dermatomüsiit

üldsõnalisus

Dermatomüosiit on idiopaatiline põletikuline haigus, mis mõjutab lihaseid ja nahka, põhjustades lihaspuudulikkust (nõrkus, valu ja atroofia) ja mõningaid tüüpilisi nahamärke (lööve ja sklerodermia).

Joonis: dermatomüosiidiga seotud nahatähised. Saidilt: twicsy.com

Edasijõudnud staadiumis võib dermatomüosiit mõjutada ka siseorganeid (söögitoru, kopsud ja süda) ning põhjustada tõsiseid tagajärgi (neelamisraskused, hingamisteede probleemid ja südamepuudulikkus).

Praegu ei ole dermatomüosiidi põhjused teada, kuid eeldatakse immunoloogilist päritolu.

Diagnoos põhineb põhjalikul füüsilisel kontrollil, millele järgneb mitu laboratoorset ja instrumentaalset testi.

Praegu kättesaadavad ravimeetodid suudavad leevendada sümptomeid ja aeglustada dermatomüosiidi progresseerumist.

Mis on dermatomüosiit?

Dermatomüosiit on sidekoe krooniline põletikuline haigus, mida iseloomustab naha ( lööve ja sklerodermia ) ja lihaste (nõrkus, valu ja atroofia) häired. Ei ole üllatav, et nimetus dermatomüosiit tuleneb naha mõisteid "dermato" ja "müosiit", mis viitab lihaste põletikule.

Kui dermatomüosiit mõjutab lisaks vabatahtlikele skeletilihastele ka südamelihaseid lihaseid ja seedetrakti, vereringe ja hingamisteede silelihaseid lihaseid, võib see tõsiselt kahjustada mõjutatud inimeste elu.

MIS ON MYOSITIS?

Myositis on meditsiiniline termin, mida kasutatakse konkreetse patoloogilise seisundi märkimiseks, mida iseloomustab keha lihaste põletik.

Kui inimene kannatab müosiidi all, kannatavad tema lihaseid moodustavad lihaskiud halvenevad.

Sõltuvalt vallandavatest põhjustest võib müosiiti eristada:

• Idiopaatiline põletikuline müosiit (NB: meditsiinis tähendab termin "idiopaatiline" ilma tuvastatavate põhjusteta ")
• Nakkuslik müosiit
• Teiste haigustega seotud müosiit
• Ossifitseeriv müosiit
• Ravimi poolt põhjustatud müosiit

epidemioloogia

USA statistiliste uuringute kohaselt on dermatomüosiitil sagedus 5-6 juhtu miljoni inimese kohta. Seetõttu on see haruldane haigus.

See võib mõjutada nii täiskasvanuid kui ka lapsi: täiskasvanueas ilmneb tavaliselt umbes 40-50-aastaselt, samas kui lapsepõlves / noorukieas esineb tavaliselt 5 kuni 15 aastat.

Ikka veel ebaselge põhjuse tõttu saavad naised rohkem kui mehed.

põhjused

Dermatomüosiidi täpsed põhjused on praegu teadmata.

Mõned teadlased on püüdnud seda haigust viiruse (Epstein-Barri viirus) või bakteriaalse infektsiooni ( Chlamydia pneumoniae ja Chlamydia psittaci ) tulemusena selgitada. Teised teadlased eeldavad, et dermatomüosiit on mõnede autoimmuunhaiguste, näiteks Sjögreni sündroomi, süsteemse erütematoosluupuse, reumatoidartriidi või autoimmuunse vaskuliidi patoloogiline ilming (ja sümptom). inimese immuunsüsteem, selle asemel, et kaitsta viimast ähvardustest väljastpoolt, pöörab selle vastu oma organeid rünnates).

Kuna põhjused ei ole teada, loetakse arstid dermatomüosiiti idiopaatiliseks põletikuliseks müosiidiks .

