Sjögreni sündroom - põhjused ja sümptomid

üldsõnalisus

Sjögreni sündroom on immuunsüsteemi anomaalia põhjustatud põletikuline haigus . Selle autoimmuunhaiguse iseloomulikud sümptomid tekivad eksokriinsete näärmete, eriti silma ja suuõõne tasemel; seejärel on kaasatud ka teised organismi organid ja kuded.

Sjögreni sündroomi raviks ei ole spetsiifilist ravi. Siiski on terapeutilisi ravimeetodeid, mis parandavad teatud sümptomeid ja patsiendi üldist tervist.

Mis on Sjögreni sündroom

Sjögreni sündroom on põletikuline haigus, mis mõjutab eksokriinseid näärmeid .

Põletiku vallandamine on immuunsüsteemi häired . Viimane põhjustab organismile kahju, selle asemel et kaitsta seda, nagu tavaliselt peaks, haigustekitajatelt (viirused ja bakterid) ja muudelt haigustelt.

Seetõttu peetakse Sjögreni sündroomi ka autoimmuunhaiguseks .

Kõik eksokriinsed näärmed on haiguse võimalikud sihtmärgid, kuid kõige enam mõjutatud on sülg ja lakk.

Sjögreni sündroom, PRIMITIIVNE VORM

See on vorm, mis ilmub isoleeritult, ilma et see oleks seotud teiste haigustega.

Sjögreni sündroom, TEINE VORM

See on vorm, mis ilmneb seoses teiste autoimmuunhaigustega, näiteks:

Reumatoidartriit
Süsteemne erütematoosne luupus (SLE)
sklerodermia
Primaarne sapiteede tsirroos
Hashimoto türeoidiit
Segaühendus
Süsteemne vaskuliit

epidemioloogia

Sjögreni sündroom on üsna tavaline seisund. Mitmetes uuringutes on levimusväärtus 0, 4–0, 6% elanikkonnast. Seoses esinemissagedusega tundub, et uued juhtumid aastas on umbes 3-6 inimese kohta 100 000 elaniku kohta.

See mõjutab naisi kõige rohkem ja ei eelista ühtegi konkreetset etnilist rühma. Täiskasvanu / kõrgenenud vanus on teine eelsoodumus: enamik juhtumeid esineb vanuses 50 kuni 70 aastat.

Need andmed on osaliselt täidetud. Tegelikult on täheldatud, et seitsekümmend aastat, mitte nelikümmend aastat, on rohkem hoolikalt diagnoositud.

Sjögreni sündroomi epidemioloogia
Seks rohkem mõjutatud	Naised. Suhted meestega on 9: 1
mõju	3-6 uut juhtumit aastas 100 000 elaniku kohta
levimus	0, 4 - 0, 6% elanikkonnast, ilma et rahvust eristataks
Alguse vanus	Enamik diagnoose puudutab inimesi vanuses 50 kuni 70 aastat. Kuid 40–45-aastased juhtumid on samuti sagedased.

Põhjused ja patogenees

Sjögreni sündroomi põhjuseks on immuunsüsteemi mõne kaitsva elemendi ebanormaalne käitumine. Tegelikult ründavad T- lümfotsüüdid, B-lümfotsüüdid, antikehad, dendriitilised ja immuunsed kompleksrakud ning ründavad organismi selle kaitsmise asemel. Nad kiiluvad eksokriinsesse näärmekudesse, luues nn lümfotsüütide infiltratsiooni ja nad hävitavad selle järk-järgult. Lisaks mõjutab lümfotsüütide infiltratsioon ka mõningaid mitte-näärmeid (või näärmeväliseid) piirkondi, kahjustades neid.

Aga mis määrab immuunsüsteemi "mässu"?

