Kretinismi määratlus

Termin "kretinism" tähistab kilpnäärmehormoonide märkimisväärse puudumise põhjustatud patoloogiat, mis on omakorda põhjustatud kilpnäärme (Aadama õuna all asuva nääre) täieliku puudumise või sama funktsionaalse puudujäägi tõttu, mis muudab selle võimatuks eespool nimetatud hormoonide sünteesimiseks: türoksiin (T4) ja trijodürooniin (T3).

klassifikatsioon

Raske kretinismi korral võib kilpnääre täielikult puududa (atüreoidkretinism): kui patoloogiline ilming esineb juba lootel, või vähemalt esimestel elupäevadel, räägime me kaasasündinud kretinismist või türeoprivist . Kui kretinism esineb hiljem, siis põhjus on tõenäoliselt joodi tõsises defektis (endeemiline kretinism) või sõltub kilpnäärme neoplasmast või taas kirurgilisest lõikamisest. Teist tüüpi kretinismi nimetatakse perekonnaks : sellisel juhul, kuigi üsna haruldane, levib haigus vanematelt lastele geneetiliselt.

sümptomid

Kretinism on igas mõttes tõsine patoloogia: tegelikult on embrüo faasis kilpnäärme hormoonide puudumine seotud närvide ebanormaalse arenguga. Selle tulemusena ühendavad närvikiud ajus juhuslikult, valesti ja ebaregulaarselt ning pöördumatu kahju, kui seda ei ravita kohe, põhjustab patoloogilise luu ja liigese arengu, mis on seotud kääbuse ja kurtimismismiga.

Cretinismi all kannatavad vastsündinud kipuvad esinema kollatõbi, luu struktuuri muutusi, nabanihu, eriti paksenenud huulte ja silmalauge, keele riputamist, küürivat nahka, kõrgelt arenenud pea, kortsus otsast ja poolavatud suust. Peale selle on enamikel kretinismi põdevatel vastsündinutel raske ennast nõuetekohaselt toita.

Cretini lapsed (kes kannatavad kretinismi all) kujutavad endast kahjuks kohmavat välimust, millel on eriti ilmne struuma, tasane, kuid märkimisväärselt arenenud nina, naha xerosis (kuiv nahk), väga vähesed juuksed ja väga väljaulatuv kõht.

Täiskasvanutel areneb haigus, mis põhjustab ebanormaalset kehakaalu suurenemist, erilist külma- ja vaimse puudulikkuse tunnet, mis on seotud meeleolu muutustega (tõmblused tunduvad sageli haiged ja depressioonid), kurdavad ebaregulaarse menstruaaltsükli ja tugeva lihasvalu pärast .

Kõigil haigetel patsientidel on ka halb aju areng.

Endeemiline kretinism

Kretinismi nimetatakse endeemiliseks, et tõsta esile haiguse levikut. Tegelikult, eriti minevikus, oli rästikud (tüüpilised närimiskohad) eriti laialt levinud joodi puudumise tõttu toidus ja seetõttu ka toidus ja vees. On selge, et ebapiisav joodikogus takistab kilpnääre T3 ja T4 sünteesimist piisavas koguses: see käivitab ahelamehhanismi, mis hõlmab kilpnäärme stimuleeriva hormooni TSH ülejääki (et kompenseerida T3 ja T4 puudumist). see järgib kilpnäärme ebanormaalset arengut.

Maailma Tervishoiuorganisatsioon on kirjeldanud endeemilist kretinismi kui psühhofüüsiliste arenguhäirete rühma, mida iseloomustavad struuma, vaimsed puudused, verbaalsed ja kuulmislüngad, suutmatus säilitada sirge asend, kasvupuudujääk ja märgatav hüpotüreoidism.

Endeemiline kretinism on selle sümptomaatilise keerukuse tõttu jagatud kahte alamkategooriasse:

  • Segatud hematoosi kretinism: Zaire'i tüüpiline haigus, mille puhul kroonilises kasvatajad registreerivad märkimisväärse kasvupuuduse, kilpnäärme jäljed, tugeva hormonaalse muutuse (väga madal T4, väga kõrge TSH) koos (peaaegu) märgatava vaimse arenguga.
  • Neuroloogiline kretinism: New Guinea riikidele iseloomulik patoloogia, kus kretiini subjektidel on ilmne vaimne puudulikkus, strabismus, kõndimishäire, võimetus hoida püsti. Need patsiendid ei näita T3 ja T4 märkimisväärset vähenemist ning TSH hormooni kogus on ainult veidi kõrgem kui füsioloogiline tase.

teraapiad

Kretinismi õigeaegne ravi tundub olevat väga oluline element haigusest tulenevate sümptomite kadumisele (või nõrgenemisele). Kui haigus on juba loote staadiumis diagnoositud, saab kretinismi kohene ravi tõenäoliselt kindlustada tulevase lapse tervisliku kasvu: tavaliselt ravi, mis põhineb T3-l ja T4-l juba embrüo arengu varases staadiumis, võib olla otsustava tähtsusega kasvu puudujäägi vältimiseks.