Sümptomid ja tüsistused

Dermatomüosiidist tingitud lihaskiudude progresseeruv halvenemine on põhjuseks:

• Müalgia . See on valu lihastes nende kokkutõmbumise ajal.
• Lihas-asteenia . Lihasnõrkus on sünonüüm, mis esineb peamiselt vabatahtliku proksimaalse lihaskonna tõttu (see mõjutab lihasid, mis lahkuvad otse pagasiruumist). Kõige enam mõjutatud on seega kael, õlad, puusad ja reied.
• Joonis: esimesed lihased, mida dermatomüosiit mõjutab. Veebisaidilt: //mda.org Joonis: dermatomüosiidiga kaasnevat punetust iseloomustavad ühtlased punakasvioletid. Kiirus kipub algama silmalaugudel ja seejärel sümmeetriliselt näo, käte, käsivarre ja alumiste jäsemete suhtes. Saidist: huidarts.com Lihaslik atroofia . See on lihasmassi (või tooni) vähenemine. Atrofiline lihaskond on vähem võimeline ja vähem tugev. Esialgu mõjutab lihaste atroofia pagasiruule kõige lähemaid lihaseid (sama mõjutab asteenia); alles hiljem hõlmab see distaalset lihast ja siseorganite.
• Lihasvalu

Naha ilmingute puhul hõlmab dermatomüosiidi tüüpiline purse punaste lillade laigude tekkimist silmalaugude, rindkere, näo, selja, käte ja / või liigeste (eelkõige põlved ja õlad) puhul. .

Dermatomüosiidi või sklerodermia teine ​​iseloomulik märk mõjutab tavaliselt käsi ja jalgu, kuid võib hõlmata ka siseelundeid, nagu neerud, süda, söögitoru, sool ja kopsud. Scleroderma tähendab sõna-sõnalt " kõva nahka "; Tegelikult iseloomustab seda haigust naha ebanormaalne paksenemine, kollageeni liigse sünteesi ja ladestumise tulemus.

KUIDAS VAATA TEABELE?

Lihasevalu põhjuseta ja punase-lilla laigude kaasnemine nahale peab indutseerima huvitatud isikut viivitamatult arsti poole, et selgitada olukorda.

TÜSISTUSED

Kui lihaste halvenemine ja sklerodermia mõjutavad siseorganeid (söögitoru, kopsud, süda jne), on dermatomüosiidi all kannatav patsient eluohtlik, kuna tal on:

• Neelamisraskused ( düsfaagia ), millele järgneb toitumisprobleemid ja nn ab ingestis pneumoonia . Need raskused tulenevad seedetrakti silelihaste muutumisest (eriti esimestest traktidest). Saadud toitumisprobleemid põhjustavad kehakaalu järsu languse ja tõsise alatoitumise seisundi.

  NB! Ab ingestis kopsupõletik on kopsupõletik, mis on tingitud toidu, sülje või nina eritiste sisenemisest bronhipuudesse . Selle tüüpilised sümptomid on: köha, palavik, peavalu, düspnoe ja üldine halb enesetunne.

• Hingamisteede probleemid . Kui kaasnevad hingamisraskused, kus skleroderma hõlmab hingamisteid, hingavad dermatomüosiidiga inimesed tohutuid raskusi.
• Südameprobleemid . Südamelihase põletiku (st müokardi) tõttu võivad nad koosneda mitmesugustest arütmiatest ja südamepuudulikkusest.

Lisaks võib eriti noorte patsientide hulgas tekkida ebatavaline kaltsiumi kogunemine nahale ja lihasesse ( kaltsineerimine ).

SEOTUD HAIGUSED

Dermatomüosiit võib olla seotud teiste haigustega. Lisaks eespool nimetatud autoimmuunhaigustele võib seda patoloogiat kombineerida:

• Raynaudi nähtus . See on perifeersete veresoonte liigne spasm, mis põhjustab asjaomastele piirkondadele verevoolu vähenemist.

  Reaktsiooni võib käivitada külm ja / või väga intensiivne emotsionaalne stress. Kõige enam mõjutavad keha piirkonda sõrmed ja varbad, ninaots, kõrvade, keele ja üldiselt kõik need kehaosad, mida ületavad väikesed anumad, mis on väga tundlikud temperatuurimuutustele.

