kolangiokartsinoome

üldsõnalisus

Kolangiokartsinoom on tõsine pahaloomuline kasvaja, mis tuleneb sapiteede epiteeliraku kiirest ja kontrollimatus replikatsioonist, st kanalitest, mis kannavad sapi maksast kaksteistsõrmiksoole.

Kuigi cholangiokartsinoomi täpsed põhjused on teadmata, arvavad arstid, et sellised tegurid nagu: skleroseeriv kolangiit, sapiteede kaasasündinud anomaaliad, mõned maksa kahjustavad parasiitsed infektsioonid, kokkupuude teatud kemikaalid, suitsetamine, maksatsirroos jne.

Peaaegu mitte kunagi ei sümptomaatiline alguses, et kolangiokartsinoom põhjustab kõige arenenumates faasides mõningaid iseloomulikke sümptomeid, sealhulgas kollatõbi, kõhuvalu, sügelev nahk, kerged väljaheited, isutus, kehakaalu kaotus, väsimus ja palavik; alati oma kõige arenenumates etappides võib see levitada oma vähirakke mujal ja põhjustada sekundaarseid pahaloomulisi kasvajaid.

Võimalikud ravid, mida võib kasutada kolangiokartsinoomi korral, hõlmavad tuumori kirurgilist eemaldamist, kiiritusravi ja kemoteraapiat.

Lühike ülevaade sellest, mida sapiteed ja sapid on

Sappikanalid (või sapiteed ) on kanalid, mis vastutavad sapi transportimise eest maksast sapipõie ja sapipõie ja kaksteistsõrmiksoole (sooletrakti).

Maksa poolt eritatav sapi on vedel aine, mis seedetrakti ajal on oluline ülesanne hõlbustada rasvade seedimist.

Mis on kolangiokartsinoom?

Kolangiokartsinoom on pahaloomuline kasvaja (või pahaloomuline kasvaja), mis tuleneb sapi kanaleid moodustava ühe epiteeliraku kiirest ja kontrollimatust proliferatsioonist.

Kolangiokartsinoom on adenokartsinoomi näide; adenokartsinoomid on perekonna kartsinoomi konkreetsed pahaloomulised kasvajad, mis pärinevad sekretoorse näärme organi (nt kõhunäärme) epiteeliraku või sekreteerivate omadustega koe kontrollimatu paljunemisest.

epidemioloogia

Kolangiokartsinoom on üsna haruldane kasvaja; statistika kohaselt oleks nn Lääne-maailmas iga-aastaselt 1–2 juhtumit 100 000 inimese kohta. Siiski on oluline märkida, et viimastel aastakümnetel on Põhja-Ameerikas, Euroopas ja Austraalias olnud kolangiokartsinoomi juhtumite arv märkimisväärselt suurenenud.

Kolangiokartsinoom on pahaloomuline kasvaja, mis mõjutab vanemaid inimesi sagedamini: selles osas ütlevad numbrid, et 3 patsiendist 3-st (nii umbes 67% patsientidest) on üle 65-aastased.

põhjused

Nagu paljud teised pahaloomulised kasvajad, on kolangiokartsinoom samuti tingitud raku aeglasest akumulatsioonist, millest see pärineb geneetilistest mutatsioonidest, mis muudavad normaalset paljunemist ja rakkude kasvu.

Praegu eiravad arstid ülalmainitud mutatsioonide täpseid põhjuseid; arvukate uuringute abil usuvad nad siiski teatud kindlusega, et nad on tuvastanud mitmed riskifaktorid (st kolangiokartsinoomi tekkimist soodustavad tegurid).

Kolangiokartsinoomi peamised riskitegurid: mis need on?

Arstide sõnul on cholangiokartsinoomi riskifaktorid olulised:

• Nn primaarse skleroseeriva kolangiidi olemasolu . Primaarne skleroseeriv kolangiit on tõsine krooniline põletikuline haigus, mis kõigepealt põhjustab intrahepaatiliste sapiteede (st maksa kaudu läbivad sapiteed) ja seejärel maksatsirroosi ja maksapuudulikkuse stenoosi.

  Ekspertide sõnul on esmase skleroseeruva kolangiidi esinemine kõige olulisem riskifaktoriks kolangiokartsinoomile Lääne-maailma riikides.

• Kaasasündinud anomaaliad sapiteedes . Sappikanaleid mõjutavate võimalike kaasasündinud anomaaliate hulgas on kõige sagedamini seotud kolangiokartsinoomi arenguga nn Caroli sündroom .

  Caroli sündroom on pärilik haigus, mida iseloomustab intrahepaatiliste sapiteede tsüstiline dilatatsioon, mis aja jooksul tekitab selliseid nähtusi nagu portaalhüpertensioon ja maksafibroos.

