endokrinoloogia

feokromotsütoomi

Mis on feokromotsütoom

Pheochromicitoma on kasvaja, mis areneb neerupealistes, üldiselt mõjutades selle sisemist osa, mida nimetatakse medulla, kus leitakse kromafiinirakke. See on üsna harvaesinev kasvaja, mille hinnanguline esinemissagedus on 2–8 juhtu miljoni elaniku kohta; feokromotsütoom tunnistab teatud perekonna eelsoodumust ja on sagedasem noorte täiskasvanute ja keskealiste rühmade seas.

Tavaliselt on feokromotsitroom ainulaadne ja mõjutab ainult ühte neerupealist, kuid on ka erandeid. Kuna kromafiinirakke leidub ka närvikoes, võivad feokromotsütoomidel olla ka neerupealise lokaliseerumine, mis tekib seega väljaspool neid näärmeid. Sellistel juhtudel eelistame rääkida paraganglioomidest, neoplasmastest, mis võivad mõjutada südame, kaela, põie või kõhu tagaseina. Feohromotsütoom on üldiselt healoomuline (90% juhtudest), kuid neerupealise normaalse funktsiooni muutmine põhjustab mitmeid üsna olulisi sümptomeid.

Neerupealised ja katehhoolamiinid

Neerudesse nagu mütsid paigutatud neerupealised toodavad keskosas kaks väga tähtsat hormooni, mida nimetatakse vastavalt adrenaliiniks ja noradrenaliiniks või üldisemalt katehhoolamiinideks. Üheskoos reguleerivad nad organismi reaktsiooni psühhofüüsilisele stressile, valmistades seda niinimetatud rünnaku ja lennu reaktsiooniks. Sellistel asjaoludel suurendab süda nende hormoonide massilise sekretsiooni tõttu tugevust ja kontraktiilsust, bronhide, õpilase ja veresoonte laienemist, samal ajal kui maksa tasandil stimuleeritakse glükogenolüüsi.

Samal ajal, jälle eesmärgiga valmistada keha eelseisvale füüsilisele aktiivsusele, aeglustuvad seedetraktid märkimisväärselt, samal ajal kui naha ja perifeerse veresoonte kokkutõmbumine ja arteriaalne rõhk suurenevad; kusepõis lõdvestub, samal ajal kui kusiti sphincter kitseneb (pärsib urineerimist).

sümptomid

Lisateabe saamiseks: feokromotsütoomi sümptomid

Kuna feokromotsütoom on katehhoolamiini eritav kasvaja, kaasneb sellega väga sageli hüpertensioon (põhiline kliiniline ilming) ja sümptomid nagu äkilised peavalud, halb, tugev higistamine, valu rinnus, kaalulangus, närvilisus, ärevus, ärevus, värinad, südamepekslemine ja tunne energilisema südame löögiga. Mõnikord võib see olla asümptomaatiline.

Mõnikord hõlmavad feokromikoomi sümptomid seedetrakti häireid nagu kõhuvalu, iiveldus ja oksendamine ning glükoosi metabolismi muutused, nagu glükoositaluvuse vähenemine või diabeetivaba.

Mis puutub katehhoolamiinide vabanemisse kasvajast, võib sümptomaatika esineda lisandina (äkilised ja vägivaldsed rünnakud, mis kestavad vähem kui tund) või pidevalt. Lisaks võib kõikidele nendele sümptomitele lisada arteriaalse hüpertensiooni tagajärgi sihtorganitele (nt võrkkesta probleemid).

Feochromocytoma sümptomid võivad äkki süveneda, põhjustades hüpertensiivseid kriise; see juhtub eelkõige emotsionaalse stressi või ärevuse, kirurgilise anesteesia või kasvajale teatavat survet põhjustavate füüsiliste pingutuste tõttu (positsiooni muutused, sporditegevus, diagnostilised manöövrid (katetreerimine), kaalu tõstmine, roojamine, urineerimine, rasedus jne). . Feomokrotsütoomi sümptomeid võivad veelgi süvendada mõnede ravimite, ravimite (amfetamiinid, kofeiin, efedriin, dekongestandid, antihistamiinid, kokaiin jne) ja toidu (mis on rikas türamiini) kasutamine, mis tõstavad vererõhku. Feochromycoma manulusel tuleb vältida ka metoklopramiidi, atropiini ja MAO inhibeerivate ravimite kasutamist (südamekahjustusega hüpertensiivsete kriiside oht); viimaste hulgas mainitakse isokarbossaasiidi, fenelsiini, selegiliini, moklobemiidi ja tranüültsüpromiini. Hüpertensiivseid kriise saab kontrollida selliste ravimitega nagu nitroglütseriin ja derivaadid.

diagnoos

Vaata ka: Metanepriini urineerimine

Feochromocytoma diagnoos põhineb adrenaliini ja noradrenaliini annustel ning sellega seotud metaboliitidel (metanepriinidel) veres ja uriinis. Kui tasemed on suured, tuvastatakse feokromotsütoomi täpne paiknemine CT-skaneerimise, kõhu magnetresonantsi, PET-i abil 6- (18F) fluorodopamiiniga või scintigrafia abil meta-jodobensilguanidiiniga (MIBG) või märgistatud somatostatiini analoogidega. (Octreoscan).

ravi

Valiku ravi, kui see on teostatav, on kirurgiline.

Tegelikult kipuvad feokromotsütoomist mõjutatud neerupealise eemaldamisega enamasti sümptomid kaduma; ka südame rõhk normaliseerub. Kui neoplasmid hõlmavad mõlemaid näärmeid, on vaja mõlemad neerupealised eemaldada; Kahjuks nõuab kahepoolne adrenalektoomia kroonilist asendusravi, et asendada erinevate neerupealiste hormoonid, nagu kortisool ja aldosteroon.

Võimaluse korral viiakse operatsioon läbi laparoskoopiliselt, st õhukeste täppisinstrumentide sisestamisega väikestesse sisselõigetesse, mis on tehtud patsiendi kõhus.

Hädavajalik, kuni on oodatud sekkumist ja selle ettevalmistamist, alfa- ja beeta-blokaatorite ning vajaduse korral teiste ravimite tarbimist vererõhu tõrjeks ja feokromotsütoomist põhjustatud mitmesuguseid sümptomeid.