üldsõnalisus
Normoteso vesipea on neuroloogiline patoloogia, mis mõjutab peamiselt vanemaid inimesi.
Seda seisundit iseloomustab tserebrospinaalvedeliku liigse koguse kogunemine aju vatsakestesse, mis on teise vedeliku tootmise ja uuesti imendumise vahelise tasakaalu kõrval . Tulemuseks on Alzheimeri tõvega sarnased sümptomid. Normoteso vesipea kujutab endast tegelikult kognitiivsete funktsioonide progresseeruvat halvenemist kuni dementsuseni . Lisaks nendele ilmingutele võib haigus põhjustada potentsiaalselt nõrgendavaid märke ja sümptomeid nagu uriinipidamatus ja kõndimisraskused .
Täpsed põhjused, mis põhjustavad normaalse rõhu hüdropsepaali päritolu, pole veel teada. Mõnikord näib patoloogia olevat sekundaarne raske pearauma, neurokirurgilise sekkumise komplikatsioonide, aju hemorraagia või meningiidi tõttu.
Normoteso vesipea on ravitav, kui see on õigeaegselt identifitseeritud šundi või perioodilise ritsitsentse implanteerimisega tserebrospinaalvedeliku äravooluks aju vatsakeste üle. Varajane sekkumine suurendab kliinilise pildi parandamise võimalusi.
mida
Normoteso vesipea (või idiopaatiline krooniline vesipea) on haigus, mis mõjutab peamiselt üle 60-aastaseid inimesi. See progresseeruv haigus on vastutav väga nõrgendava sümptomaatika eest.
Kliinilisest vaatepunktist määratleb normaal-vererõhu aju vatsakeste (aju looduslikud õõnsused, mis sisaldavad tserebrospinaalset vedelikku) ebaproportsionaalse suurenemise.
Selline olukord tekib siis, kui:
- Tserebrospinaalvedelik (või CSF) ei suuda läbi ventrikulaarse süsteemi voolata;
- Ringlusse imendunud vedeliku kogus on väiksem kui toodetud.
Tulemuseks on aju vatsakeste laienemine ja koljusisene rõhu suurenemine, mis kipub aja jooksul stabiliseeruma.
Normotensiivses vesipea on iseloomulik (kuid mitte spetsiifiline) sümptomaatiline kolmik, mida esindab:
- Jalutamise ja tasakaalu häirimine : jalgsi aeglustumine ja ebastabiilsus, kus jalgade tõstmine maapinnast on märkimisväärne;
- Kognitiivsed häired (mälu halvenemine, tähelepanu, initsiatiiv ja vaimne programmeerimine);
- Kuseteede häired ( kuseteede kiireloomulisus ja uriinipidamatus).
Mis on tserebrospinaalvedelik?
- Tserebrospinaalvedelik (mida nimetatakse ka vedelikuks või tserebrospinaalseks vedelikuks ) on kesknärvisüsteemi (aju, seljaaju, kraniaalnärvid ja seljaajujuured) läbilaskev ja kaitstav vedelik.
- Vedelikku toodab aju sügavustes paiknev koroidplexus, mis on sisestatud õõnsustesse, mida nimetatakse aju vatsakesteks . Viimased on kokku neli ja on omavahel ühendatud avade (nn forams ) ja kanalite kaudu . Vatsakestest ringleb tserebrospinaalvedelik, et jõuda aju ja luuüdi pinnale, seejärel imendub see spetsiaalsete struktuuridega, mis asuvad dura mater tasemel (membraan, mis katab aju, luuüdi ja seljajuure).
- Normaalsetes tingimustes esineb õrna tasakaal CSF tootmise, ringluse ja imendumise vahel aju vatsakeste tasemel.
- Tserebrospinaalvedeliku toodangu häirimine (üleliigne), reabsorptsioon (defektis) või vereringe (obstruktsioon) võib põhjustada hüdrokefaali seisundit, mis on ühe või mitme aju vatsakese patoloogiline turse.
