Sheehani sündroom G.Bertelli poolt

üldsõnalisus

Sheehani sündroom on haruldane tüsistus, mis võib naisi sünnituse ajal või pärast seda mõjutada.

See seisund esineb isheemilise hüpofüüsi nekroosi tõttu, mis on tavaliselt sekundaarne potentsiaalselt surmava vere koguse ( emaka hemorraagia ) või arteriaalse rõhu ( hüpotensioon ) tõsise languse tõttu. Vähenenud verevarustus ja nende tagajärjel tekkiv hapnikupuudus võivad kahjustada ajuripatsi (aju baasil asuvat väikest nääre), mis ei suuda enam piisavalt hormoneid toota. Sheehani sündroomi korral luuakse seega hüpofüüsi puudulikkus ( hüpopituitarism ).

Pärast lapse sündi on kõige levinumad sümptomid piima tarnimise puudumine ja menstruatsiooni kadumine (post-gravidar amenorröa).

Sheehani sündroomi diagnoosimine eeldab neuroradioloogiliste uuringute läbiviimist ja ajuripatsi hormoonide määramist põhitingimustes ja pärast erinevaid stimuleerimiskatseid. Nende uuringute eesmärk on määrata kindlaks, millised hüpofüüsihormoonid on puudulikud ja kas need tuleb farmakoloogiliselt asendada.

Sheehani sündroomi ravi hõlmab tavaliselt hormoonasendusravi, mida saab moduleerida selle hormoni alusel, mida naine ei ole.

mida

Sheehani sündroom koosneb hüpovoleemia põhjustatud isheemilisest hüpofüüsi nekroosist ja šoki seisundist, mis ilmneb sünnituse ajal või vahetult pärast sündi.

Seda nimetatakse ka sünnitusjärgseks hüpopituitarismiks, seda seisundit iseloomustab ühe või mitme hormooni eritumise vähenemine või puudumine hüpofüüsi (või hüpofüüsi) poolt. Sheehani sündroomi esitusviis varieerub patsiendil (kliinilised ilmingud ulatuvad mittespetsiifilistest sümptomitest kuni kooma). Tavaliselt ei ilmne piima sekretsiooni ( haigus ) ja patsient võib kurnata väsimuse, amenorröa, külma talumatuse ja häbemete ja kaelarihmade kadumise pärast.

Enamikul patsientidest esineb kergeid sümptomeid, mistõttu Sheehani sündroomi ei diagnoosita ega ravita pikka aega.

põhjused

Sheehani sündroomi põhjustavad tõsine verekaotus või äärmiselt madal vererõhk sünnituse ajal või pärast seda. Need tegurid võivad olla eriti kahjulikud ajuripatsile. Tegelikult suurendab see raseduse ajal oma füsioloogilist mahtu. Sheehani sündroomi korral kahjustab hüpovoleemiast või hüpotensiivsest kriisist sekundaarne hapnikupuudus koed, mis tavaliselt toodavad hüpofüüsi hormoneid, ja nääre läbib hüpofunktsiooni.

Harva võib Sheehani sündroomi kliinilist pilti täheldada ilma massilise verejooksuta või pärast normaalset sündi.

Sheehani sündroom: hüpofüüsi hormoonid ja võimalikud tagajärjed

Hüpofüüsi poolt erituvad ja nende sihtorganite poolt tekitatud hormoonid kontrollivad ainevahetust, viljakust, vererõhku, rinnapiima tootmist ja paljusid teisi olulisi protsesse. Seetõttu võib nende hormoonide puudumine põhjustada probleeme kogu kehas.

Et paremini mõista, kuidas hüpofüüsi kahjustused on seotud Sheehani sündroomiga, peame meeles pidama mõningaid mõisteid selle poolt toodetud hormoonide kohta:

