kuseteede tervis

Nefrootiline sündroom

Erinevate haiguste puhul on nefrootiline sündroom kliiniline pilt, mida iseloomustavad:

  • valkude esinemine uriinis (proteinuuria), mis muutuvad vahtuks
  • valkude sisalduse vähenemine veres (düsplotemia hüpoalbumeneemiaga) \ t
  • üldine turse (turse), esmalt näo tasandil, seejärel laieneb teistele kehaosadele, nagu jalad, pahkluud ja kõht

Sageli on nad ka kohal:

  • Hüperlipideemia (peamiselt kolesterooli üldkoguse või isegi triglütserideemia suurenemine)
  • Vere hüperkoagulatsioon: trombemboolia oht

Nefrootilisest sündroomist rääkimiseks peab valkude esinemine uriinis olema glomerulaarse päritoluga, st glomerulaarse kapillaarseina läbilaskvuse tõsise muutuse väljendus.

Neerude glomerulus ja neerufunktsioonid

Nefron on neerude funktsionaalne üksus, see on väikseim anatoomiline kujutis, mis suudab täita kõiki funktsioone, millega orel on asetäitja. Iga kahe miljoni nefriini iga kahe neeru kohta jaguneb kaheks komponendiks:

  • neeru korpus või Malpinghi (glomerulus + Bowmani kapsel): vastutab filtreerimise eest
  • torukujuline süsteem: vastutab resorptsiooni ja sekretsiooni eest

kes teostavad kolme põhiprotsessi:

  • filtreerimine: see toimub glomeruluses, väga spetsiifilises kapillaarsüsteemis, mis võimaldab kõigil vere väikestel molekulidel läbida, vastandades ainult suuremate valkude ja korpulaarsete elementide (punased, valged ja trombotsüütide rakud) läbipääsu. Suuremad valgud ei läbi füüsilisi probleeme, väiksemad on negatiivsete elektrilaengute tõttu tagasi lükatud
  • imendumine ja sekretsioon: need esinevad torukujulises süsteemis eesmärgiga reageerida uuesti liiga filtreeritud ainetele (nt glükoos, mida keha ei suuda uriiniga kaotada) ja suurendada nende filtritud ainete eritumist. ebapiisav

Nefrootilise sündroomi juuresolekul väheneb glomerulaarbarjääri selektiivsus nii molekulaarse suuruse kui ka elektrilaengu osas: järelikult kaob uriiniga olulised kogused valku.

sümptomid

Turse on nefrootilise sündroomi kõige iseloomulikum sümptom ja kliiniline märk.

Subkutaanne ja pehme, algselt periorbitaalses piirkonnas asuv, eriti hommikul, kaldub turse laienema ka muudesse piirkondadesse, nagu jalgade seljaosa, presakraalne piirkond ja kõht, või muutuma üldiseks (anasarca) astsiidi ja pleuraefusiooniga ja / või perikardiaalne. Turse areng on märgatav kehakaalu igapäevase hindamise kaudu: mida rohkem see suureneb, seda suurem on vedelike kogunemine interstitsiaalsesse ruumi.

Vahtu esinemine uriinis on tähendus, mis tuleneb proteinuuriast. Pimedad, teevärvilised või kokkola-uriinid on nefriitilisele sündroomile tüüpilised, olles sarnased eelmisele seisundile, kuid mida iseloomustab ka punaste vereliblede kadumine uriinis.

Valkude, eriti immunoglobuliinide uriinikaotus võib olla seotud suurenenud tundlikkusega infektsioonidele. Patsient võib tunduda nõrk, asteeniline, tundub olevat kõhulahtis ainult kõige raskemates ja tänapäeval harvadel juhtudel.

Seerumi valgu elektroforees näitab lisaks albumiini redutseerimisele α2 globuliinide ja Β globuliinide suurenemist.

Põhjused ja liigitus

Sõltuvalt selle päritolust erineb nefrootiline sündroom esmalt primaarsest ja sekundaarsest; esimesel juhul on see neeruhaiguste väljendus, teises süsteemses haiguses või mis tahes juhul kaasab neerude kõrval teisi elundeid.

Nefrootilise sündroomi primaarsed või primitiivsed vormid (diagnoos on histoloogiline ja nõuab seetõttu neerutõbi):

  1. Glomerulopaatia minimaalse vigastusega
  2. Membraanne glomerulonefriit
  3. Fokaalne segmentaalne glomeruloskleroos
  4. Membranoproliferatiivne glomerulonefriit

Nefrootilise sündroomi sekundaarsed vormid:

  1. Metaboolsed haigused: diabeet; amüloidoos
  2. Immuunhaigused: süsteemne erütematoosne luupus; Schonlein-Henoch purpura, Polyarteritis nodosa, Sjogreni sündroom, sarkoidoos
  3. Kasvajad: leukeemiad, lümfoomid, hulgimüeloom; Kartsinoomid (kopsud, mao, käärsoole, rinnavähk, neerud); melanoom
  4. Nefrooksilisus: kuldsed soolad, penitsillamiin, mittesteroidsed põletikuvastased ained; Liitium, heroiin
  5. Allergeenid: putukahammustused; Madu hammustus; Antitoksiini seerum
  6. Nakkushaigused
    • Bakterid: infektsioonijärgne glomerulonefriit; nakatunud šuntist; bakteriaalne endokardiit, lue
    • Viirus: B- ja C-hepatiit, HIV, Epstein-Barr, Herpes zooster
    • Algloomad: malaaria
    • Helminths: skistosoomid, filariad
  7. Pereliikmed: Alporti sündroom, Fabry tõbi
  8. Teised: Raseduse toksilisus (Preeklampsia); Pahaloomuline hüpertensioon

Väikestel lastel põhjustab nefrootiline sündroom 90% juhtudest glomerulonefriidi, millel on minimaalsed kahjustused või fokaalne ja segmentaalne glomeruloskleroos. See protsent langeb 50% -ni üle 10-aastastel lastel.

