üldsõnalisus
Neerupealiste puudulikkus on haigusseisund, kus neerupealiste endokriinset aktiivsust tundub olevat tõsiselt kahjustatud, nii et see ei ole organismi vajaduste suhtes piisav.
Neerupealised on kaks väikest näärmepõletikku, mis asuvad rasvkoes, mis katab neeru ülemise osa; need on olulised kolme hormonaalsete klasside, androgeenide (vähem olulised, kuna nendega kaasneb gonadiinne süntees), sünteesiks, glükokortikoidide (mida põhjustab kortisool) ja mineralokortikoidide (kapseldatud aldosterooni) sünteesiks.
sümptomid
Lisateabe saamiseks: neerupealiste puudulikkuse sümptomid
Neil hormonaalsetel klassidel on just see, et neerupealiste puudulikkuse iseloomulikud sümptomid määravad kindlaks; see seisund esineb tavaliselt hüpoglükeemia, dehüdratsiooni, hüpotensiooni, vertigo (eriti siis, kui äkki püsti istuvast või lamavast asendist) kaalulangus, segasus, nõrkus, iiveldus, kõhulahtisus, naha pruunistamine ja liigne soolase toidu vajadus.
Samasugused sümptomid on samuti tüüpilised Addisoni haigusele, mis mitte juhuslikult kujutab endast primitiivse neerupealiste puudulikkuse kõige tavalisemat põhjust.
Androgeenide puudumise tõttu võib naistel hinnata ka häbemete ja kaelarihmade vähenemist ja libiido vähenemist (seksuaalne soov).
Sageli luuakse neerupealiste puudulikkus järk-järgult, nüansseeritud ja aeglaselt raskendavate sümptomitega, mis muudavad haiguse varase tuvastamise väga raskeks.
Teisest küljest rõhutatakse neerupealiste puudulikkuse kliinilisi ilminguid tõsise stressi, näiteks õnnetuse või tõsise infektsiooni tingimustes, kuni piisava ravi puudumisel on surmav; nendel juhtudel räägime "Addisoni kriisist" või ägeda neerupealiste kriisist.
põhjused
Esmane neerupuudulikkus
Neerupealiste puudulikkuse primitiivsed vormid on tingitud neerupealise sisemisest kahjustusest, mis hoolimata ACTH suurenenud tasemest ei anna piisavat kortisooli taset; üks räägib neis Addisoni tõve juhtumites. Enamikku episoode (75-80%) toetab adrenaalse parenhüümi ulatuslik kahjustus autoimmuunsel alusel (ebanormaalsed antikeharakud, mis on suunatud elundirakkude vastu); nendel juhtudel kaasneb hüposurenalismiga sageli ka teisi autoimmuunse patogeneesiga haigusi; sagedane seos on kroonilise türeoidiidi (Hashimoto tõbi), I tüüpi suhkurtõve, enneaegse munasarjade ebaõnnestumise või nahaprobleemidega (alopeetsia ja vitiligo) seos. Nakkuslik ja eriti tuberkuloosi etioloogia on minevikuga võrreldes väheolulised, kusjuures arengumaades esineb suuremat esinemissagedust. Teised primitiivse neerupealiste puudulikkuse põhjused on neerupealiste kasvajad, metastaasid ja neerupealiste verejooks, amüloidoos, hemokromatoos, neerupealiste arengu kõrvalekalded ja mitmesugused infektsioonid.
Sekundaarne surrenali puudulikkus
Neerupealiste puudulikkuse sekundaarsed vormid on tingitud ajuripatsi probleemist, mis paikneb aju alumise väikese näärme tasandil ja vastutab muu hulgas adrenokortikotroopse hormooni (ACTH) vabanemise kaudu neerupealiste aktiivsuse kontrollimise eest. See hormoon toimib tugeva stiimulina neerupealiste aktiivsusele, mis selle puudumisel on puudulik, põhjustades elundi hüpotroofiat. Neerupealiste puudulikkuse sekundaarsed vormid on palju tavalisemad kui Addisoni tõve korral; sageli on need ajutised, kuna kortisooniga pikaajaline ravi on järsult lõpetatud või erituvad ACTH kasvajad on kirurgiliselt eemaldatud.