RISKITEGURID

Haiguse autoimmuunse iseloomu tegeliku põhjuse kohta on endiselt ebakindlust. Tundub, et päritolu korral on tegemist kahe teguriga:

geneetiline
viiruslik

Kõige aktsepteeritavam hüpotees eeldab, et viirus käivitab autoimmuunreaktsiooni ainult geneetiliselt eelsoodunud indiviidil; seetõttu ei oleks ainult ühe kahest komponendist (geneetilisest või viiruslikust) esinemine piisav Sjögreni sündroomi määramiseks. On rohkem akrediteeritud viiruseid kui teised, näiteks tsütomegaloviirus, Epstain-Barri viirus, Coxsackie viirus ja mõned retroviirused (HTLV-1 ja HVR-5), kuid teatud andmeid ei ole veel olemas.

Sümptomid ja tüsistused

Lisateabe saamiseks: Sjogreni sündroom

Sjögreni sündroomi kõige sagedasemad sümptomid ilmnevad sülje eksokriinsetel näärmetel ja lakkade eksokriinsetel näärmetel .

Süljenäärmete progresseeruv degeneratsioon määrab kindlaks kserostoomia ; pisarääre põhjustab kseroftalmiat ja kuiva keratokonjunktiviidi .

Teised mõjutatud eksokriinsed näärmed asuvad:

Cute
Naso
Kopsud ja bronhid
vagiina

Lisaks sellele on kaasatud ka teised kehaosad, mis ei ole näärmekudede korral korralikult moodustunud. Need on piirkonnad, mis külgnevad või on seotud eksokriinse sihtmärgiga. Need häired esinevad haiguse kaugelearenenud staadiumis ja mõjutavad näiteks seedetrakti, neerusid või liigeseid. Seda käsitletakse üksikasjalikult peatükis ekstraglandiliste ilmingute kohta.

kserostoomia

See on sülje sekretsiooni vähenemine . Seetõttu on suu limaskesta kuiv. Samuti muutub sülje vedeliku konsistents: see muutub viskoosseks, tihedaks ja sisaldab vähem lüsosüümi . Kõik see toob kaasa raskused kuivade toitude söömisel, vajadusel juua sageli (isegi öösel), maitse vähenemisel, lõhede tekkimisel keelel või takistada kiiret ja pikka aega rääkimist.

Sjögreni sündroomiga patsiendid on eriti kalduvad komplikatsioonidele, näiteks hambakaariesele ja suukaudsele kandidoosile . See on tingitud asjaolust, et A-tüüpi (IgA) immunoglobuliinid sisalduvad süljes, millel on kaitsev roll suukaudsete bakterite vastu.

Tabelis on esitatud täielik ülevaade kserostoomia tagajärgedest.

Xerostomia omadused	tagajärjed
Sülje sekretsiooni vähendamine Paks, viskoosne sülg, mis sisaldab vähem lüsosüümi	Raske süüa kuiva toitu
	Tuleb juua sageli
	Maitse vähenemine
	Linguaalsed lõhed
	Paisumine närvipiirkonnas
	Hägusus raskuste tõttu tuleb rääkida pikka aega ja kiiresti
	Hambakaaries
	Suuline kandidoos
	Nurkne cheilitis

xerophthalmia

See on lakkoosi sekretsiooni muutus . Pisaratel on tegelikult madalam veesisaldus ja viskoosne ja tihe välimus. See seisund loob aluse nn kuiva keratokonjunktiviidi tekkeks. Lisaks sisaldavad pisarad ka vähem lüsosüümi.

Patsiendi kahjustused on erinevad. Peamine on silma tundmine. Sellele lisanduvad kuivad silmad, punane sidekesta, valguse talumatus (fotofoobia), valu, põletus ja sügelus. Komplikatsioonid koosnevad bakteriaalsetest / seeninfektsioonidest ja raskematel juhtudel sarvkesta kahjustustest .