Täiskasvanutel põhjustab nefrootilist sündroomi sagedamini membraanne glomerulonefriit, millele järgneb fokaalse ja segmentaalse glomeruloskleroosi ja glomerulonefriidi esinemine minimaalse vigastuse korral. Umbes 30% nefrootilise sündroomiga täiskasvanutest on süsteemne haigus (suhkurtõbi, amüloidoos, süsteemne erütematoosne erütematoos või kasvajad, eriti käärsoole või kopsu).

Pediaatrilises vanuses on nefrootiline sündroom meestel tavalisem, samas kui täiskasvanueas on nende kahe sugupoole esinemissagedus ühtlane.

Kuidas tekivad nefrootilise sündroomi sümptomid ja tüsistused?

Glomerulaarsete kapillaaride suurenenud seina läbilaskvus

Valgu ülekanne uriiniga (proteinuuria)

Plasmavalkude vähendamine (hüpoproteineemia või hüpoprotidaemia või hüpoalbuminemia)

_______________________ | _______________________

|

Onkootilise või kolloid-osmootse vererõhu vähendamine

Turse esilekutsumine + hüpovoleemia

Neerude verevoolu vähendamine

Reniini sekretsiooni suurenemine reniini-angiotensiini süsteemi aktiveerimise ja aldosterooni suurenenud vabanemise tõttu

soola ja vee retentsioon ja turse süvenemine

+ võimalik kerge hüpertensioon + glomerulaarfiltratsiooni kiiruse tõus

nefroni kulumine funktsionaalse ülekoormuse tõttu

|

Lipoproteiinide suurenenud kompenseeriv süntees maksas + mõnede lipiidide ainevahetust reguleerivate tegurite kuseteede kadu

Hüperlipideemia (plasma triglütseriidide, LDL ja VLDL väärtuste tõus)

Lipiiduuria (suurenenud lipiidide kontsentratsioon uriinis)

+ Kardiovaskulaarse riski suurenemine kiirendatud ateroskleroosiga

Nefrootilise sündroomi juuresolekul on uriinis leiduv peamine valk albumiin (selektiivne proteinuuria); teised plasmavalkud (mitteselektiivne proteinuuria), nagu transferriin, koagulatsiooni inhibiitorid ja hormonaalsed kandjad võivad samuti esineda erineval määral; nende elementide kadumine selgitab patoloogia võimalikke tüsistusi (alatoitumine, infektsioonid, tromboos, aneemia, nõrkus). Näiteks, reageerides plasmavalkude vähenemisele, tekitab maks suurel hulgal fibrinogeeni. Kui lisame sellele antitrombiini III ja teiste antikoagulantfaktorite neerukadu, ilmneb hüperkoagulatsiooni pilt, mida sageli esineb nefrootilises sündroomis. Hüperkoagulatsiooni komplikatsioon on neeru veeni võimalik tromboos lisaks üldisele kardiovaskulaarse riski suurenemisele. Transferriini kadu soodustab aneemia asemel, samas kui IgG vähenemine ja mõned komplemendi faktorid, näiteks Properdina, suurendavad tundlikkust nakkuste suhtes. Kolekaltsiferooliga seonduva globuliini puudumine põhjustab D3-vitamiini metabolismi muutuse vähenenud soole imendumisega kaltsiumis ja sekundaarse hüperparatüreoidismi korral.

ravi

Ravi valik sõltub ilmselt haigusest, mille nefrootiline sündroom on tagajärg ja väljendus.

Üldiselt hõlmab ravi diureetikumide manustamist, mis võivad olla seotud inimese albumiini infusiooniga; selle lähenemisviisi eesmärk on vähendada turset. Proteiuria vastu võitlemiseks kasulike ravimite seas tuletame meelde AKE inhibiitoreid, mis on eriti näidustatud nefrootilise sündroomi korral, mis on seotud hüpertensiooniga. Lipiidide metabolismi võimalikke muutusi saab korrigeerida, võttes lipiidide sisaldust alandavaid ravimeid, nagu näiteks statiinid. Trombootilise riski suurenemist saab parandada antikoagulantide kasutamisega. Kui nefrootiline sündroom on põletikuliste haiguste või autoimmuunseetioloogia väljendus, võib patsient kasu saada immunosupressiivsetest ravimitest (tsüklosporiin) ja steroidsetest põletikuvastastest ravimitest (kortikosteriidid).

See on seotud voodipesu, vedeliku tarbimise üldise piiramisega, hüpodoodilise ja hüpolipiidse dieedi võtmisega ning selliste ravimite hoidmisega, mis võivad süvendada nefrootilise sündroomiga (kontrastaineid, antibiootikume ja MSPVA-d nagu ibuprofeen, naprokseen ja tselekoksiib).