määratlus
Primaarne sapiteede tsirroos on krooniline autoimmuunne maksahaigus, mida iseloomustab maksa sees sappikanalite järkjärguline hävimine.
Intrahepaatiliste sapiteede kahjustus põhjustab sapi (kolestaasi) moodustumise ja sekretsiooni vähenemist. Aja jooksul, kui kanalite põletik ulatub maksa, põhjustab selle paranemise (fibroos) ja püsivad kahjustused, tsirroos ja maksapuudulikkus.
T-lümfotsüütide immunoloogilise rünnaku indutseeriv sündmus sapiteedel ei ole teada, kuigi see on tõenäoliselt põhjustatud nakkuslikust või toksilisest ainest ning seda toetavad geneetilised tegurid. Primaarne sapi tsirroos on üldiselt seotud teiste autoimmuunhaigustega, nagu reumatoidartriit, Sjögreni sündroom ja autoimmuunne türeoidiit.
Kõige tavalisemad sümptomid ja märgid *
- astsiit
- asteenia
- Transaminaaside suurenemine
- Suukuivus
- Neerukivid
- Pähklite paistetus
- Colaluria
- kõhulahtisus
- Kollane kõhulahtisus
- Trummipulgaga sõrmed
- Valu kõhu ülemises osas
- Ma selgitasin
- hüperkolesteroleemia
- Portaali hüpertensioon
- kollatõbi
- Kollane keel
- osteoporoos
- sügelus
- Silmade kuivus
- splenomegaalia
- steatorröad
- ksantelasmi
- ksantoome
Täiendavad tähised
Haiguse varases staadiumis ei ole umbes pooltel patsientidest sümptomeid; ülejäänud osa kaebab sügeluse, väsimuse, suukuivuse ja sidekesta asemel. Teiste algsete ilmingute hulka kuuluvad valu ülemises paremas kõhu kvadrantis, suurenenud maksakogus, splenomegaalia ja kollatõbi (naha ja sklera kollasusega, silma valge osa).
Haiguse progresseerumisel ilmnevad kõhulahtisus ja õline väljaheide, kuna väheneb sapi tootmine, mis kahjustab rasva imendumist. Samuti muutub kolesterooli sapiteede eliminatsioon, mistõttu see suureneb ringluses. Sel põhjusel tekib nahas lipiidide sadestumine, eriti silmalaugude (xantelasmas) ümber.
Lõpuks esineb esmase biliaarse tsirroosi kõige arenenumast etapist sapi stagnatsiooni tüsistused (sh lipiidide imendumishäired, alatoitumus ja osteoporoos) ja maksatsirroos (portaalhüpertensioon, astsiit, söögitoru varices jne).
Primaarse biliaarse tsirroosi esinemisel ilmneb laboratoorsetest testidest maksa biokeemilise profiili kõrvalekalded ja iseloomulikult anti-mitokondriaalsete antikehade olemasolu seerumis. Diagnostiliseks kinnitamiseks ja peatamiseks on vaja kolangiograafiat ja maksa biopsiat.
Ravi eesmärk on aeglustada haiguse arengut ja hõlmab ursodeoksükoolhappe kasutamist. Maksapuudulikkusega patsientidel võib kaaluda maksa siirdamist.
