Aordikarktatsioon - A.Griguolo poolt asetatud aordi koagulatsioon

üldsõnalisus

Aordi coarctatsioon on meditsiiniline väljendus, mis näitab ebanormaalset kitsenemist piki aordi algset osa nn arteriaalse sideme lähedal.

Peaaegu alati kaasasündinud olemuse tõttu asetab aordi koarctatsioon patsiendi südame tavalisest suuremale pingutusele, et levitada verd pärast kitsenemist; sellistel pingutustel võib olla mitmeid tagajärgi, sealhulgas: ülemise jäseme hüpertensioon koos hüpotensiooniga alumistes jäsemetes, hingamisteede probleemid, kasvu aeglustumine, söömishäired, tsüanoos ja valu rinnus.

Aordikarktatsiooni diagnoos põhineb üldiselt füüsilisel kontrollimisel, ehhokardiogrammil ja süvendatud südametestidel.

Aordikarktatsiooni all kannatavate patsientide puhul on võimalik parandada veresoonte ahenemist kirurgia või operatsiooni abil, mida tuntakse stentimisega angioplastiana.

Aordi lühiülevaade

Aortas on inimese kehas suurim ja kõige olulisem arter.

Südamest pärinev (täpselt südame vasaku vatsakese põhjal ) on varustatud põhilise arteriaalse laeva arvukate tagajärgedega, mille kaudu ta varustab inimkeha kõiki piirkondi hapnikuga ühendatud verega, peast alumistesse jäsemetesse, läbides jäsemeid ülemine ja pagasiruum.

Analüüsides seda algusest peale, jagatakse aorda kaheks suureks järjestikuseks osaks: rindkere aordiks, mis paikneb rindkere anatoomilises osas ja sisaldab kolme segmenti, mida nimetatakse tõusevaks aordiks, aordikaareks ja laskuvaks aordiks ning kõhu aordiks, mis asub kõhu anatoomiline osa.

Mis on aortakartatsioon?

Aordi koarktatsioon või aordi koarktatsioon on aordi enamasti kaasasündinud defekt, nii et viimane kujutab endast anomaalset luminaalset kitsenemist nn arteriaalse sideme läheduses, st kiudstruktuuri, mis ühendab aordi kaare pulmonaalne arter, mis esindab loote veresoone sünnijärgset jääki, mida nimetatakse Botallo kanaliks (või ductus arteriosus ).

Kahtluse vältimiseks tähendab luminaalne kitsenemine veresoonte luumenite vähenemist või eelistatavalt veresoonte läbimõõdu vähenemist .

Mis on Botallo kanal?

Ainult loote eluajal on Botallo kanal veresoon, mis ühendab kopsuarteri kahaneva aordiga ja mis on mõeldud hapnikku sisaldava vere hajutamiseks inimese keha madalamate piirkondade (kõhu organid ja alumised jäsemed) suunas.

Botallo kanali olemasolu lootel on seotud lapse võimetusega emakas hingata ja kopsu hapnikuga hapnikuks kasutada (sünnitusel arteriaalse kanali kadumisega muutub kopsuarter arter, mis kannab kopsudesse hapniku vaeset verd).

Tagajärjed

Kuna see on takistuseks verevoolule, hõlmab aordi koarctatsioon südame vasaku vatsakese suuremat koormust, kui viimane peab diferentseerima hapnikku sisaldava vere aordis. Tegelikult, et vere kandmiseks üle aordi kitsenemise, peab südame vasaku vatsakese tekitama normaalsest suurema rõhu .

Kõik ülalkirjeldatud olukord on veelgi keerulisem, kui aordi koarktatsioon on raske: sellisel juhul, hoolimata südame vasaku vatsakese pingutustest, püüab hapnikuga verd aortade kitsenemise ja keha alumise osa verevarustuse ületamise vastu. inimene on ohustatud (pidage meeles, et aordi koarktatsioon lokaliseerib kõige rohkem langeva aordi alguses, st aordiosa, mis suunab hapnikku sisaldava vere kõhu ja alumise jäseme suunas).