- Normaalse rõhu korral on hüpofüüsi kõigi peaaju vatsakeste (tetraventrikulaarne vesipea) laienemine vedeliku vedeliku dünaamika muutustega, ilma et oleks võimalik tuvastada ühtegi ilmnevat põhjust, mis võib õigustada selle välimust.
põhjused
Normaalne rõhk vesipea hõlmab liigse tserebrospinaalvedeliku kogunemist aju vatsakeste sees. Viimane läbib dilatatsiooni, mis põhjustab aju ja seljaaju närviühenduste moonutamist, põhjustades selle seisundiga seotud sümptomaatikat (kõndimishäired, kusepidamatus ja dementsus). Mõnikord kipub isegi otsene verevool ajusse vähenema.
Enamikul juhtudel ei ole võimalik kindlalt kindlaks määrata normaalse rõhu vesipea.
Harva võib see haigus olla seotud varasema aju hemorraagiaga (näiteks aneurüsm-rebenemise tagajärjel), raske peavigastusega, neurokirurgilise sekkumise või meningiidi episoodiga. Siiski ei ole ikka veel selge, kuidas need tingimused soodustavad normaalse rõhu vesipea.
Sümptomid ja tüsistused
Normoteso vesipea on iseloomustatud järgmiste sümptomite kolmiku järkjärgulise algusega:
- Kõndimishäired (kõndimisraskused) koos:
- Raskusi alates märtsist;
- Tasakaalu ebastabiilsus ja häirimine;
- Magnetiline kõndimine (võimetus tõsta jalgu põrandalt ja segada);
- Kalduvus langeda;
- Raskete jalgade tunne;
- Raskuste ronimine ja langev trepp;
- Büstide painutamine edasi;
- Aeglane liikumine ja / või vähendatud kadents.
- Uriinipidamatus (põie kontrolli probleemid) koos:
- Sage ja järsk vajadus urineerida;
- Puudumine uriini säilitamisel.
- Dementsus (kognitiivsed puudused) koos:
- Lühiajaline mäluhäire (amneesia);
- Vähendatud tähelepanu ja kontsentratsioon;
- Rakendusfunktsiooni häired (st kognitiivse süsteemi planeerimise, kontrolli ja koordineerimise skeemide ja protsesside kogum);
- Vähendatud reaktsiooniaeg;
- apaatia;
- Meeleolumuutused.
Häireid, mis iseloomustavad normaalrõhu vesipea, võivad aja jooksul areneda, muutudes pöördumatuks. Haiguse progresseerumisega kaasneb lisaks psühho-mootori aeglustumisele ka erinevad kognitiivsed puudused. Mälu kipub hiljem ohustuma ja dementsus võib ilmneda ainult arenenumates etappides.
Teada
- Normoteso vesipea sümptomid on sageli sarnased teiste patoloogiatega, nagu Alzheimeri tõbi (lühiajaline mälupuudus), Parkinsoni (kõndimishäired) või seniilse dementsuse vormid.
- Erinevalt nendest tingimustest on enamikul juhtudel ravitav normoteso vesipea, millel on kirurgiline sekkumine, mis seisneb ventiili (šunt) sisseviimises vedeliku liigse äravoolu jaoks.
- Kuna see on progresseeruv haigus, tuleb rõhutada, et diagnoosimise õigeaegsus on oluline eduka ravi ja kadunud funktsioonide parema taastumise jaoks.
diagnoos
Diagnoos põhineb kliinilisel ja neuroloogilisel hindamisel.
Sümptomid, mis kõige sagedamini esinevad normaalrõhul vesipea (kõndimishäired, kusepidamatus ja dementsus), ei ole selle seisundi suhtes spetsiifilised, eriti eakatel inimestel. Teised patoloogiad, nagu näiteks vaskulaarse dementsuse vormid ja Alzheimeri tõbi, võivad tegelikult põhjustada sarnaseid häireid. Seetõttu võib eriti raskeks teha normaalse rõhu hüdroksüephaluse diagnoosimine.
