vere tervis

Olulised trombotsüteemia sümptomid

määratlus

Oluline trombotsüteemia on krooniline müeloproliferatiivne sündroom, mida iseloomustab trombotsüütide arvu suurenemine (trombotsüütide arv), megakarüotsüütide hüperplaasia (trombotsüütide tekke eest vastutavate vereloome tüvirakkude rakud) suurenemine luuüdi tasemel ja vaatepunktist trombootilistest ja hemorraagilistest ilmingutest.

Essentsiaalne trombotsüteemia on sagedasem 50 ... 70-aastastel isikutel. Harva teatatakse juhtudest lastel.

Oluline trombotsütopeenia on haigus, mida iseloomustab trombotsüütide arvu suurenemine nii luuüdis kui ka perifeerses veres; nende vererakkude ellujäämine on üldiselt normaalne, kuigi see võib väheneda põrna sekvestratsiooni tõttu.

Kõige tavalisemad sümptomid ja märgid *

  • Spontaanne abort
  • Lühike armastus
  • asteenia
  • kõnehäired
  • õhupuuduse
  • verevalumid
  • Hematemesis
  • Seedetrakti verejooks
  • hepatomegaalia
  • erütromelalgiat
  • Kerge verejooks ja verevalumid
  • Käte peksmine
  • Valus jalad
  • Jalad väsinud, rasked jalad
  • Livedo Reticularis
  • Peavalu
  • Melena
  • paresteesia
  • Tasakaalu kaotus
  • Vähendatud nägemine
  • Ninaverejooks
  • nägemisväljatumendid
  • splenomegaalia
  • Segasus
  • minestamine
  • trombotsüstoosi
  • peapööritus

Täiendavad tähised

Haigus võib esineda trombootiliste ja / või hemorraagiliste ilmingutega. Need on sagedasemad seedetraktis (hematemesis ja melena), kuigi need on selgemad limaskestades ja nahas (ninaverejooks ja kalduvus areneda hematoomide suhtes).

Arteriaalset ja veenitromboosi võib leida umbes kolmandikust patsientidest, eriti mesenteraalsel, neeru-, portaali- ja põrnatasemel. See nähtus võib sõltuvalt asjaomasest piirkonnast põhjustada muutuvaid sümptomeid (nt neuroloogiline defekt insuldi või mööduva isheemilise rünnaku korral; jala valu ja / või alumise jäsemete tromboosi turse; valu rinnus ja hingeldus kopsuemboolias).

Teised sagedased olulised trombotsütopeenia sümptomid on asteenia, peavalu, oftalmiline migreen, käte ja jalgade paresteesia, ebastabiilsus, düsartria, pearinglus, skotoomid, mööduv ja lühike pimedus ja sünkoopilised krambid.

Kui tromboos hõlmab jalgade ja käte mikrotsirkulatsiooni, esineb erütromelalgia digitaalse isheemia korral; see seisund põhjustab tüüpiliselt erüteemi ja põletusvalu jäsemetes. Ligikaudu pooltel patsientidest esineb splenomegaalia, samas kui hepatomegaalia on haruldane. Rasedatel võib tromboos põhjustada korduvaid spontaanseid aborte.

Haiguse kulg on krooniline. Trombootilised ja / või rasked verejooksud on harva esinevad, kuid võivad lõppeda surmaga. Lisaks võib essentsiaalne trombotsütopeenia kujuneda müelofibroosiks või akuutseks leukeemiaks, eriti alküülivate ainetega (tsütotoksiline ravi).

Eeldatava essentsiaalse trombotsütopeenia korral on vaja teha verepilti, perifeerse vere määrdumist ja mõningaid tsütogeneetilisi uuringuid, mis võimaldavad kontrollida Philadelphia kromosoomi või BCR-ABL translokatsiooni olemasolu. Need hinnangud võimaldavad välistada polütsüteemia vera, primaarse müelofibroosi, kroonilise müeloidse leukeemia, müelodüsplastilise sündroomi või teiste müeloidsete neoplasmade diagnoosi.

Olulises trombotsütopeenias leiduv pidev diagnostiline leid on suur ja püsiv trombotsüütide arv perifeerses veres (> 450 000 /? L). Luuüdi biopsia võib näidata suurte ja küpsete megakarüotsüütide proliferatsiooni.

Ravi on vastuoluline, kuid võib trombootilise riski vähendamiseks kasutada trombotsüütide agregatsiooni inhibiitoreid (nagu atsetüülsalitsüülhape või tiklopidiin).