• Intrahepaatiliste sapikivide ( intrahepaatiline sapiteede ) esinemine. Sapikivid on väikesed tahked täitematerjalid, mis on sarnased veeris, mis on tekkinud mõne sapis tavaliselt sisalduva aine ebanormaalse sadestumise tulemusena.

  Sapikive nimetatakse intrahepaatiliseks, kui nende asukoht on intrahepaatiliste sapiteede tasemel.

• Kokkupuude teatavate kemikaalide ja toksiinidega . Cholangiokartsinoomi teket soodustavate keemiliste ainete hulgas on olemas ka torotrasto, konkreetne tooriumdioksiidil põhinev suspensioon, mida kasutati enne kantserogeenset võimu avastamist (1930. – 1940. Aastad ). erinevates röntgendiagnostilistes protseduurides.
• Parasitaarsed (parasiitsed) infektsioonid, mida toetavad Opistorchis viverrini või Clonorchis sinensis . Opisthorhiasise ja klonorhiaasi näited, ülalnimetatud parasitoosid on maailmas, välja arvatud Aasias, üsna haruldased sellistes riikides nagu Tai, Taiwan, Hiina, Ida-Venemaa, Korea, Vietnam ja Laos).

Muud kolangiokartsinoomi riskifaktorid

Cholangiokartsinoomi riskifaktorite loend sisaldab ka tingimusi ja käitumist, näiteks:

• B-hepatiit ja C-hepatiit. Mõlemad on viirusliku päritoluga maksa nakkushaigused;
• Maksa tsirroos;
• Lynchi II sündroom;
• Diabeet;
• rasvumine;
• Liigne alkoholi tarbimine;
• Sigaretisuits.

Sümptomid ja tüsistused

Lisateabe saamiseks: Sümptomid Cholangiokartsinoom

Kui see saavutab teatud mõõtmed, blokeerib kolangiokartsinoom sapi voolu sapiteedel; see põhjustab sapi suurenemise maksa suunas (mis on see organ, millest see pärineb) ja et selles sisalduvad ained satuvad verdesse (muutes need täielikult anomaalse ja mittefüsioloogilise nähtuse peategelasteks).

Kolangiokartsinoomi sümptomid sõltuvad sapi suurenemisest maksas ja sapis sisalduvate ainete liikumisest verre, mis on:

• Kollatõbi. See on kõige iseloomulikum sümptom;
• Naha sügelus. See mõjutab 66% patsientidest;
• Kerged väljaheited ja tume uriin;
• Söögiisu kaotus ja kaalulangus. 30 kuni 50 patsiendi kehakaalu langetab iga 100 (30-50%);
• Püsiv väsimus ja halb enesetunne;
• Kõhuvalu ja turse (tavaliselt kõhu paremas ülaservas).

  Kõhuvalu iseloomustab 30-50% kliinilistest juhtudest;

• Palavik 38 ° või kõrgemal. Palavik on sümptom, mis mõjutab 20% kolangiokartsinoomi patsientidest;
• Külmavärinad.

Kolangiokartsinoom on peen haigus

Cholangiokartsinoom on peen haigus, sest see näitab märke ja sümptomeid ainult teatavas arenguetapis ja kui see on jõudnud sellistesse mõõtmetesse, et vähendada võimaliku ravi edukust.

Millal ma peaksin arsti juurde minema?

Kollatõbi esinemine on alati rohkem kui põhjendatud põhjus, kuidas pöörduda oma raviarsti poole hoolikalt või minna lähimasse haigla keskusesse.

Kollatuse põhjused on arvukad ja kuna mõned neist on väga ohtlikud tingimused (näiteks cholangiokartsinoom), on nende täpne identifitseerimine otsustavalt tähtis.

tüsistused

Arenenud staadiumis on pahaloomuline kasvaja, nagu kolangiokartsinoom, võimeline levitama oma vähirakke - vere, lümfisüsteemi või külgnevuse kaudu - inimorganismi teistesse organitesse ja kudedesse (maks, kopsud, aju, luud jne). põhjustades sekundaarsete pahaloomuliste kasvajate teket nendes "uutes" anatoomilistes kohtades.

Nende rakkude levik mujal pahaloomulise kasvaja poolt on nähtus, millel on sageli kahetsusväärsed tagajärjed.

Lugejatele tuletatakse meelde, et pahaloomulise kasvaja poolt hajutatud rakud teistes kohtades on kahjuks tuntud metastaasid .

diagnoos

Üldiselt algavad kolangiokartsinoomi avastamise diagnostilised uuringud ettevaatliku meditsiinilise anamneesiga ja täpse füüsilise läbivaatusega ; seetõttu jätkavad nad vereanalüüsi ja diagnostikakujunduse testide sarja; lõpuks lõpevad nad kasvaja biopsiaga .