Aordikarktatsiooni tüüpiliste tagajärgede hulgas väärib mainimist arteriaalse rõhu erinevus, mis tekib keha ülemise osa ja alumise osa vahel: parem kui arteriaalne rõhk on tavalisest kõrgem, tänu suurema rõhuga tööle. südamest; halvem, aga see on tavalisest väiksem, kuna aordi ahenemise ületamine vähendab südamest pumbatava verega survet.

epidemioloogia

Aordikarktatsiooni esinemissagedust üldpopulatsioonis on raske täpselt hinnata, kuna see aordi defekt võib jääda märkamatuks isegi kogu elu jooksul, kuna sellega kaasneb võimalik sümptomaatika puudumine.

Epidemioloogilised uuringud aordikarktatsiooni leviku kohta kahe soo puhul on näidanud, et meespatsiendid on kaks korda rohkem naispatsiente .

põhjused

Kaasasündinud aordikarktatsiooni põhjused on teadmata ; teisisõnu, ei ole teada tegur - olgu see siis geneetiline mutatsioon või mõni muu sündmus, mis mõjutab aordi normaalset arengut.

Mitte-kaasasündinud aordikarktatsiooni põhjused

Aordikarktatsioon võib olla ka kogu elu jooksul omandatud defekt (mitte-kaasasündinud aordikarktatsioon). Sellistes olukordades võib olla võimalik:

• Traumaatiline kahjustus rindkere aordis, nii et viimane läbib kitsenemise;
• Ateroskleroos, see on keskmise ja suure kaliibriga arterite tugevnemise nähtus, mis on kombineeritud ateroomide moodustumisega nende samade vaskulaarsete kanalite seinale;
• Takayasu arteriit, autoimmuunse päritolu vaskuliit, mis mõjutab peamisi artereid nagu tõusev aordi, aordikaar, aordikaare harud, laskuv aort, kopsuarteri ja selle peaharud.

Aordikarktatsiooni tüübid

Sõltuvalt aordi ahenemise kohast eristavad arstid aordikarktatsiooni kolmesse laiema kategooriasse, mis on:

• Pre-ductal aordi coarctation . See kategooria hõlmab kõiki aordi koarktatsiooni juhtumeid, kus aordi ahenemine lokaliseerub enne arterite sidet.

• Ductal aordi coarctation . Sellesse kategooriasse kuuluvad kõik aordi koarktatsiooni juhtumid, kus aordi ahenemine paikneb arteriaalse sideme juures.
• Post-ductal aordi coarctation . See kategooria hõlmab kõiki aordikarktatsiooni juhtumeid, kus aordi ahenemine on vahetult pärast arterite sidet.

uudishimu

Duktaalne aordikarktatsioon on kaasasündinud defekt, mis leitakse 5% Turneri sündroomiga sündinud tüdrukutest.

Duktaalse aordikarktatsiooni ja Turneri sündroomi vahelise seose põhjused on teadmata.

Sümptomid ja tüsistused

Aordi ahenemise aste mängib olulist rolli aordikarktatsiooni sümptomoloogia tunnuste suhtes.

Tegelikult, kui kitsenemine on kerge, kaldub aordikarktatsioonil puuduma sümptomeid isegi kogu patsiendi eluea jooksul; teisest küljest, kui kitsenemine on mõõdukas või raske, seostatakse seda alati väga täpse sümptomaatikaga ja esimestel hetkedel.

Allpool on artiklis toodud sümptomaatiliste juhtumite seeria, mis erineb vastavalt patsiendi kokkutõmbumise ja vanuse raskusele.

Kerge aordi koarktatsioon: võimalikud sümptomid lapsel ja vanematel patsientidel

Tuletades meelde, et selle seos sümptomaatikaga on harva väike, võib väikese lapse kerge aordi koarktatsioon põhjustada:

• Nõrgad hingamisprobleemid;
• Söögiisu vähenemine;
• Raske toitmine;
• Kasvu aeglustumine.

Noorukis ja veelgi kõrgemas eas võib see olla põhjuseks:

• Ülakehade hüpertensioon ja alumise jäseme hüpotensioon;
• peapööritus;
• Õhupuudus;
• Sünkoop või preinkoop;
• Valu rinnus;
• Nõrkus;
• Jalgade krambid ja katkendlik katkestus ;
• Nina veri;
• Peavalu.

