Methemoglobiin on hemoglobiiniga sarnane valk, millest see erineb raua oksüdatsiooni erineva seisundi tõttu. Tegelikult oksüdeeritakse metemoglobiini -EEM-rühmas olev raud raudiooniks (Fe3 +), samas kui hemoglobiinis leidub see raudmoniooni (Fe2 +) kujul. Raudoksüdatsiooni läbimine kahevalentsest olekust kolmevalentsesse olekusse muudab methemoglobiini meie kehas hapniku kandmata.
Punaste vereliblede sees moodustuvad normaalsetes tingimustes alati väikesed methemoglobiini kogused, mis erituvad kergesti eriliste ensümaatiliste süsteemidega.
Methemoglobiini akumulatsioon erütrotsüütides võib tekkida omandatud või pärilike põhjuste tõttu. Omandatud põhjused on organismi kokkupuude oksüdeerivate keemiliste ainetega ja ravimitega, samas kui kaasasündinud on peamiselt ensüümi puudulikkus (ensüümi metemoglobiin-reduktaasi puudus).
Meie kehas, et mitte häirida ebameeldivaid tagajärgi, peab methemoglobiin olema maksimaalse kontsentratsiooniga 1% kogu hemoglobiinist. Kui methemoglobiin ületab selle läviväärtuse palju, võime rääkida metemoglobineemiast. Õnneks on meie organismil ootuspäraselt mehhanismid, mis on võimelised vähendama spontaanselt oksüdeerunud methemoglobiini (umbes 3% päevas); need mehhanismid hõlmavad ensüümi NADH tsütokroom-b5 reduktaasi sekkumist, mis esineb erütrotsüütides ja muidu tuntud kui methemoglobiin-reduktaas. Tänu selle ensüümi sekkumisele hoitakse methemoglobiini kogust pidevalt alla 1%.
põhjused
Võimalikud põhjused, mis põhjustavad metaemolgobiini liigset moodustumist või kogunemist ja sellest tulenevat metemoglobineemia tekkimist, on järgmised:
- NADH-i tsütokroom-b5-reduktaasi päriliku puudulikkuse ja / või ohtlike kemikaalidega kokkupuutumise tõttu vähenenud tsellulaarkaitsevahendid;
- FARMATSEUTILISED KOMPONENDID nagu amülnitrit, klorokviin, dapsoon, nitritid, nitraadid, nitroglütseriin, nitroprussiid, kinoonid, sulfonamiidid ja kõik kohaliku tuimestuse korral kasutatavad ühendid;
- KESKKONNAAINED nagu aromaatsed amiinid (näiteks p-nitroaniliin), arsiin, klorobensool, kroomhappe soolad ja lõpuks nitritid ja nitraadid;
Methemoglobineemia sümptomid
Metemoglobineemiaga patsientidel ei ole mingeid konkreetseid sümptomeid. Metemoglobineemia iseloomulik märk on tsüanoos, koos südame- ja / või hingamisteede nähtustega või ilma. Termin "tsüanoos" viitab teatud sinise pruuni värvi verele, mis annab nahale ja limaskestadele sinakas jume.
Methemoglobiini sisalduse tõus veres võib samuti põhjustada peavalu, düspnoe ja lõpuks asteenia ilmnemist.
diagnoos
Ainus laboratoorne test, mis on kasulik methemoglobineemia diagnoosimiseks, on erütrotsüütide hemolüüsist ja hemoglobiini elektroforeesist saadud vedeliku spektroskoopia.
ravi
Methemoglobineemia ravi hõlmab kahe aine, askorbiinhappe või metüleensinise intravenoosset manustamist.
Metüleensinine on orgaaniline aine, millel on tugev redutseeriv toime, mis on võimeline rauda ioonist rauda transformeerima. Sõltuvalt raskusastmest võib manustatud metüleensinine annus varieeruda 60 kuni 70 mg päevas. Annust, arvestades selle ohtlikkust, peab alati otsustama arst.
Askorbiinhape, tuntud ka kui C-vitamiin, on üks methemoglobineemia ravis kasutatavatest ainetest, sest sarnaselt metüleensinisega on ta redutseeriv toime raua suhtes (muutes selle rauast rauda).