Esimene meetod patoloogia kindlakstegemiseks seisneb nimmepunktis (või rachicentesi), millele järgneb CT-skaneerimine ja magnetresonantstomograafia, et esile tuua:
- Ventrikulaarse laienemise pilt;
- Neurodegeneratiivsete haiguste (Parkinsoni tõbi, Alzheimeri tõbi jne) või muude sarnaste häirete põhjustavate seisundite (kasvajad, verejooksud, infektsioonid jne) puudumine.
Neuroradioloogilised uuringud
Tavaliselt näitavad neuroradioloogilised uuringud ventrikulaarse mahu ebaproportsionaalset suurenemist võrreldes kortikaalse atroofiaga; see ei ole spetsiifiline, kuid võib toetada normaalrõhu hüdroksüephaluse diagnoosi.
Uuringud, mille eesmärk on määratleda tingimus, hõlmavad järgmist:
- Kolju ja aju lubatud kogupüük Magnetresonants : võimaldab rõhutada mahu suurenemist vatsakeste tasandil ja hinnata mis tahes struktuurseid põhjuseid, mis põhjustavad obstruktsiooni (nt aneurüsm, ajuisheemia jne);
- PET (positronemissioontomograafia) : uuring, mis tõstab esile aju metaboolsed muutused.
Nimmepunkt (rachicentesi)
Diagnostilise testina tehakse patsiendile lumbaalse punksiooni kaudu vedeliku lahutuskatse, eemaldades 30-50 ml tserebrospinaalvedelikku.
Sümptomaatika ajutine paranemine (st kõndimine, kontinuentsus ja kognitiivne funktsioon) pärast välist nimmepiirangut kinnitab normaalse rõhu hüdropsepaali diagnoosi. Lisaks sellele aitab protseduur hinnata võimalikku positiivset vastust šundi järgnevale implanteerimisele: nimmepunktsioon kaldub tegelikult jäljendama implanteeritud ventiili mõju (vedeliku lahutamise katse).
ravi
Normaalse rõhu hüdrokefaali ravi koosneb neurokirurgilisest sekkumisest. Õige raamimise korral saab patoloogiat juhtida suurepäraste tulemustega.
Šunt-implantaat
Sobivateks peetavatel patsientidel, kes on näidanud positiivset reaktsiooni vedeliku lahutamise testile, võib implanteerida seadet, mida nimetatakse "šuntiks" (ventiil), mis võimaldab kõrvaldada peaaju vatsakeste vedeliku .
See sekkumine võimaldab vähendada laienenud vatsakeste mõõtmeid ja võib aidata leevendada normaalse rõhu vesipea sümptomeid, eriti seoses kõndimise, kontinuentsuse ja igapäevaste tegevustega; harvem on täheldatud kognitiivsete funktsioonide paranemist.
Kõige laialdasemalt kasutatav meetod põhineb ventricolo-peritoneaalse šundi (aju vatsakeste ja kõhukelme vahel) paigutamisel.
Mis on šunt?
Šunte on plast- ja silikooniseadmed, mis koosnevad üldjuhul kahest kateetrist (näiteks ühest ventrikulaarsest ja ühest peritoneaalsest) ja programmeeritavast ühesuunalisest klapist. Neid võib siirdada, et suunata liigne tserebrospinaalvedelik ajusse keha teistesse piirkondadesse (näiteks ventrikoloorses peritoneaalses šuntis transporditakse CSF kõhupiirkonda, kus see on imendunud).
Riski, mis on seotud šundi implanteerimisega normaalrõhu vesipea raviks, on haruldased, kuid võimalikud. Nende hulka kuuluvad intraparenhümaalne aju hemorraagia ja infektsioonid. Teisest küljest hõlmavad hilinenud tüsistused kateetri ummistumist või ühe kateetri lahtiühendamist klapist.
lumbaalpunktsiooni
Patsientidel, kes ei soovi või ei saa läbida šundi implanteerimist, on võimalik saavutada pikaajaline kliiniline paranemine, kordades rachitsentesi (või välist nimmetorustikku) koos suure koguse vedeliku evakueerimisega mõne nädala tagant või kuud.
