füsioloogia

Galaktoos

Laktoos on disahhariid, mis sisaldub peamiselt imetajate (sealhulgas inimliikide) piimas. Selle moodustavad kaks lihtsat suhkrut (monosahhariide), mida nimetatakse vastavalt glükoosiks ja galaktoosiks. Et lagundada, peab laktoos olema tingimata jagatud kaheks lihtsamaks ühikuks.

Laktaas on vastsündinud indutseeritav ensüüm, mis suudab hüdrolüüsida laktoosi Β-1, 4-glükosiidset sidet (Β-galaktosüül-a-glükosiidi) ja seejärel jagada selle galaktoosiks ja glükoosiks. Selle ensüümi indutseeritavus võib kaduda piima mittekasutamise korral; kui indiviid kaotab täielikult laktaasi kodeeriva geeni, muutub ta laktoositalumatuseks, see tähendab, et laktoosi allaneelamisel ei lagune ja seetõttu ei ole rakud sellega sarnased: laktoos akumuleerub sooles ja tõmbub tagasi soolesse vedelikke. See laktaasi kodeeriva geeni inaktiveerimine põhjustab häire, mida nimetatakse laktoositalumatuseks, mis tekib pärast piima või muude laktoosi sisaldavate toiduainete allaneelamist ja mida väljendavad kõhulahtisus, meteorism ja muud seedetrakti häired.

Galaktoos järgib glükoosi metabolismi, pärast selle aktiveeritud vormi konverteerimist ensüümi epimeraasiga (galaktoos on neljanda glükoosi süsiniku epimeer) glükoosi aktiveeritud vormiks.

Galaktaasi kinaas, mis muudab galaktoosi galaktoos-1-fosfaadiks, mõjutab galaktoosi. Teiseks ensüümiks selles protsessis on galaktoos-1-fosfaat-uridüül transferaas: see on sõltuv UDP-glükoosi ensüüm, mis toimib NAD + -il. Selle ensüümi toimest saadakse glükoosi 1-fosfaat ja UDP-galaktoos: galaktoosi 1-fosfaat ründab UDP-glükoosi fosforüüli a ja seega toimub just nimetatud toodete moodustumine. UDP-galaktoos läheb seejärel UDP- galaktilise ensüümi 4-epimeraasi toimel (see on protsessi peamine ensüüm) ja muundatakse UDP-glükoosiks, mis pöördub ringlusse; see ensüüm toimib galaktoosi neljandale süsinikule: see muundab hüdroksüüli karbonüüliks ja seejärel regenereerib hüdroksüülfunktsiooni konfiguratsiooni inversiooniga.

Vastsündinu tõsine haigus on tingitud 1-fosfaat-uridüül transferaasi galaktoosi puudumisest: galaktosemiast. See patoloogia esineb sünnil ja seda saab ravida, eemaldades laktoosi lapse toitumisest. Galaktoosi 1-fosfaat-uridüültransferaasi puudulikkus põhjustab galaktoosi kogunemist, mis ei ole toksiline, kuid esimese süsiniku redutseerimisel tekib galaktosüülpolüoolalkohol, mis on võimeline toimima neuronitel ja põhjustama tõsiseid ajukahjustusi.