Põhipunktid
Behçeti tõbi (või sündroom) on haruldane ja keeruline multi-süsteemne häire, mis hõlmab väikesi ja suuri veresooni. See on krooniline / korduv vaskuliit, millel on mitme organi kaasamine, mis võib lõppeda surmaga.
Behçeti tõbi: põhjused
Produtseerimata hüpotees: Behçet'i haigus tuleneb ebanormaalsest autoimmuunvastusest, mille omakorda põhjustab nakkusetekitaja (pole veel identifitseeritud). Riskitegurid: keskkonna- ja geneetilised tegurid, sigarettide suitsetamine
Behçeti tõbi: sümptomid
Ahtha ja suuhaavandid; katarakt, glaukoom ja uveiit; suguelundite haavandid / armid; papulo-pustulaarsed nahakahjustused; aneurüsm, arütmiad, jalgade ja käte turse ning sügavaveenitromboos; Kõhulahtisus, düsfaagia, kõhupuhitus ja maohaavandid; Aju ja närvisüsteemi põletik; Artriit ja liigesvalu
Behçeti tõbi: ravimid
Praegu kasutatav ravi on suunatud ainult sümptomite kontrollimisele: Cortisonics, kolhitsiin, kasvaja nekroosifaktori antagonistid, MSPVA-d.
Behçeti tõbi
Behçeti tõbi on keeruline, haruldane multisüsteemne sündroom, millel on tundmatu etioloogia, mida iseloomustab iga anatoomilise saidi veresoonte põletik. Kuigi see ei ole täielikult tõestatud, näib, et Behçeti tõbi on autoimmuunne. Siiski tundub, et keskkonna- ja geneetiliste tegurite võrgustik mõjutab oluliselt haiguse algust.
Behçeti tõve iseloomulikeks sümptomiteks võivad olla kogu veresoonte retikulum, mis võivad olla mitmekordsed ja heterogeensed: suuõõne haavandid, silma põletik, kesknärvisüsteemi häired, lööve, suguelundite haavandid ja liigesevalu. Kuid Behçeti tõvest tulenev sümptomaatiline pilt varieerub subjektist sõltuvalt.
Behçeti tõve spetsiifiline ravi on suunatud peamiselt tõsiste tüsistuste, sealhulgas pimeduse ennetamisele.
Behçeti tõbi kannab avastaja nime. 1937. aastal täheldas Türgi dermatoloog H. Bechet paljude patsientide sümptomaatilise triaadi kordumist: suuõõne haavandeid, sagedasi suguelundite haavandeid ja silma põletikku (uveiit) peeti sama haiguse kolmeks eripäraks.
mõju
Behçeti tõbi on sagedasem 15–45-aastastel patsientidel; eeskätt alla 25-aastastel isikutel näib haiguse sihtmärk olevat silma. Hoolimata sellest, mida öeldi, võib Behçeti sündroom ilmneda ka lapseeas ja vananedes.
Teaduslikus ajakirjas esitatud hiljutine statistika Farmakoteraapia eksperthinnang näitab, et Behçeti tõbi esineb 0, 3-6, 6 juhtu 100 000 tervena elava elaniku kohta, kusjuures levimus on Hiina, Jaapani ja Lähis-Idas märgatav; liiki. Mehed tunduvad olevat rohkem mõjutatud kui naised.
põhjused
Nagu alguses mainitud, ei ole veel tuvastatud Behçeti tõvega seotud konkreetset põhjust. Sündroom ei ole nakkav ega nakkuslik ning seda ei saa levitada seksuaalse kontakti kaudu. Siiski tundub, et sündroomi etiopatogenees tuleneb ebanormaalsest autoimmuunvastusest: organism, tunnistades ekslikult mõningaid (terveid) rakke "võõrasteks ja potentsiaalselt ohtlikeks", põhjustab nende vastu liialdatud kaitsva reaktsiooni, põhjustades kahju. Võib arvata, et nakkusetekitaja - või muu veel teadaolev element - võib vallandada selle liialdatud autoimmuunse põletikulise vastuse, mille peamine sihtmärk on veresoonte sein.
Ei tohiks unustada, et mõned keskkonna- ja geneetilised tegurid võivad patsiendi Behçeti tõve suhtes eelsooduda: hüpotees, et HLA-B51 antigeeniga ja - kaukaasia rassi puhul - on HLA-B57-ga geneetiline vastavus, tundub olevat kinnitatud.
Behçeti sündroomi suhtes eelsooduvate tegurite hulgas tuletame meelde suitsetamist: selles sisalduvad keemilised ained võivad DNA-d kuidagi kahjustada, mistõttu patsiendil on haiguse suhtes eelsoodumus.
Üldised sümptomid
Süsteemseks haiguseks võib Behçeti sündroom levida ka kõikidele vistseraalsetele organitele - kopsudele, maole, soolele jne. - kuni lihaste ja närvide kaasamiseni.
Behçeti tõve eristuvad sümptomid varieeruvad subjektist sõltuvalt. Veelgi enam, isegi sümptomite esinemissagedus on puhtalt subjektiivne: mõned patsiendid kaebavad pidevalt haiguse esinemise üle, samas kui teistes ilmuvad sümptomid harvemini.
Haiguse lokaliseerimine tingib suuresti sümptomite intensiivsuse: kõige enam seotud anatoomiliste paikade hulka kuuluvad suu, silmad, suguelundid, nahk, veresoonte süsteem, seedesüsteem, aju ja liigesed.
