Vulgaarne ihtüoos

Mis on Ichthyosis vulgaris

Vulgaarne ihtüoos on päriliku genodermatoosi kõige raskem vorm. Koos lamellaarse ihtüoosiga, mis on seotud X kromosoomiga ja epidermolüütilise hüperkeratoosiga, on selle nahahaiguste rühma kõige tavalisem vorm vulgaarne ihtüoos.

Vaata lähemalt Fotod Vulgar Ichthyosis

Sarnaselt teiste vormidega iseloomustab ichthosis vulgaris kuiva naha olemasolu ja kaalude moodustumist, mis muudavad naha välimuse sarnaseks kalade naha välimusega (seega termin "ichtyosis").

mõju

Vulgarilises ihtüosis on suhteliselt kõrge esinemissagedus, mis on ühel juhul hinnanguliselt iga 250–1 000 inimese kohta sõltuvalt rahvusest.

Selline ihtüoosi vorm mõjutab nii kõikide rasside mehi kui ka naisi koos autosomaalse domineeriva ülekandega. Siiski on oluline märkida, et üldiselt mõjutavad genodermatoosid kõige sagedamini kaukaaslasi, samal ajal kui neid haigusi mõjutavad harva mustad või Aasia inimesed.

põhjused

Vulgaarne ihtüoos võib olla tingitud muutusest geeni tasemel (seega edastab mutatsioon lapsele ühe lapsevanema) või haigus võib olla mõjutatud subjekti indutseeritud ja spontaanse muutumise tagajärg: selles viimane juhtum, see tähendab, et vulgaarse ihtüoosiga haige inimene esindab esimest perekonna juhtumit ja vanemad ei ole patoloogiat edastanud.

Uuring ei ole veel tuvastanud vulgaris ichtyosis'e aluseks olevat molekulaarset mehhanismi, kuid eeldatakse, et filaggriini muutmine on kõige usutavam vallandaja. Filaggrin on valk, mis moodustab epidermise sügava kihi, mis ei sobi naha kaitsmiseks väliste keskkonnategurite eest ja on kasulik naha hüdratatsiooni kontrolli all hoidmiseks; sellest järeldub, et filaggriini defekt hõlmab naha hüdratatsiooni muutusi, seega ka ihtüoosi.

Täpsemalt, see on FLG geen (mis kodeerib täpselt filaggrini jaoks) vanemate lastele muutmiseks ja edastamiseks. Geenil võib olla üks või mitu mutatsiooni, mis viivad epidermaalse kihi vältimatu muutumiseni. Täpsemalt on keratinotsüütide ühtekuuluvuse muutus, mille tulemuseks on kaalude moodustumine.

Ihthüoosi vulgarisus sõltub tavaliselt geneetiliste mutatsioonide hulgast ja tüübist.

sümptomid

Üldiselt ei esine sünnitusel ihtüoosi vulgaris: see on peen haigus, mis kulub mõne aasta jooksul, et areneda ja ilmneda sümptomid.

Tegelikult võib täpselt öelda, et vulgaarne ihtüoos võib ilmneda vahetult pärast sündi, kuid - seda sagedamini - segi aetakse lihtsalt "kuiva nahaga" ja seetõttu ei peeta vajalikuks teha üksikasjalikumaid uurimisi või jätkata konkreetseid ravimeetodeid .

Üldiselt diagnoositakse esimese eluaasta jooksul selgem sümptomaatiline pilt difuusse naha xeroosiga: nahal on väikesed valged kaalud (põhjustatud keratinotsüütide muutunud ühtsusest), eriti jalgades ja käes.

Enamikus vulgaarse ihtüoosi all kannatavatest isikutest ei mõjuta nägu, käte peopesad, jalgade põlved, põlved, kaenlaalused ja kubemeosa ("voltimispiirkonnad"). See juhtub sellepärast, et need piirkonnad on üldiselt "niiskemad" kui muud keha piirkonnad, mida selle asemel mõjutavad.

