autoimmuunhaigused

Autoimmuunne hepatiit

Me räägime autoimmuunsest hepatiidist, kui maksa mõjutab põletikuline protsess, mis on tingitud ebanormaalsete immuunrakkude rünnakust. Need rakud ründavad ja kahjustavad keha kui tervete subjektide asemel.

Täpsed põhjused ei ole teada.

Joonis: maksarakkude autoantikehade rünnaku skemaatiline skeem. Saidilt: aboutkidshealth.ca

Mõned teadlased väidavad, et mõned tegurid mängivad olulist rolli; nende hulgas on kõige uuritavamad geneetiline eelsoodumus, otsene kokkupuude teatavate nakkusetekitajatega ja teatud ravimite tarbimine.

Autoimmuunse hepatiidi sümptomid on suured ja hõlmavad kollatõbe, ämblik angioomide ilmumist, tumedat uriini, väsimustunnet ja amenorröat (naistel).

Korrektseks diagnoosimiseks on vaja vereanalüüse ja maksa biopsiat.

Püsivalt paranemine on raske, nii et sageli kestab kortikosteroid ja immunosupressiivne ravi.

Mis on autoimmuunne hepatiit?

Autoimmuunne hepatiit on maksapõletik, mis tekib immuunsüsteemi ebanormaalsuse järel.

Autoimmuunse hepatiidiga inimestel on tegelikult immuunsüsteem, mis toimib halvasti ja et selle asemel, et lihtsalt täita oma tavapäraseid kaitsemeetmeid, ründab see maksa, kahjustades seda.

Autoimmuunne hepatiit omab kroonilise häire kõiki omadusi, kuna seda iseloomustav immuunsüsteemi ebanormaalsus, kui see ilmneb, on püsiv ja kestab kogu ülejäänud elu.

IMMUNE SÜSTEEM JA AUTOIMMUNE PATHOLOOGIA

Immuunsüsteem on organismi kaitsev takistus väliskeskkonna ohtude eest, nagu viirused, bakterid, parasiidid jne, aga ka seestpoolt, näiteks rakud, mis on hulluks läinud (vähk) või talitlushäired.

Immuunsüsteem koosneb väga tõhusate ja väga agressiivsete rakkude ja glükoproteiinide "armeest" nende vastu, kes kujutavad endast potentsiaalset ohtu.

Mõnedel inimestel võib immuunsüsteem väga sageli tundmatute või ebaselgete põhjuste tõttu muutuda, mis põhjustab selle rünnata organismi täiesti terveid rakke. Kõik see võib viia keha erinevate organite ja kudede kahjustamiseni, mõnikord väga tõsiselt. See immuunsüsteemi ebanormaalne käitumine eristab nn autoimmuunhaigusi .

AUTOIMMUNE HEPATIITI LIIGID

Arstid on tuvastanud kaks peamist autoimmuunse hepatiidi tüüpi:

  • 1. tüüpi autoimmuunne hepatiit või klassikaline autoimmuunne hepatiit . See on kõige levinum tüüp; see võib esineda igas vanuses ja rohkem kui 50% juhtudest kaasneb teiste autoimmuunhaigustega, nagu kilpnäärmevähk, reumatoidartriit ja haavandiline koliit.
  • 2. tüüpi autoimmuunne hepatiit . See on noorte (eriti naiste) seas kõige tavalisem tüüp ja on üldiselt raskem kui eelmine. Sarnaselt 1. tüübile esineb see ka koos teiste autoimmuunhaigustega.

epidemioloogia

Autoimmuunne hepatiit on harvaesinev haigus: usaldusväärse anglosaksiallika järgi mõjutab see tegelikult ühte inimest iga 10 000 inimese kohta. See on tavalisem ka naistel, nii 1. tüüpi kui ka 2. tüüpi autoimmuunse hepatiidi puhul. Erinevate etniliste rühmade vahel ei ole erinevust, mistõttu on see kõikidel inimestel enam-vähem sama. maailma.