Raske aordi koarktatsioon: sümptomid lapsel

Väikestel lastel on raske aordi koarctatsioon alati vastutav:

• Olulised hingamisteede probleemid;
• tsüanoos;
• ärrituvus;
• Halb higistamine;
• Tõsine võimetus söödaks;
• Söögiisu vähenemine;
• Majanduskasvu järsk aeglustumine;
• Ülakehade hüpertensioon (relvade hüpertensioon);
• Nõrk pulss alumistes jäsemetes.

See keeruline ja oluline sümptomaatika sõltub äärmuslikust töökoormusest, millele süda on mõjutatud, püüdes pumpada hapnikku sisaldavat verd ja vereplasma puudumist keha alumise otsa suunas.

Tüsistused kergetel juhtudel

Hilisemas eas ja adekvaatse ravi puudumisel võib kerge aordi koarktatsioon määrata keha ülemistes osades püsiva hüpertensiooni seisundi ning vasaku vatsakese lihasmassi paksenemise ( vasaku vatsakese hüpertroofia ); mõlemad need nähtused on südame otsese surve all tehtava töö otsene mõju, eesmärgiga levitada hapnikku sisaldavat verd lisaks aordi kitsenemisele.

Tüsistused rasketel juhtudel

Piisava ravi puudumisel võib raske aordi koarktatsioon põhjustada arvukaid tüsistusi, millest mõned on surmavad või muul viisil väga nõrgestavad.

Kõnealused tüsistused hõlmavad järgmist:

• Südamepuudulikkus;
• Aordiklapi stenoos (aordi stenoos);
• Raske ja püsiv hüpertensioon keha ülemises osas;
• Stroke;
• Enneaegne pärgarterite haigus;
• Aordi dissektsioon;
• Rindkere aordianeurüsmi teke;
• Aju aneurüsmi teke;
• Aju verejooks;
• Neerupuudulikkus ja / või maksapuudulikkus.

Seotud tingimused

Põhjused, mis on endiselt ebaselged, kaasneb kaasasündinud aordikarktatsiooniga sageli kaasasündinud südame anomaaliad; teisisõnu, enamikul aordikarktatsiooni kandjaid sündivatel isikutel on ka üks või mitu südamepuudulikkust.

Kõnealused südamepuudulikkused on järgmised:

• Aordi ventiil ;
• Patent ductus arteriosus (või ductus arteriosus );
• Patent foramen ovale ;
• Aordiklapi stenoos ;
• Aordiklapi anomaalia, mis põhjustab nn aordi regurgitatsiooni ;
• Mitral-klapi stenoos ;
• Mitraalklapi anomaalia, mis põhjustab nn mitraalregurgitatsiooni .

On selge, et kui need esinevad, seostavad need südamepuudulikkused nende sümptomid aordikarktatsiooniga.

diagnoos

Aordi coarktatsiooni diagnoosimise võimalus sõltub korrelatsiooniga sümptomaatikast. Tegelikult, kui aordi coarctatsioon on asümptomaatiline, on raske diagnoosida; samas kui rikas sümptomaatika on seotud, on selle tuvastamine üsna vahetu.

Uuringud diagnoosimiseks

Üldiselt algab aordikarktatsiooni diagnoosimise (st aordikarktatsiooni avastamise) uurimise protseduur täpse füüsilise läbivaatusega ; seetõttu jätkub ta ehhokardiogrammiga ja lõpeb põhjalike testidega, mis võivad hõlmata elektrokardiogrammi, rindkere röntgenit, tuuma magnetresonantsi rinnus, rinnus CT ja südame katetreerimist .

UURIMISE EESMÄRK

Aordi coarctatsiooni kontekstis peab täpne füüsiline kontroll lisaks patsiendi poolt näidatud sümptomite hoolikale analüüsile sisaldama ka randme mõõtmist alumise jäseme tasemel, arteriaalse rõhu võrdlemist käe tasandil ja arteriaalse rõhu vahel. alumise jäseme tasemel ja lõpuks südame auskultatsioon.

ehhokardiogrammis

Ehhokardiogramm on diagnostiline test, mis võimaldab ultrahelianduri abil jälgida südame monitoril südame (kaasa arvatud aordi) seotud veresooned ja südameõõnsuste verevoolu.

Aordikarktatsiooni kontekstis esindab ehhokardiogramm diagnostilist kinnitust, sest see võimaldab üsna selgelt esile tuua kitsenemise olemasolu aordi esimestel traktidel.