Siiski esineb juhtumeid, kus inimesed kannatavad ichtyosis vulgaris'e all, kus otsaesine, põsed ja peopesad omavad normaalsest erinevust, mis põhjustab ebanormaalset paksenemist.

Sügelus on haigusseisund, mida sageli esineb inimestel, keda mõjutab ichtyosis vulgaris, mis on tingitud peamiselt naha kuivusest, mikro-praodest ja naha karedusest. On selge, et kuna ihtüoos on epidermise üldine ilming, siis siseorganid on kahjustamata.

Need sümptomid kipuvad talvel ja kuiva kliimaga piirkondades veidi halvenema: suvel teatavad enamik vulgaarse ihtüoosi all kannatavatest patsientidest haiguse märgatavast paranemisest, mille ilmingud on nii väikesed, et need on peaaegu tundmatud. Tõepoolest, täiskasvanueas võib ichtyosis kuuma niiske kliima juuresolekul taanduda ja siis vananedes korduda.

Seotud patoloogiad

Vulgaarne ihtüoos on sageli seotud ka atoopiaga (kalduvus ilmneda allergia pärast allaneelamist või kokkupuudet allergeenidega) ja mõnikord follikulaarne keratoos.

Seonduvate patoloogiate hulgas on meeles ka ekseem (eriti käed), mis leidub poolest kannatanutest.

Lisaks tunduvad vulgaarse ihtüoosi all kannatavad isikud eriti vastuvõtlikud selliste haiguste nagu astma ja allergiline riniit.

ravi

Isegi sellises ihtüoosis - tänu geneetilise päritolu põhjustele - ei ole veel välja töötatud ravi, mis võib haigust lõplikult ravida.

Siiski on olemas ravid (tavaliselt aktuaalsed), mis suudavad kergendada vulgarist ichtyosisest tulenevaid ebamugavusi.

Pärast meditsiinilist näidustust oleks hea, kui nahale kantaks kergelt pehmendavaid ja keratolüütilisi aineid (mis soodustavad desquamatsiooni ja seega ka rakkude uuenemist):

Salitsüülhape, uurea, glükoolhape, ammooniumlaktaat, retinoehape on kõige sagedamini kasutatavad ained keratolüütilistel eesmärkidel. Neid toimeaineid ja neid sisaldavaid preparaate tuleb siiski kasutada ainult siis, kui dermatoloog on seda määranud ja ainult tema range kontrolli all tuleb eriti tähelepanu pöörata retinoidide kasutamisele, kuna need võivad põhjustada erinevaid kõrvaltoimeid, millest mõned võivad põhjustada erinevaid kõrvaltoimeid. ka tõsine.

Vaseliin, propüleenglükool, lanoliin kujutavad seevastu paiksemaid aineid, mida kasutatakse paiksetes preparaatides.

Neid koostisosi sisaldavate toodete kasutamine peab olema sagedane ja pidev; kui see nii ei ole, oleks ravi mõju peaaegu asjatu.

Arvestades, et paljud ichthyosis vulgaris'e vastased preparaadid on iseloomustatud salitsüülhappega ja nende derivaatidega, ei ole nende kasutamine lastel soovitatav, et vältida salitsüüli avaldumist, mis on pearinglus, iiveldus ja oksendamine.

Süsteemsed retinoidid, šokiteraapia, mida on juba analüüsitud Harlequini ihtüoos, on samuti kasulikud ichthyosis vulgaris kõige teravamates ja raskemates vormides; retinoidide probleemiks on see, et need hõlmavad paljusid kõrvaltoimeid (suukuivus, limaskestad, kseroftalmia ja kolesterooli ja triglütseriidide muutused), mis on mõnikord tõsisemad kui vulgarist ichtyosis ise.

kokkuvõte

Mõistete parandamiseks ...