Harva on sekundaarne neerupealiste puudulikkus seotud hüpofüüsi kasvajatega, kiiritusraviga, mis on võetud nende lüüasaamiseks, näärme kirurgiliseks eemaldamiseks või selle hemorraagilisteks või nakkuslikeks protsessideks.
Põhiline erinevus sümptomaatilise taseme suhtes esmaste vormide suhtes on naha pruunistumise puudumine, arvestades, et ACTH tase on normist madalam. Lisaks on kliiniline sümptomaatika üldiselt nüansirikas, sest mineraalaktiivsete hormoonide (aldosteroon) tootmine on säilinud; siiski võib tekkida täiendavaid häireid teiste hüpofüüsihormoonide puudumise tõttu, menstruatsiooni muutustega, viljatuse, impotentsuse, puberteedi viivitusega ja kasvupuudusega lastel.
Kolmanda taseme surrenali puudulikkus
Lõpuks võib samuti tuvastada neerupealiste puudulikkuse haruldasi tertsiaarseid vorme; sel juhul asub probleem hüpotalamuse tasemel, mis ei vabasta piisavat CRH hormooni (mis normaalsetes tingimustes stimuleerib hüpofüüsi eritama ACTH, vt joonist).
diagnoos
Neerupealiste puudulikkuse diagnoos põhineb vere- ja uriinianalüüsidel, mille eesmärk on hinnata hormoonide taset (kortisool, aldosteroon, ACTH ja reniin), aga ka mineraale nagu naatrium ja kaalium (aldosteroon soodustab endiste imendumist ja eritumist). sekundis).
Neerupealiste ja hüpotalamuse-hüpofüüsi piirkonna anatoomia uurimiseks võib teha CT ja MRI skaneeringuid.
Hooldus ja ravi
Vaata ka: Ravimid neerupealiste puudulikkuse raviks
Neerupealiste puudulikkuse ravi on asendav ja sellel põhineb neerupealise poolt toodetud hormoonide sünteetiliste vormide manustamine. Ravi eesmärk on kõrvaldada hormoonipuudulikkuse sümptomid ilma ülemääraste indutseerimata, säilitades samal ajal tasakaalu, mis kaitseb patsienti Addisonia kriisi eest.
Primitiivsetes vormides (Addisoni tõbi) on vaja manustada nii glükoaktiivseid kui ka mineralaktiivseid ravimeid; viimaseid ei kasutata sekundaarsetes ja tertsiaarsetes vormides, kuna ACTH puudus ei mõjuta aldosterooni sünteesi (mida kontrollib reniin-angiotensiini süsteem). On hädavajalik, et patsient ei katkestaks ravi ise ja et stressireaktsioonide korral (haigused, kirurgia jne) või kui suukaudne manustamine ei ole võimalik, suurendatakse kortisooni annust või asendatakse sellega. intramuskulaarne või intravenoosne manustamine.
Ravi kestab enamasti eluiga. Piisava ravi ja mõnede väikeste ettevaatusabinõude korral võivad neerupealiste puudulikkusega inimesed normaalselt aktiivselt elada ja nautida sama eluiga kui tervel elanikkonnal.
Mõnikord neerupealiste puudulikkus tunneb ära ravitava põhjuse: näiteks tuberkuloosi ja teisi infektsioone saab ravida konkreetselt; sarnane argument, kui neerupealiste piirkond ei saa piisavalt verd või vastupidi, see on verejooksu koht.
Lõpuks on akuutse neerupealiste kriisi (addisoninana kriis) korral hüdrokortisooni, glükoosi ja soolalahuse kiire manustamine veenisiseselt vajalik.