Tuleb lisada, et ehhokardiogramm võimaldab tuvastada ülalkirjeldatud südame kõrvalekaldeid ja sageli koos aordikarktatsiooniga.

Kas on olemas sünnieelne diagnoosimise võimalus?

Praegu ei ole kahjuks aordikarktatsiooni sünnieelse identifitseerimise (st enne sündi) diagnostilist testi .

Asümptomaatiliste juhtude diagnoosimine

Asümptomaatilistel juhtudel esineb aordikarktatsiooni diagnoos sageli puhta juhuse tõttu, südame kontrolli käigus, mida tehakse üsna erinevatel põhjustel.

ravi

Kokkutõmbumise tühistamiseks sõltub aordikarktatsiooni ravi kahest tegurist, milleks on: patsiendi vanus ja kitsenemise raskus aordi tasemel.

Võimalikud terapeutilised lähenemisviisid coarctatsiooni lahendamiseks hõlmavad mitmeid kirurgilisi protseduure ja operatsiooni, mida tuntakse stentimisega angioplastiana .

Operatsioon: võimalikud sekkumised

Kirurgiliste protseduuride loetelus, mida võib võtta aordikarktatsiooni tühistamiseks, kuuluvad:

• Kaasnenud trakti resektsioon (st piiratud), millele järgneb termino-terminaalne anastomoos .

  See seisneb piiratud aordi segmendi eemaldamises läbi resektsiooni ja järgneva tööga, mis ühendab ülalmainitud resektsioonist tulenevad kaks otsa (et taastada aordikanali järjepidevus).

• Aordoplastika, millel on vasakpoolne sublaviaalne arteri klapp . See hõlmab aordi rekonstrueerimist vasaku sublaviaarteri muutmise kaudu.
• Ümbersõidu paigaldamine . See seisneb "uue" vaskulaarse segmendi pookimises, et vältida kõrvalekaldumist, mida kujutab kitsenemine.
• Aortoplastika plaastriga . See hõlmab aordi sisselõiget vastavalt kitsenemisele, millele järgneb teatud tüüpi plaastri sisestamine aordi suurendamiseks.

  Üldiselt on ülalmainitud plaaster valmistatud sünteetilisest materjalist.

Angioplastika stentimisega

Angioplastika on meditsiiniline protseduur, mis võimaldab teil eemaldada või vähemalt vähendada veresooni kitsenemist või kitsendust, kasutades selleks konkreetset kateetrit.

Stentimine seisneb seevastu metallproteesi ( stendi ) paigutamises veresoone sisse, mis on eelnevalt ummistunud ja taasavatud angioplastiaga, et hoida seda aja jooksul patendina ja vältida teist oklusiooni.

Nagu võib arvata, on aordikarktatsiooni juuresolekul stentimisega angioplastika eesmärgiks aordi segment, milles kokkutõmbumine asub.

Kas on aordikarktatsiooni ravimeid?

Enne ja mõnel juhul isegi pärast kirurgilist ravi või stentimist angioplastika korral võib aordikarktatsiooni kandja (või endine kandja) vajada hüpertensiooni (hüpotensiivsete ravimite) kontrollimiseks ravimit.

Kas teadsite, et ...

Kahjuks võib mõnede endiste aordikarktatsiooni kandjate puhul hüpotensiivne ravi kestma aastaid, kui mitte elu.

Nõuanded ravijärgse faasi kohta

Isegi kui ravi oli 100% efektiivne, peaks endine aordikarktatsiooni kandja:

• Olukorra jälgimiseks läbivad perioodilised meditsiinilised kontrollid ;
• Harjutage kehalist tegevust regulaarselt ja vastavalt selle võimalustele;
• Võtke kõik võimalikud ettevaatusabinõud endokardiidi vastu.

prognoos

Aordikarktatsiooni esinemise prognoos varieerub patsiendil, lähtudes:

• Kokkutõmbumise raskus. Raskem kitsenemine on keeruline ravida ja hiljem korduda (kordumine);

ja

• Varajane diagnoosimine. Viivitatud aordikarktatsioon võib olla juba tõsiselt kahjustanud südame tervist ravi ajal.

ennetamine

Kahjuks puudub aordikarktatsiooni ennetamine.