  Raynaudi nähtuse tüüpilised sümptomid on: valu, põletus, tuimus ja kihelus.

• Kopsu interstitsiaalne haigus . See on kopsualveoolide vooderkoe muutus, st õõnsused, mille sees toimub gaasivahetus. Kõige arenenumates etappides on interstitsiaalne haigus põhjustanud kopsufibroosi.
• Kasvajad keha erinevates organites . Täiskasvanud isikutel (arenenud vanuseliikides) näib dermatomüosiit soodustavat emakakaela, kopsude, kõhunäärme, rinna, munasarjade ja seedetrakti kasvajate teket.

diagnoos

Et teha kindlaks, kas teatavad tunnused ja sümptomid on tingitud dermatomüosiidist, kasutab arst objektiivset uurimist ning mõningaid instrumentaalseid ja laboratoorsed testid.

Erinevate müosiitide tüüpide hulgas on dermatomüosiit ehk kõige lihtsam diagnoosimisvorm, kuna see ühendab lihasvalu (mis on paljude teiste haiguste puhul tavaline) ja üksikasjalikud nahaalused.

UURIMISE EESMÄRK

Füüsilise kontrolli käigus palub arst patsiendil kirjeldada kogenud sümptomeid ja valu täpset asukohta. Hiljem pühendab ta nahalähedaste (lööve) ja valutavate lihaste palpatsiooni jälgimisele (NB: üldiselt dermatomüosiidi ja müosiidi puhul on lihased sageli pehmed ja nagu neil oleks graanulid). Lõpuks analüüsitakse patsiendi kliinilist ajalugu, uurides praeguste ja eelnevate haiguste võimalikku esinemist.

LABORATIIVSED UURINGUD

Laboratoorsed eksamid koosnevad:

• Kreatiinkinaasi, aldolaasi, autoantikehade ja kasvaja antigeenide veretaseme kvantifitseerimine . Nende annus väike vereproov on väga kasulik diagnostilistel eesmärkidel, sest dermatomüosiidiga inimesel on need normidest paremad. Näiteks on kreatiinkinaas väga kõrge, isegi 50 korda rohkem kui tavaliselt (NB: kõrgenenud kreatiinkinaas on märgiks lihaste kahjustusest).
• Naha biopsia . See koosneb väikese naharakkude proovi kogumisest ja järelanalüüsist löögist mõjutatud piirkonnast.

  See test on üks kõige usaldusväärsemaid meetodeid dermatomüosiidi diagnoosimiseks ja sarnaste sümptomitega patoloogiate välistamiseks.

• Lihaskude biopsia . See koosneb valulike alade lihaste rakkude väikese valimi kogumisest ja järgnevast analüüsist laboris.

  Kuigi see on kasulik lihaste kahjustuste või nakkuste avastamiseks, on see vähem usaldusväärne kui naha biopsia.

INSTRUMENTATSIOONID

Võimalikud instrumentaalsed eksamid on:

• Elektromüograafia . Seda kasutatakse lihaste elektrilise aktiivsuse mõõtmiseks. See ei ole üldse invasiivne.
• Tuuma magnetresonants (RMN) . Tänu magnetväljade loomisele annab MRI lihaste üksikasjaliku pildi. See ei ole invasiivne eksam.
• RX-rindkere . Seda kasutatakse kopsude tervisliku seisundi hindamiseks. See on oluline, kui kahtlustatakse kopsuhaigust. Seda peetakse invasiivseks uuringuks, sest see seab patsiendi ioniseeriva kiirguse minimaalsele annusele.

ravi

Hetkel ei ole dermatomüosiidi puhul veel mingit spetsiifilist ravi.

Patsientidele pakutavad praegused ravimeetodid parandavad ainult sümptomeid (kaasa arvatud tüsistused) ja aeglustavad haiguse progresseerumist.