• ACTH (adrenokortikotroopne hormoon) : stimuleerib neerupealiste teket kortisooli tootmisel. AKTH defitsiit põhjustab neerupealiste hüpoaktiivsuse tõttu kortisooli puudulikkust.
• Oksütotsiin : hormoon, mis on vajalik tööks, sünnitus (stimuleerib kontraktsioone) ja imetamine.
• PRL (prolaktiin või laktotroopne hormoon) : vastutab emade poolt piima tootmise eest pärast sünnitust. Prolaktiinipuudulikkus on seotud laktatsiooni vähenemisega või täieliku puudumisega. Sheehani sündroomi puhul ei toimu piimatoodangut, sest hüpofüüsi nekroos põhjustab prolaktiini tootmise eest vastutavate galaktotroopsete rakkude (PRL) hävitamist.
• TSH (kilpnääret stimuleeriv või türeotroopne hormoon) : reguleerib hormoonide tootmist kilpnäärme poolt. Kilpnääret stimuleeriva hormooni puudumine või puudulikkus mõjutab kilpnäärme aktiivsust (eriti T3 ja T4 tootmisel), mille tulemuseks on hüpotüreoidism.
• LH (luteiniseeriv hormoon) ja FSH (folliikuleid stimuleeriv hormoon) : nad kontrollivad mõlema soo viljakust (ovulatsioon naistel, sperma tootmine meestel) ja stimuleerivad suguhormoonide sekretsiooni munasarjadest ja munanditest (östrogeen ja progesteroon naistel, testosteroon naistel). "mees). Sheehani sündroomi korral esineb hüdrofossi gonadotroopsete hormoonide tootmise eest vastutava ala isheemilise kaasamise tõttu postgrididaalne amenorröa, kuna puudub LH ja FSH sekretsioon.
• GH (kasvuhormoon või somatotroop) : see on vajalik laste arenguks (luud ja lihasmass), kuid see mõjutab kogu organismi kogu elu jooksul. Täiskasvanutel võib kasvuhormooni puudulikkus põhjustada füüsilise energia puudumist, keha koostise muutusi (rasva suurenemine ja lihasmassi vähenemine) ning kardiovaskulaarse riski suurenemist.
• ADH (antidiureetiline hormoon või vasopressiin) : aitab säilitada normaalse veetasakaalu. Antidiureetilise hormooni (või vasopressiini) puudumine mõjutab neerusid ja võib põhjustada diabeeti. See seisund esineb tavaliselt liigse janu, lahjendatud uriini ja sagedase urineerimisega (polüuuria), eriti öösel.

Riskitegurid

Igasugune seisund, mis suurendab tõsise verekaotuse tekkimise võimalust (verejooks) või madal vererõhk sünnituse ajal, võib suurendada Sheehani sündroomi tekkimise riski.

Peamised riskitegurid on kaksikrasedused ja platsenta tüsistused .

Raske sünnitusjärgse verejooksu all kannatavate naiste puhul võivad muud seisundid, mis võiksid mõjutada Sheehani sündroomi patogeneesi, sisaldada hüpofüüsi füsioloogilist hüpertroofiat raseduse ajal (nii et hüpofüüsi raviks on vaja rohkem verd). ), levinud intravaskulaarne koagulatsioon ja autoimmuunsus.

Teada

Sünnitusjärgne emaka verejooks on üsna haruldane tüsistus ja on vaja arvestada, et Sheehani sündroom esineb isegi harvemini. Mõlemad riskid vähenevad märkimisväärselt naiste hoolduse ja jälgimisega töötamise ja kohaletoimetamise ajal.

Samuti tuleb märkida, et Sheehani sündroom ei ole tööstusriikides tavaline, peamiselt tänu sünnitusabi parandamisele ja kiire vereülekande kättesaadavusele. Risk on siiski arengumaade naistele.

Sümptomid ja tüsistused

Sheehani sündroomi sümptomid esinevad tavaliselt järk-järgult mitme kuu või isegi aastate jooksul. Muudel aegadel ilmuvad märgid vahetult pärast sündi, nagu juhtub näiteks võimetusega imetada või esineda järsku hüpopituitarismiga .

Sheehani sündroomi ilmingud tekivad hüpofüüsi poolt põhjustatud hormoonipuuduse tõttu . Lisaks rinnapiima tootmisele mõjutavad selle düsfunktsiooni mõju kilpnäärme ja neerupealiste aktiivsust ning menstruaaltsüklit.

Ühe, paljude või kõigi hüpofüüsihormoonide puudus või puudumine võib põhjustada olulisi muutusi organismis (välja arvatud oksütotsiin ja prolaktiin).

Sheehani sündroomi kliiniline pilt võib olla kliiniliselt ilmne (st hormonaalne puudulikkus on kliiniliselt ilmne) või latentne (see esineb ainult teatud olukordades, näiteks raske stressi korral või tuvastatakse ainult teatud spetsiifiliste hormonaalsete testide abil).

Sheehani sündroom: kuidas see toimub

Sheehani sündroom võib tekitada mitmesuguseid märke ja sümptomeid, mis sõltuvad sellest, milline on puudulik või puudulik hüpofüüsi hormoon:

• Rinnaga toitmise raskus või võimetus;
• Menstruaalvoogude (amenorröa) või harva menstruatsiooni (oligomenorröa) puudumine;
• Vererõhu väärtuste vähenemine;
• Madal suhkrusisaldus (glükoos) veres (hüpoglükeemia);
• Ebaregulaarne südame löögisagedus;
• Raskuste kontsentreerimine ja uimasus;
• Kõhuvalu;
• väsimus;
• Üldine turse;
• Külma sallimatus;
• Kaalutõus või kaalulangus.

