Mis on favism?
Favism on geneetiline anomaalia, mis mõjutab punaseid vereliblesid sisaldavaid ensüüme. Teadaolevalt iidsetest aegadest kui "oahaigus", see haigus, nagu võib näha sõna enda sõnast, toob kaasa absoluutse vajaduse vältida favaubade ja muude toiduainete, nagu herned ja verbena, mõned ravimid ja teatud ained.
Favismi põhjused
Teatud toiduainete ja ainete tarbimine võib pärssida G6DP ensüümi, põhjustades tõsiseid tagajärgi organismile, kaasa arvatud äge hemolüüs koos kollatusega.
Termin "favism" on aga sobimatu, sest mõnedel inimestel võib kliiniline hemolüütiline reaktsioon esineda ka ubade ja herneste tarbimisest sõltumatult.
Enamikul juhtudel ei saa mõjutatud inimesed neid kaunvilju süüa; lisaks sellele ei saa teisi aineid sisse võtta ega sisse hingata, näiteks naftaleeni ja teatud ravimeid, nagu valuvaigistid, palavikuvastased ained, malaariavastased ained, salitsülaadid, teatud kemoterapeutilised ained, kinidiin, metüleensinine jne, mis võivad süvendada olemasolevat seisundit.
Nagu me nägime, on glükoosi-6-fosfaatdehüdrogenaasi ensüümi puudus vallandav põhjus, mis põhjustab ikterust akuutset hemolüüsi. Tegelikult on teada selle ensüümi roll erütrotsüütide kaitsetegurina oksüdatsioonist.
Eespool nimetatud ravimid ja ained muudavad oksüdatiivset tasakaalu, toimides prooksüdantidena.
Sümptomid ja tüsistused
Lisateabe saamiseks: Sümptomid Favismo
Favismi all kannatav subjekt, pärast 12-48 tunni möödumist herneste, favaubade või teatud ravimite allaneelamisest, on kollakas jume, mis mõnikord kipub roheliseks, silma sklostas tundub intensiivne kollane, tume uriin. Kui favism avaldub raskes vormis, võib subjektil olla kardiovaskulaarne kollaps: kollatõbi põhjustab kõrge bilirubiini kontsentratsioon veres, kataboliline (jäätmete) hemoglobiini produkt punastes verelibledes. Kui kollatõbi areneb, võib haigus kujuneda kernikteruse kõige tõsisemaks vormiks (bilirubiini entsefalopaatia: bilirubiin ladestub ajusse, mille tagajärjeks on ajukahjustus ja võimalik vaimne aeglustumine).
Lisaks võib hemolüütiline aneemia tekkida mitte ainult selle haiguse keelatud ainete võtmise tulemusena, vaid ka kopsupõletiku, viirusliku hepatiidi, malaaria ja diabeetilise ketoatsidoosi tagajärjel.
On olemas mitmesuguseid favismi vorme ja WHO (Maailma Terviseorganisatsioon) eristab raskusastme järgi viit taset:
- kaks esimest väljendavad tõsist puudust (krooniline hemolüütiline aneemia / äge neerupuudulikkus ja vahelduv hemolüüs),
- kolmas kujutab endast kerget puudust (hemolüüs avaldub ainult oksüdeerivate ainetega kokkupuutumise korral - oad, herned, valuvaigistid, naftaleen jne),
- viimased kaks ei tähenda ohtlikku kliinilist toimet.
mõju
Oadhaigus edastatakse X-kromosoomiga pärilikuks (kui sugu-kromosoomiga seotud retsessiivne tunnusjoon): sel põhjusel on mehed rohkem mõjutatud kui naised, kes on üldiselt terved kandjad.
G6DP ensüümi puudus on üks kõige sagedasemaid ensüümi puudujääke maailmas, arvestades, et see mõjutab umbes 400 miljonit inimest: 20% mõjutatud inimestest on Aafrika rassist, kuigi see on levinud ka Kreekas, Aafrikas, Aasias ja Sardiinias . Tuleb siiski meeles pidada, et enamikul juhtudel jääb favism asümptomaatiliseks (see ei mõjuta organismi).
Ravida ja ennetada
Ainsaks raviks on ennetamine: kahjustatud subjektid peavad hoiduma ubade ja herneste tarbimisest hoolikalt, kuna need sisaldavad seemnetes prooksüdante (läheduses ja convicinas); valuvaigistid, palavikuvastased, malaariavastased, metüleensinised, naftaleenid, sulfa ravimid, MSPVA-d ja mõned antibiootikumid tuleb keelata.
Oluline on vereülekanne ägeda hemolüütilise kriisi korral ja neerupuudulikkusega patsientide dialüüs.
Mõnedel rasketel juhtudel võib ainsaks lahenduseks olla põrna eemaldamine: just põrna tasemel hävitatakse punased verelibled.
Haiguse hoolikas ja põhjalik diagnoosimine on oluline enne ravi alustamist: diagnostiline test otsib ensüümi glükoosi-6-fosfaadi dehüdrogenaasi erütrotsüütides, rõhutades isegi kõige väiksemaid puudusi.
järeldused
Kahjuks on ubade haiguse võimalikud variandid nii paljud ja uurimused nii väikesed, et on veel selge mure võimalike toiduainete, narkootikumide ja ainete suhtes, mis on asjaomastele isikutele tõesti ohtlikud: mõnel juhul tundub peaaegu, et ainult oad on tõesti kaasatud.
Mõnede iidsete legendide kohaselt oli favism seotud ka vaimsete teguritega: tundub, et oad olid kuidagi seotud surnud maailmaga ja neid peeti ebapuhtuse ja lagunemise sümboliks.