Autoimmuunse hepatiidi põhjused

Me selgitasime, kuidas autoimmuunne hepatiit on tingitud immuunsüsteemi ebanormaalsusest, mis ründab maksa kui keha ohtu. Nüüd on alles mõista, millised on selle anomaalia põhjused.

Praegu on immuunsüsteemi "ärritunud" täpsed põhjused ebaselged; mõned teadlased väidavad, et autoimmuunne hepatiit on tingitud mitmest tegurist, sealhulgas teatud geneetilisest perekondlikust eelsoodumusest, kokkupuutest teatavate nakkusetekitajatega ja teatud ravimite tarbimisega.

RISKITEGURID

Olen suurem risk autoimmuunse hepatiidi tekkeks:

  • Naised
  • Need, kes on sõlminud teatud bakteri- või viirusinfektsioonid.
  • Need, kes on kasutanud teatud ravimeid, nagu minotsükliin (antibiootikum) ja atorvastatiin (kolesterooli alandav ravim).
  • Need, kellel on sama haigusega vanem või vend. See on viinud teadlaste arvates, et haiguse tekkimiseks on vajalik konkreetne geneetilise perekonna eelsoodumus.
  • Need, kes kannatavad teiste autoimmuunhaiguste all.

Sümptomid, märgid ja tüsistused

Immuunsüsteemi agressioon maksa kahjustamiseks hõlmab kroonilist põletikku ja maksa rakkude seisundi halvenemist. Selle kahjustuse ilmingud võivad olla enam-vähem tõsised ja enam-vähem äkilised: mõned patsiendid kannatavad tegelikult tõsiste sümptomite ja ootamatu alguse all, samas kui teised kannatavad kerge algusega, mis on väga järkjärguline.

Joonis: kollatõbi

Üksikasjalikud andmed, autoimmuunse hepatiidi iseloomustavad tunnused ja patoloogilised väljendused on:

  • Väsimus
  • Laialt levinud kõhuvalu
  • Liigesevalu
  • sügelus
  • Kollasus . Kollatuse juures on silmade naha ja sklera kollakas värv. See on tingitud bilirubiini taseme tõusust veres.
  • Suurenenud maks
  • Spider angioomid . Angioom on enamasti healoomuline kasvaja, mis võib mõjutada veresooni, lümfisõite ja sapiteid. Spider angioom on tüüpiline maksa põletiku märk.
  • Iiveldus ja oksendamine
  • Söögiisu kaotus
  • Erinevad nahalööbed. Termin lööve on lööbe või lööbe sünonüüm.
  • Tume uriin
  • Amenorröa naistel. Amenorröa on menstruatsiooni puudumine.

ASSIGNEERITUD AUTOIMMUNEHAIGUSED

Paljudel patsientidel on autoimmuunne hepatiit seotud teiste autoimmuunhaigustega, mõned isegi väga tõsised. Mõnede teadlaste sõnul on see assotsiatsioon järjekindel (see tähendab, et on olemas mõni seos), kuid selles osas pole veel konkreetseid tõendeid.

Seotud autoimmuunhaigused on:

  • Pernicious aneemia . Termin aneemia näitab punaste vereliblede puudumist. Pärilik aneemia tekib siis, kui mõned immuunsüsteemi rakud ründavad (ja hävitavad) punaste vereliblede moodustumise võtmetegurit mingil konkreetsel põhjusel.
  • Hemolüütiline aneemia . Hemolüütilise aneemiaga patsientidel hävitab immuunsüsteem punaseid vereliblesid ja teeb seda kiiremini kui nende toodang.
  • Haavandiline koliit . See hõlmab nn soolestiku põletikulisi haigusi, mis mõjutab jämesoolt ja põhjustab kõhulahtisust ja kõhuvalu.
  • Autoimmuunne türeoidiit (või Hashimoto türeoidiit ). Immuunsüsteemi sihtmärk on sel juhul kilpnääre.
  • Reumatoidartriit . Immuunsüsteem reumatoidartriidiga patsientidel ründab liigesid, põhjustades valu, paistetust, jäikust ja mitmesuguseid liikumishäireid.
  • Tsöliaakia . Tsöliaakiat põhjustab gluteeni (paljudes teraviljades leiduv valk) kõrvaltoime, mida immuunsüsteemi rakud on seletamatult rünnanud. Soolestikus esineb agressiooni ja see põhjustab soole seinte halvenemist.