Tuleb märkida, et paljude naiste puhul on Sheehani sündroomi sümptomid mittespetsiifilised ja sageli omistatakse teistele olukordadele (näiteks väsimust saab tõlgendada ema saamise tagajärjel). On juhtumeid, kus on võimalik, et üldse ei esine mingeid häireid: Sheehani sündroomi sümptomite ulatus on tegelikult seotud hüpofüüsi kahjustuse ulatusega . Sünnitusjärgne hüpopituitarism võib seega mõjutada ühe või mitme hormooni tootmist.

Mõned naised elavad aastaid, teadmata, et nende hüpofüüs ei tööta korralikult. Kuid äärmuslik füüsiline stress, näiteks raske infektsioon või operatsioon, võib äkki põhjustada kilpnäärme või neerupealiste puudulikkust .

tüsistused

Hüpofüüsi hormoonid kontrollivad mitmeid ainevahetuse aspekte, seega võib Sheehani sündroom põhjustada mitmeid probleeme, sealhulgas:

• Neerupealiste kriis (tõsine seisund, kus neerupealised toodavad liiga vähe kortisooli hormooni);
• Madal vererõhk (hüpotensioon);
• Naatriumisisalduse vähendamine plasmas;
• Menstruaalseid eiramisi;
• Viljatus;
• Nõrkus ja vähendatud sallivus jõupingutustele.

Neerupealiste kriis: eluohtlik olukord

Sheehani sündroomi kõige tõsisem komplikatsioon on neerupealiste kriis, mis on järsk ja potentsiaalselt surmav seisund, milles nad esinevad järjest: äärmiselt madal vererõhk, šokk, kooma ja surm.

diagnoos

Sheehani sündroomi diagnoos võib olla keeruline. Paljud sümptomid kattuvad tegelikult teiste patoloogiliste seisundite sümptomitega.

Sheehani sündroomi diagnoos on välja töötatud patsiendi poolt esitatud sümptomite ning hüpofüüsis tehtud piltide laboratoorsete testide (hormonaalsete annuste) ja diagnostiliste testide tulemuste põhjal.

Täpsemalt, Sheehani sündroomi olemasolu kindlakstegemiseks vajalikud uuringud hõlmavad:

• Ajalugu . Patsiendi haiguslooga seotud teabe kogumisel on oluline mainida sünnituse tüsistusi, sõltumata lapse sünnist, sest Sheehani sündroomiga seotud haigused võivad alata hilinemisega. Muud kasulikud anamneesilised andmed arstile teatamiseks on amenorröa ja piimatootmise puudumine, kaks peamist Sheehani sündroomi märki.
• Vere- ja uriinianalüüsid . Laboratoorseid teste saab kasutada selleks, et kontrollida, kas hüpofüüsi ja nende sihtorganite poolt eritatavate hormoonide sisaldus on võrdluspiirkonnas (nt vaba türoksiini, TSH, prolaktiini, LH, FSH ja testosterooni meestel või östradiooli naistel). Kui kahtlustatakse Sheehani sündroomi, võib olla vajalik ka hüpofüüsi hormooni stimuleerimise test, et hinnata nääre reaktsiooni. See test viiakse tavaliselt läbi pärast konsulteerimist hormonaalsete häirete spetsialistiga (endokrinoloog). Hormonaalsed annused tehakse verel ja mõnikord uriinil.
• Neuroradioloogilised uuringud . Hüpofüüsi suuruse kontrollimiseks või muude võimalike tingimuste välistamiseks, mis võiksid õigustada sümptomaatikat (nagu hüpofüüsi kasvaja), võib patsiendile teha pildikatsetusi. Enamikul patsientidest, kellel on Sheehani sündroom, on kõrge lahutusvõimega kompuutertomograafia (CT) ja kontrastainega magnetresonantstomograafia (MR) sekundaarne tühi sadul sündroom.

ravi

Sheehani sündroomi ravi hõlmab tavaliselt puudulike hormoonide asendamist sünteetiliste ühenditega. Eesmärgiks on sümptomite minimeerimine (st patsient ei tohiks tunda hormonaalse puuduse tagajärgi) ja võimaldada normaalse elu läbiviimist.

Hormoonasendusravi on kohandatud iga üksikjuhtumi puhul. Sel põhjusel peab arst pärast ravi alustamist regulaarselt jälgima Sheehani sündroomiga patsienti.