Kahjuks on varajaste sümptomite puudumise tõttu kolangiokartsinoomi varane diagnoosimine üsna keeruline; tegelikult tekivad diagnoosid sageli siis, kui vähk on juba kaugel ja haiguse edukaks ravimiseks on vähe lootust.

Füüsiline läbivaatus ja meditsiiniline ajalugu

Füüsiline uurimine ja anamnees seisnevad peamiselt patsiendi poolt avaldatud sümptomite jälgimises ja kriitilises uuringus; reeglina moodustavad need uuringu ja katsemenetluse esimese etapi, mille tulemuseks on seejärel kolangiokartsinoomi lõplik diagnoosimine.

Vereanalüüs

Kõigi kolangiokartsinoomi tüüpiliste sümptomitega patsiendi puhul kasutatakse vereanalüüse, et hinnata:

• Maksafunktsioon;
• Kasvaja marker, mida nimetatakse CA19-9, on sapp kanalite pahaloomulistele kasvajatele ja kõhunäärme pahaloomulistele kasvajatele tüüpiline (NB: nende kasvajatega patsientidel esineb CA 19-9 9 korral tavalisest suuremas koguses. iga 10) järel.

Diagnostiline pildistamine

Diagnostilised pildikatsetused võimaldavad täpselt kindlaks määrata kolangiokartsinoomi koha ja mõõtmed (vt tabelit kolangiokartsinoomi tüüpide kohta).

Cholangiokartsinoomi uurimiseks kasulike diagnostiliste kujutiste eksamite loend sisaldab järgmist:

• Kõhu ultraheli;
• Kõhu magnetresonants;
• Kõhu CT;
• Endoskoopiline retrospektiline kolangiopankreatograafia, mida tuntakse paremini kui cholangiopancreatography või ERCP;
• Perkutaanne transhepaatiline kolangiograafia;
• Endoskoopiline ultraheli. .

Kasvaja biopsia

Kasvaja biopsia seisneb kasvaja massist rakkude proovi kogumises ja laboratoorses analüüsis.

Kasvaja biopsia on oluline, sest lisaks diagnostilisele testile, mis kinnitab kõiki varasemaid tähelepanekuid, võimaldab see kindlaks määrata ka kolangiokartsinoomi pahaloomulise kasvaja ja staadiumi, st need kaks parameetrit, mille kaudu arstid hindavad haiguse tõsidust. neoplaasia.

Mis on lavastus ja pahaloomulise kasvaja aste?

Pahaloomulise kasvaja lavastamine hõlmab kogu biopsia käigus kogutud informatsiooni, mis puudutab kasvaja massi suurust, selle sissetungivat võimet ja selle metastaseeruvaid võimeid.

Seevastu pahaloomulise kasvaja aste hõlmab kõiki neid andmeid, mis ilmnesid biopsia käigus, mis puudutavad pahaloomuliste kasvajarakkude transformatsiooni ulatust, võrreldes nende tervete vastastega.

KUIDAS NÄHTAVATE NÄIDISTE PROOVIVÕTMINE

Reeglina võtavad arstid kolangiokartsinoomist raku proovi, kasutades kanangioptroopograafia või perkutaanse transhepaatilise kolangiograafia abil kanooniliselt kasutatavaid vahendeid. Teisisõnu, laboris analüüsitavate kasvajarakkude proovi saamiseks kasutavad arstid kolangiopankreatograafiat või perkutaanset transhepaatilist kolangiograafiat.

ravi

Kolangiokartsinoomi ravi sõltub vähemalt neljast tegurist, milleks on: kasvaja staadium ja pahaloomulise kasvaja aste (seega kasvaja massi suurus, metastaaside esinemine, haiguse progresseerumine jne), kasvaja positsioon ja üldine tervislik seisund patsiendi kohta .

Praegu on cholangiokartsinoomi ravivõimalused järgmised:

• Kasvaja eemaldamise operatsioon;
• Radioteraapia;
• Kemoteraapia;
• Biliaarne stentimine ja sapiteede äravool möödaviigu kaudu

Järgmistes peatükkides käsitletakse seda, millal ja miks arstid kasutavad ühte või mitut eespool nimetatud ravi.

Tuumori kirurgiline eemaldamine

Cholangiokartsinoomi kirurgiline eemaldamine on kõige tõhusam ravi raviks; Kahjuks on see siiski kohaldatav ja võib olla tõhus ainult siis, kui kasvaja on väike või igal juhul on naaberorganid ja lümfisõlmed ainult vähesel määral mõjutanud.

Operatsioon kolangiokartsinoomi eemaldamiseks võib hõlmata järgmist:

• Sappikanali eemaldamine neoplasmast, millele järgneb saadud kändude taasühendamine, et taastada sapiteede pidevus.

