste arengu muutus (kaasasündinud hüperplaasia).
Addisoni tõbi võib esineda koos diabeedi või hüpotüreoidismiga.
Sekundaarne ja kolmanda astme neerupuudulikkus
Sekundaarne ja tertsiaarne neerupealiste puudulikkus on hüpofüüsi (sekundaarne hüpoadrenalism) või hüpotalamuse (tertsiaarne hüpoadrenalism) poolt põhjustatud neerupealise halva stimuleerimise tagajärjed; mõlemal juhul räägime kesksest hüpoadrenalismist.
Need neerupealiste puudulikkuse vormid võivad tekkida ekspansiivsete või infiltratiivsete kasvajate, kirurgia või kiiritusravi, infektsioonide või traumade juures, mis hävitavad hüpofüüsi või hüpotalamuse koe.
Tsentraalne hüposurenalism võib põhjustada ka isoleeritud ACTH puudulikkust ja kortikosteroididega ravi järsu katkemise tagajärjel, kuna hüpotalamuse-hüpofüüsi-neerupealise telje ajutine raskus taaskäivitub.
Kõige tavalisemad sümptomid ja märgid *
- anoreksia
- asteenia
- astenospermiaga
- asoospermiast
- Seksuaalse soovi vähenemine
- kardiomegaalia
- depressioon
- Soov soolase toidu järele
- kõhulahtisus
- veetustamine
- Kõhuvalu
- Liigesevalu
- Lihasvalud
- eosinofiilia
- palavik
- Valus jalad
- glükosuuria
- hüperkaleemia
- viljatus
- hüpoglükeemia
- hüponatreemia
- nõrkus
- hüpotoonia
- Ortostaatiline hüpotensioon
- hüpovoleemia
- freckles
- kõhnus
- müokloonused
- iiveldus
- Tume nahk
- Kaalulangus
- Külma tunne
- minestamine
- peapööritus
- oksendamine
Täiendavad tähised
Esmane neerupealiste puudulikkus
Addisoni tõbi määrab ära mitmesuguste sümptomite, nagu asteenia, lihasnõrkus, ortostaatiline hüpotensioon ja naha hüperpigmentatsioon, algus (iseloomustab laialt levinud pruunistumine, eriti päikese käes ja rõhu all).
Sageli võib täheldada hüpometabolismiga seotud anoreksiat, iiveldust, oksendamist, kõhulahtisust ja madalat temperatuuri tolerantsust. Lisaks võib tekkida pearinglus, hüpoglükeemia, sünkoopirünnakud, hüpovoleemia ja elektrolüütide kõrvalekalded (hüponatreemia ja hüperkaleemia). Addisoni tõve arenenud staadiumitele on iseloomulik kaalulangus, dehüdratsioon ja hüpotensioon.
Ägeda sündmuse korral on kliiniline pilt aga akuutne neerupealiste puudulikkus (Addisoni kriis). Seda seisundit iseloomustab sügav väsimus, palavik ja tugev kõhuvalu seljal või jalgades. See tüsistus võib põhjustada kardiovaskulaarset kollapsi ja ägeda neerupuudulikkuse hüperasiotemiaga.
Addisoni tõve diagnoos on kliiniline ja sellele on iseloomulik kõrge ACTH tase ja madal kortisooli tase. Ravi sõltub põhjusest, kuid hõlmab tavaliselt hüdrokortisooni ja mõnikord ka teiste hormoonide manustamist.
Sekundaarne ja kolmanda astme neerupuudulikkus
Sekundaarse ja kolmanda astme neerupuudulikkuse sümptomoloogia on sarnane Addisoni tõve sümptomaatikaga, kuid tavaliselt on need ilmingud nüansirikkamad ja hüpoadrenaalsed kriisid harvemad.
Kliinilised või laboratoorsed erinevused hõlmavad naha hüperpigmentatsiooni puudumist ja suhteliselt normaalseid elektrolüütide tasemeid, kuna aldosterooni tootmine on üldiselt säilinud.
Lisaks sellele võib see kliinik olla seotud patoloogiaga seotud nähtude ja sümptomitega (nt kilpnäärme ja gonadioosi vähenemine, hüpoglükeemia jne).
Keskse hüposurenalismi diagnoos on kliiniline ja laboratoorne, madala AKTH ja kortisooli tasemega. Ravi sõltub põhjusest, kuid hõlmab üldiselt hüdrokortisooni manustamist.