Sümptomite tabel
| INFLAMMISE ASUKOHT | OMADUSED SÜMPTOMID |
| suu | Suuhaavandid (Behçeti tõve iseloomulik märk), mis muutuvad valulikuks suuõõne haavandiks. Haigused paranevad 1-3 nädala jooksul ja kipuvad korduma |
| silmad | Uveiit (→ silmade punetus, lokaalne valu, fotofoobia, ähmane nägemine), ipopioon (mädanike akumuleerumine eesmises silmaümbrises), katarakt, glaukoom, võrkkesta eraldumine, pimedus (tõsised tüsistused) |
| genitaale | Suguelundite haavandid küünte / vulva taseme juures → punetav, valulik, haavandiline ja armiline kahjustus |
| Cute | Punased, valulikud nahaalused subkutaansed sõlmed, akne-sarnased sõlmed (follikuliit), papulo-pustulaarsed kahjustused |
| Vaskulaarne süsteem | Veenide ja arterite põletik (vaskuliit) → punetus, valu ja turse alumises ja ülemises jäsemes. Kui põletikuline protsess hõlmab peamisi artereid, on patsiendil aneurüsmi, tromboflebiitide ja süvaveenide tromboosi oht. Võimalikud on ka arütmiad, perikardiit, koronaararterite vaskuliit |
| Seedetrakti ja soole süsteem | Kõhulahtisus, düsfaagia, kõhuvalu, kõhupuhitus, seedetrakti verejooks, maohaavandid; |
| aju | Aju ja närvisüsteemi põletik → peavalu, segasus, tasakaalukaotus, insult, meningoentsefaliit |
| liigesed | Artriit, artralgiad → Lokaalne turse ja valu põlvedes, küünarnukkides, pahkluudes, randmetes, tagasi |
Kuigi Behçet'i sündroomiga patsiendid on vähem levinud kui ülaltoodud sümptomid, on neil krambid.
Behçeti tõbi võib anda halva prognoosi: vaskulaarsete aneurüsmide ja raskete neuronaalsete kahjustuste võimalik rebend võib patsiendi elu tõsiselt ohustada.
diagnoos
Behçeti tõve diagnostiline hindamine on üsna keeruline, arvestades sümptomite heterogeensust ja afiinsust paljude teiste patoloogiatega.
Selle haigusseisundi - suuõõne haavandite ja suguelundite haavandite - eripärad võivad soovitada seda seisundit. Kopsuarteri põletiku tuvastamine võib olla ka Behçeti sündroomi valgustatud indikaator.
Eriti on tegemist diagnostilise analüüsiga, mida nimetatakse patergiliseks testiks ( Pathergy test ): arst jätkab füsioloogilise lahuse süstimist intradermaalselt või lihtsalt nihutades patsiendi naha steriilse nõelaga. Kui pärast 48 tunni möödumist moodustub sõlme selles täpses punktis, on Behçeti sündroom mõeldav. Nõela poolt avaldatav mehaaniline stiimul soodustab pustulaarse kahjustuse teket: sellistel juhtudel peetakse patsienti Behçeti tõve suhtes positiivseks. Täiendav biopsia võib diagnoosi toetada.
Ükski diagnostiline test ei saa absoluutselt kindel olla Behçeti tõve lõplikuks kindlakstegemiseks või tõkestamiseks. Hüpoteesi saab näidata sümptomoloogilise uurimise ja mõnede testide kontrollimise kaudu.
ravi
Kahjuks, kuna tegemist on haruldase haigusega, ei näi suured farmaatsiaettevõtted Behçeti sündroomi uurimistegevusse investeerimise eesmärgina.
Praegu kättesaadav ravi on suunatud sümptomite kontrollile, KUI JA KUI need ilmuvad. Ravis kasutatavad ravimid on puhtalt põletikuvastased. Kolhitsiin, kortikosteroidid, immunosupressandid ja mittesteroidsed põletikuvastased ravimid näivad nõrgendavat sümptomeid suurepäraselt:
- Cortisonics: rakendatakse otse kahjustatud nahale (suuhaavandid, suguelundite kahjustused, silmahaigused jne) vähendavad põletikku. Nad on tõenäoliselt kõige levinumad ravimid Behçeti haiguse ravis. Siiski ei ole tõestatud tõendeid nende ravimite efektiivsuse kohta haiguse progresseerumise vähendamisel.
- Kolhitsiin (nt COLCHICINA LIRCA): podagra raviks kasutatav ravim. Behçeti tõve korral on ravim kasulik liigesevalu vähendamiseks.
- Immunosupressandid (nt asatiopriin, klorambutsiil või tsüklofosfamiid): kasutavad oma terapeutilist aktiivsust immuunsüsteemi (hüperaktiivne) pärssimisel, vähendades seeläbi põletikku.
- Kasvaja nekroosifaktorite antagonistid (nt etanertsept või infliksimab): praegu on vähe kasutust, nende ravimite kasutamist tuleb hinnata Behçet'i tõbe põdevatel patsientidel, kellel on tõsised naha, suguelundite / suukaudsed (haavandid ja papulid) ja silma kaasamine. .
- MSPVA-d: ajutiselt vähendada valu ja põletikku
Antikoagulantide või trombotsüütide vastaste ravimite manustamine ei näita Behçeti tõve kontekstis vaskulaarsete komplikatsioonide (nt süvaveenide tromboos) ennetamisel positiivset tulemust.