  Seda tüüpi sekkumine on minimaalselt invasiivne ainult siis, kui kasvaja on väike.

• Sappikanali eemaldamine, mis sisaldab kasvajat ja maksa osa, milles kasvaja on levinud. Sellisel juhul peab töötav kirurg tagama ülejäänud sapiteede järjepidevuse;
• Sappikanalite, kaksteistsõrmiksoole trakti eemaldamine mao- ja sapiteedega (kaksteistsõrmiksoole), kaksteistsõrmiksoole C, kõhunäärme, sapipõie ja piirkondlike lümfisõlmede (st nende organite lähedal asuvate lümfisõlmede) eemaldamine ).

  See on tuntud kui Whipple'i protseduur, mis on nii invasiivne operatsioon raske kolangiokartsinoomi juhtude puhul, mis siiski saavad kasu operatsioonist.

radioteraapia

Kiiritusravi hõlmab kasvaja massi eksponeerimist teatud energiasisaldusega ioniseeriva kiirguse doosile (Röntgen), mis on mõeldud neoplastiliste rakkude hävitamiseks.

Kolangiokartsinoomi korral võib kiiritusravi olla:

• Kirurgilise ravi vorm ( adjuvantne kiiritusravi ). Adjuvant-kiiritusravi eesmärk on tuumorirakkude hävitamine röntgenidega, mida operatsioon ei ole eemaldanud.
• Alternatiivse ravi vorm kirurgias, kui viimane on arenenud kasvaja tõttu ebapraktiline. Tavaliselt on neis olukordades kiiritusravi sümptomaatilise ravi roll, mille eesmärgiks on patsiendi kannatuste kergendamine.

uudishimu

Kolangiokartsinoom on pahaloomuline kasvaja, mida saab ravida kiiritusravi konkreetse vormiga, mida nimetatakse brahüteraapiaks või sise-kiiritusraviks .

keemiaravi

Kemoteraapia koosneb ravimite manustamisest, mis suudavad tappa kiiresti kasvavaid rakke, sealhulgas vähkkasvajaid.

Kolangiokartsinoomi juuresolekul võib kemoteraapia olla:

• Kirurgilise ravi vorm ( adjuvantne kemoteraapia ). Eesmärk on sama, mis adjuvant-kiiritusravi puhul: hävitada vähirakud, mida ei kõrvaldata operatsiooniga;
• Alternatiivse ravi vorm kirurgias, kui viimast ei saa kasutada kaugelearenenud kasvaja tõttu. Üldiselt kasutatakse sellistes tingimustes keemiaravi, et leevendada ravimatute patoloogiliste seisundite sümptomeid.

Biliaarne stentimine

Biliaarne stentimine on kirurgiline operatsioon, mis võimaldab sappikanalis kitseneva või "ploki" kõrvaldamist, sisestades viimasesse plasttoru, metalli või muud erimaterjali. Selle operatsiooni eesmärk on vähemalt osaliselt luua sapi vool sappikanalites.

Kolangiokartsinoomi korral kasutatakse sümptomaatiliseks raviks sapi stentimist, kui kasvaja on kaugel ja seda ei saa kirurgiliselt eemaldada.

Biliaarne äravool läbi möödasõidu

Biliirne äravool läbi möödasõidu on kirurgiline protseduur, mis võimaldab teil eirata takistusest või ummistusest sappikanalites, luues alternatiivse marsruudi.

Mäda äravoolu eesmärk möödaviigu kaudu on selgelt sapi väljavoolu taastamine kaksteistsõrmiksoole.

Kolangiokartsinoomi korral on sapi äravool läbi möödaviigu samade näidustustega nagu sapiteede stentimine : see on sümptomaatiline ravi, mida kasutatakse siis, kui kasvaja on kaugelearenenud staadiumis ja seda ei saa operatsiooniga eemaldada.

uudishimu

Kolangiokartsinoomi puhul on sapi stentimine, sapiteede äravool läbi möödasõidu, sümptomaatiline kiiritusravi ja sümptomaatiline kemoteraapia kõnealuse haiguse nn palliatiivne ravi .

prognoos

Kolangiokartsinoomi prognoos sõltub diagnoosi õigeaegsusest (varane diagnoos on seotud taastumise suurema tõenäosusega) ja kasvajaga (mõned sapiteed sobivad paremini ravile kui teised).

Viimaste statistiliste uuringute kohaselt:

• Kolangiokartsinoomiga inimestel on varases staadiumis 5-aastane elulemus diagnoosist 20–50%;
• Kolangiokartsinoomiga inimestel, kellel on operatiivses etapis ainult Whipple protseduur, on 5-aastane elulemus diagnoosist 15%;
• Arenenud mittekirurgiliselt eemaldatava kolangiokartsinoomiga inimestel on 5-aastane elulemus 2%.