TÜSISTUSED

Ravimata jätmise korral võib autoimmuunne hepatiit süveneda tsirroosiks .

Tsirroos on väga raske maksahaigus, mida iseloomustab tervete maksarakkude surm ja hiliskoe asendamine.

Maksa tsirroosi võimalik tagajärg

  • Maksa hüpertensioon
  • Söögitoru varices
  • astsiit
  • Maksapuudulikkus
  • Maksa kasvaja

Sellel võib olla erinevad tagajärjed: maksa verevarustuse muutus (mis tekitab siis nn portaali hüpertensiooni ja nn söögitoru varices ), vedeliku ebanormaalne kogumine kõhukelmeõõnde ( astsiit ) tasemel, maksafunktsiooni vähenemine ( maksapuudulikkus ) ja lõpuks maksakasvaja .

KUIDAS VAATA TEABELE?

Kuna mõned autoimmuunse hepatiidi sümptomid on samad, mis muud vähem tõsised ja vähem häirivad haigused, juhtub, et patsiendid ei mõista alati, mida nad kannatavad.

Sellegipoolest näitavad sellised ilmingud nagu ikterus, tume uriin, ämblik angioomid ja amenorröa patoloogilist häiret, mis väärib analüüsi sobivate diagnostiliste testidega.

diagnoos

Autoimmuunse hepatiidi diagnoosimiseks ei piisa füüsilisest läbivaatusest (st patsiendi poolt väidetavate tunnuste ja sümptomite analüüs). Tegelikult on vaja analüüsida patsiendi vere koostist ja koguda sellest väike maksarakkude proov (maksa biopsia).

BLOOD TESTID

Antikehad või immunoglobuliinid moodustavad immuunarmee osakonna. Need erilised valgud võitlevad normaalsetes tingimustes ainult väliskeskkonnast tulenevate ohtudega, samas kui sellistes olukordades nagu autoimmuunne hepatiit muutuvad nad tahtmatult maksapõletiku peamisteks süüdlasteks. Antikehad, kes on kutsutud tegutsema, võtavad sõltuvalt vaenlastest või autoimmuunhaiguse korral rünnata elundist erinevaid omadusi.

Autoimmuunse hepatiidiga isiku veres on erilisi antikehi, mis on väga erinevad viirusliku hepatiidiga inimese veres esinevatest antikehadest. See võimaldab vereanalüüsi analüüsijatel pöörduda tagasi maksa põletiku täpse põhjuse juurde ja välistada muud põhjused.

HEPATIC BIOPSY

Maksa biopsia seisneb väikese maksarakkude proovi kogumises ja järgnevas analüüsis laboris.

See test on parim meetod hepatiidi diagnoosimiseks ja selle põhjuste ja tõsiduse määramiseks. Protseduur on veidi invasiivne, sest kui maksa paikneb, siis lisatakse üsna suur nõel.

ravi

Ainus viis, kuidas autoimmuunse hepatiidi (1. või 2. tüüpi) toimeid mingil moel vastu seista, on immuunsüsteemi poolt rakendatud kõrvaltoimete aeglustamine või isegi peatamine. Selle terapeutilise eesmärgi saavutamiseks on abiks ravimite erinevad kategooriad, nagu kortikosteroidid ja immunosupressandid .

Kui kahjuks ei õnnestu farmakoloogiline ravi ja maksapõletik põhjustab raske tsirroosi, muutub maksa siirdamine patsiendi ellujäämise jaoks oluliseks. Kahjuks on isegi sobiva ravi korral autoimmuunse hepatiidi täielik taastumine väga väike.