Erinevate ravimeetodite hulgas on oluline roll kortikosteroidide ja immunosupressiivsete ravimite, samuti rehabilitatsiooni ja operatsiooni puhul.

Mõnede teaduslike uuringute kohaselt algab kõigepealt sümptomaatiline ravi ja mida suurem on patsiendi kasu.

FARMAKOLOOGILINE TERAPIA

Nagu oodatud, on kortikosteroidid ja immunosupressandid dermatomüosiidi kõige enam kasutatavad ravimid.

Esimesed on võimsad põletikuvastased ravimid, samas kui viimaseid kasutatakse immuunsüsteemi alandamiseks . Mõlemat manustatakse eesmärgiga vähendada põletikku ja autoimmuunvastust (NB: kortikosteroidid on kasulikud ka lihasjõu säilitamisel ja halvenenud lihaste atroofia vältimisel).

Kui eespool nimetatud ravimid osutuvad ebaefektiivseteks, võivad arstid kasutada kolmandat võimalust, mida esindavad intravenoossed immunoglobuliinid . Need, nagu ka eelmised ravimid, toimivad autoimmuunvastuse vähendamise teel, kuid need on palju kallimad.

Millised on kortikosteroidide ja immunosupressantide kõrvaltoimed?

Pikaajalisel kasutamisel ja / või suurte annuste manustamisel võivad kortikosteroidid põhjustada tõsiseid kõrvaltoimeid, nagu diabeet, osteoporoos, hüpertensioon, kehakaalu suurenemine, katarakt jne.

Teisest küljest teevad immuunsupressandid isikut, kes seda kasutab, hapramaks ja nakkushaigusteks.

REHABILITATSIOONI TERAPIA

Sõltuvalt sümptomite tõsidusest võib dermatomüosiidiga patsientidel tekkida vajadus:

• Füsioteraapia . Tänu kogenud füsioterapeudi abile saab patsient säilitada lihaste toonust, isegi kui see on progresseeruv halvenemine, millele lihased lähevad. On oluline, et patsiendid õpiksid mootoriõppusi täies autonoomias, et nad saaksid neid vabal ajal kodus teha.
• Keele ravi . Seda soovitatakse neelamisprobleemidega patsientidele, kuna see aitab vähendada nende raskust.
• Õige toitumine . Need, kellel on probleeme söömisega, on hea teada, milliseid toiduaineid süüa õige toitumisega. Seetõttu valmistab toitumisspetsialist patsiendi vanusele ja vajadustele vastavat dieeti.

Kirurgia

Ainus kirurgiline ravi, mida võib kasutada dermatomüosiidi puhul, on see, et eemaldatakse naha ja lihaste kaltsiumikogused (kaltsinees).

Mõned näpunäited

Dermatomüosiit nõrgendab nahka, eriti lööbe poolt mõjutatud piirkondi.

Seetõttu soovitavad arstid mitte liiga palju päikese käes hoida ega seda teha alles pärast vajalike ettevaatusabinõude (kaitsev päikesekaitsetooteid, sobivaid riideid jne) võtmist, kuna ultraviolettkiired võivad olukorda veelgi halvendada.

Lisaks on hea tava:

• Pöörduge oma arsti poole dermatomüosiidi ja võimalike seonduvate haiguste kohta.
• Hoia keha lihaseid toonides aktiivselt.
• Äärmise väsimuse, puhkuse ja keha jõu taastumise korral.
• Kui sümptomid või sümptomid ilmnevad enne, pöörduge kohe arsti poole.
• Kui teil on haiguse tõttu depressioon, usaldage oma sõpru ja sugulasi. Tegelikult ei ole ravi lõpetamine kasulik ravile.

prognoos

Ühel ajal, kui praeguseid ravimeetodeid veel ei eksisteeri, oli prognoos negatiivne ja 5-aastane elulemus sümptomite algusest oli väga madal.

Täna, tänu meditsiini arengule, on prognoos palju paranenud ja elulemus 5 ja 10 aasta jooksul pärast dermatomüosiidi algust on vastavalt 70% ja 57% (2012).