Xeroptalmia omadused	tagajärjed
Pisarate sekretsioon muutub: pisarad sisaldavad vähem vett ja nende konsistents on viskoosne ja tihedam Pisarates sisalduva lüsosüümi vähendamine	Tundub liiv silmades
	Kuiv keratokonjunktiviit: Conjunctiva punetus Silmade valu Silma põletamine Silmade sügelus Fotofobia
	Soodustada baktereid ja seeninfektsioone
	Kõige tõsisematel juhtudel: sarvkesta kahjustuse oht

NB: kserostoomia ja kseroftalmia on kaks haigust, mis võivad ilmneda sõltumatult Sjögreni sündroomist. See sündroom on ainult võimalik põhjus. Väga sageli ilmuvad kserostoomia ja kseroftalmia isoleeritult.

MUUD GANDANDULARI MANIFESTATSIOONID

Kuna kõik eksokriinsed näärmed on immuunrakkude võimalikud sihtmärgid, on patsientidel ka muid häireid. Mõjutatavad piirkonnad on nahk, nina, söögitoru, hingamisteed (kopsud ja bronhid) ja tupe.

NB! Sjögreni sündroom mõjutab kõige rohkem naisi.

Näärmekuded:	Kliinilised ilmingud
Cute	Naha kuivus
Naso	Nasaalne kuivus ninaverejooks
söögitoru	düsfaagia
Hingamisteed	Xerotrachea (kuiv hingamisteed) bronhiit Kuiv köha pleuriit
vagiina	Düspareunia (valu seksuaalvahekorra ajal) sügelus kuivus

EXTRAGHIANDULARISED MANIFESTATSIOONID

Sjögreni sündroom mõjutab mitte ainult eksokriinseid näärmeid. Tegelikult on patsiendi tervislik seisund veelgi keerulisem, kui lümfotsüütne infiltratsioon mõjutab mõningaid närvirakkude osi . Väga sageli on need alad eksokriinsete näärmetega külgnevad ja on interstitsiaalsete ruumide üldnimetus. Ekstraglandiliste ilmingute pilt koosneb järgmisest:

Naha ilmingud : need on tingitud perifeersetest vaskulopaatiatest, st veresoonte häiretest. Nende hulgas on üsna tavaline Raynaudi, endarteriidi, purpura ja naha ja süsteemse vaskuliidi nähtus.
Hingamisteede ilmingud : peamiselt kopsupõletik ja kopsufibroos kopsude interstitsiaalses koes. Lümfotsüütide infiltraat on vallandaja.
Neerude ilmingud : koosnevad interstitsiaalsest nefriidist, glomerulonefriitist ja neeru tubulaarsest atsidoosist.
Neuroloogilised ilmingud : nad on tingitud sensoorsetest motoorilistest neuropaatiatest, mis mõjutavad peamiselt alajäsemeid. Ilmuvad hemipareesid, krambid ja sensoorsed puudused.
Maksa ilmingud : neid esineb Sjogreni sündroomi sekundaarsetes vormides. koosnevad kroonilisest hepatiidist ja primaarsest biliaarsest tsirroosist, millel mõlemal on autoimmuunne iseloom.
Seedetrakti ilmingud : nad on atrofiline gastriit. Kahju põhjustavad antikehad, mis ründavad mao seina rakke.
Endokriinsüsteemi ilmingud : need on autoimmuunsed endokrinopaatiad, näiteks türeoidiit.
Artikulaarsed ilmingud : sarnanevad reumatoidartriidi põhjustatud ilmingutega, kuid on vähem rasked ja invasiivsed. See on peamiselt artralgia küsimus.
Lümfoproliferatiivne ilming : need on lümfoomid, mis hõlmavad nii B-lümfotsüüte kui ka T-lümfotsüüte, ning veres suureneb oluliselt gamma-globuliini (erinevate antikehade) sisaldus. Seda seisundit nimetatakse hüpergammaglobulinemiaks .

PRIMITIIVSE VORMIGA SEOTUD SÜMPTOMID

On õiglane märkida, et primitiivset Sjögreni sündroomi iseloomustavad eksklusiivsed sümptomid, nagu tõsine asteenia, palavik, müalgia ja alopeetsia .