FARMAKOLOOGILISED HOOLDUSED

Peamised ravimid, mida manustatakse autoimmuunse hepatiidi raviks, on:

  • Prednisoon . Prednisoon on võimas põletikuvastane ravim, mis kuulub kortikosteroidravimite kategooriasse. Ravi alguses manustatakse seda suurtes annustes; seejärel, nädalate möödumisel, vähendatakse seda järk-järgult, kuni saavutatakse minimaalne efektiivne annus, mida hoitakse vähemalt 18-24 kuud. Paljudel juhtudel võib haiguse kroonilise iseloomu tõttu tarbida ka kogu elu.

    Kahjuks võib prednisooni (või mõne teise kortikosteroidi) pikaajaline tarbimine põhjustada tõsiseid kõrvaltoimeid, nagu diabeet, osteoporoos, hüpertensioon, katarakt, suurenenud kehakaal ja jne.

  • Asatiopriin . Asatiopriin on immunosupressant, ravim, mis alandab immuunsüsteemi. Immuunsüsteemi antikehade ja teiste rakkude poolt maksale tekitatud kahju aeglustatakse. Sageli on see ette nähtud kombinatsioonis prednisooniga, et vähendada selle annuseid.

    Kes on nõrgema immuunsüsteemiga, on nõrgem ja kalduvus nakkustele, seepärast peavad asatiopriini (või mõnda muud immunosupressanti) kasutavad isikud olema ettevaatlikud, et mitte sattuda liiga ülerahvastatud keskkonda või inimesi, kellel on mõni nakkushaigus (näiteks isegi triviaalne hooajaline gripp).

    Asatiopriini ravi võib kesta ka eluiga.

Kui prednisoon ja / või asatiopriin on ebaefektiivsed, võib kasutada võimsamaid immunosupressante, nagu mükofenolaat, tsüklosporiin ja takroliimus .

Hoiatus: sümptomite selge paranemine ei tähenda tingimata autoimmuunse hepatiidi paranemist. Seetõttu ei ole sümptomite isegi märkimisväärse vähenemise korral soovitatav farmakoloogilisi ravimeid katkestada ilma arsti täpsete näidustusteta.

LIVER TRANSPLANTATION

Autoimmuunse hepatiidi juuresolekul on näidustatud maksa siirdamine, kui farmakoloogiline ravi ei ole andnud soovitud tulemusi ja kui patsient põeb maksapuudulikkust (raske maksatsirroos).

Maksa siirdamine on kirurgiline protseduur, mis asendab maksa, mis on pöördumatult kahjustatud teise tervelt, mis on pärit ühilduvast doonorist.

Tänu maksa erakordsele paranemisvõimele võib inimene, kellelt maksa võetakse, olla ka elusolend (NB: nendel juhtudel ei ole loomulikult kogu elundit ekstraheeritud, vaid ainult väike osa).

Mõned näpunäited

Kuna autoimmuunne hepatiit on krooniline haigus, mida on raske aktsepteerida, soovitab arst patsiendil enda heaks:

  • Uuri välja, mis haigus on.
  • Söö tervislikku ja füüsilist tegevust (ilmselgelt kooskõlas teie terviseseisundiga).
  • Ärge jooge alkoholi mingil põhjusel.
  • Ärge katkestage ravi, välja arvatud arsti poole.
  • Küsi sõprade ja perekonna toetust.
  • Võtke ühendust mõne tugirühmaga hepatiidi põdejatele.

prognoos

Autoimmuunne hepatiit on krooniline haigus, mis mõjutab tugevalt patsientide elukvaliteeti ja millest on harva taastuv.

Üldiselt on patsiendid sunnitud kasutama ravimeid (prednisooni ja asatiopriini) pikka aega, kui mitte elu jooksul.

Veelgi enam, kui farmakoloogilised ravivõimalused ebaõnnestuvad, muutub olukord veelgi keerulisemaks, autoimmuunne hepatiit degenereerub tsirroosiks ja vajab maksa siirdamist.