Raseduse ajal naistel, kellel on struuma, on haiguse ravi absoluutne tähtsus ilmne.

Joodipuuduse ja joodipuuduse korrigeerimine on hädavajalik haiguse füüsiliste ja psühholoogiliste häirete õigeaegseks korrigeerimiseks.

Kui ühest küljest peab kretinismi all kannatav subjekt võtma kilpnäärme hormoonid eluks, pöörates erilist tähelepanu toitumisele, siis õnneks suudab ta perioodiliselt kontrollida tervislikku ja rahulikku elu.

ennetamine

Kolmandas maailmas on kretinism väga erinev, erinevalt tööstusriikidest; piisava hariduse puudumine ja ebaõiged toitumisharjumused süvendavad juba olemasolevat häire piirkondades, kus endeemiline kretinism on endiselt väga tõsine vorm.

Kretinismi ennetamine põhineb peamiselt toitumise korrigeerimisel kilpnäärme hormoonide võimalikul manustamisel ja sümptomite jälgimisel.

Joodi sisaldavate toiduainete eelistamine on kindlasti väga tõhus tava kretinismi profülaktikas: tegelikult on hea reegel, et maitseb toitu joodiga rikastatud soolaga ja eelistab toitu, mis on rikas selle väga olulise mineraaliga, nagu merekala, koorikloomad, munad, piim, liha ja ennekõike pruun vetikad.

Ennetatud soola profülaktika võimaldas täielikult likvideerida kretinismi Šveitsis, mis on laialt levinud haigus kuni 20. sajandi teisele poolele.

kokkuvõte

Mõistete parandamiseks ...

haigus

cretinism

kirjeldus

Märkimisväärse hormonaalse puuduse põhjustatud patoloogia, mille omakorda põhjustab kilpnäärme täielik puudumine või sama funktsionaalne puudus

Kretinismi klassifikatsioon
  • atiroidne kretinism (raskekujuline kretinism)
  • kaasasündinud cretinism või kilpnäärme
  • endeemiline kretinism (segatud hematomatism ja neuroloogiline kretinism)
  • perekonna kretinism
Kretinismi sümptomaatiline pilt
  • Embrüonaalne etapp : närvide ebanormaalne areng (närvikiud ühenduvad ajus juhuslikult, valesti ja ebaregulaarselt), kurt-mutism, dwarfism
  • Vastsündinuid : kollatõbi, luu struktuuri muutused, nabanihu, eriti paksenenud huuled ja silmalaud, keele riputamine, kiiluv nahk, kõrgelt arenenud pea, laineline laup ja poolavatud suu
  • Lapsepõlv : kahjuks kohmakas välimus, struuma, lame nina, xeroos, kõht väga porgente, väga väikesed juuksed
  • Täiskasvanud : ebanormaalne kehakaalu tõus, külma tajumine, märkimisväärne vaimne puudulikkus, meeleolu muutused, ebaregulaarne menstruatsioonitsükkel ja tugev lihasvalu
Endeemiline kretinism

Kilpnäärme sünteesib ebapiisava koguse T3 ja T4 → TSH ülekasvatamist → kilpnäärme ebanormaalne areng

Kretinismi võimalikud ravimeetodid
  • kretinismi õigeaegne ravi juba loote staadiumis
  • kretinismi kohene ravi: loote tervislik kasv
  • T3- ja T4-põhine ravi juba embrüo arengu varases staadiumis
  • haiguse ravi raseduse ajal
  • joodi puuduse korrigeerimine
  • kilpnäärme hormoonide tarbimine
  • erilist tähelepanu toitumisele
Kretinismi ennetamine

Kretinismi ennetamine põhineb peamiselt toitumise korrigeerimisel, kilpnäärme hormoonide võimaliku tarbimise ja sümptomite jälgimisel:

  • eelistavad joodirikkaid toite, nagu merekala, koorikloomad, munad, piim, liha ja ennekõike pruun vetikad
  • maitse toitu joodiga rikastatud soolaga