üldsõnalisus
Sarkoom on pahaloomuline kasvaja, mis pärineb pehme koe rakust, luukoe rakust või kõhre kude rakust.
On mitmeid sarkoomi liike; kõige kuulsamad tüübid on: angiosarkoom, fibrosarkoom, leiomüarkarkoom, liposarkoom, rabdomüosarkoom, mao-sooletrakti stromi kasvaja ja Kaposi sarkoom.
Väga sageli on varajane sarkoom asümptomaatiline; tegelikult hakkab see esmaseid sümptomeid esile kutsuma, kui kasvaja mass võtab märkimisväärseid mõõtmeid, ja see juhtub ainult kaugel.
Saroomi võimalikud ravid hõlmavad kirurgiat, kiiritusravi ja kemoteraapiat.
Kasvaja on lühike ülevaade
Meditsiinis tähistab mõiste kasvaja väga aktiivsete rakkude massi, mis on võimeline jagunema ja kontrollimatult kasvama.
- Me räägime healoomulisest kasvajast, kui rakumasside kasv ei ole infiltratiivne (see tähendab, et see ei tungi ümbritsevatesse kudedesse) ja isegi metastaseerub.
- Rääkitakse pahaloomulisest kasvajast, kui ebanormaalsel rakumassil on võime kasvada väga kiiresti ja levida ümbritsevatesse kudedesse ja ülejäänud kehasse.
Mõisteid pahaloomuline kasvaja, vähk ja pahaloomuline neoplaasia tuleb pidada sünonüümiks.
Mis on sarkoom?
Sarkoom on mistahes pahaloomuline kasvaja, mis pärineb pehme koe rakust, luukoe rakust või kõhre kude rakust.
Selles artiklis suunatakse tähelepanu peamiselt sarkoomidele, mis tulenevad pehmetest kudedest, mida tuntakse paremini pehmete kudede sarkoomidena .
Luu sarkoom
Luudest või kõhre koest tulenevaid sarcomasid nimetatakse luu sarkoomiks .
MIS ON VÄIKSED KANGAD?
Histoloogiasse kuuluvad need pehmete kudede loetellu: rasvkoe, lihaste, kõõluste, sidemete, veresoonte, lümfisoonte, hematopoeetiliste rakkude ja närvide nimekirja.
KOHAD
Iga inimkeha piirkond võib tekkida sarkoomi. Siiski on rohkem mõjutatud alasid kui teised, nagu jalad, käed, pagasiruum ja kõht.
Kehvasti mõjutatud inimkeha on kael ja pea.
SOFT TISSUE SARCOMA EPIDEMIOLOOGIA
Mõnede statistiliste vaatluste kohaselt on umbes 60% sarkoomi juhtudest kasvajast käest või jalast; umbes 30% -l on pahaloomulise kasvaja päritolukohaks pagasiruum või kõht; lõpuks on umbes 10% oma kaelast või peast kasvajaga.
Igas vanuses inimesed võivad tekkida sarkoomi; vanemad inimesed on aga kõige enam mõjutatud subjektid.
Üldiselt on sarkoom üldise elanikkonna hulgas harva esinev vähivorm.
- Sarcomad moodustavad umbes 1% kõikidest täiskasvanutest mõjuvatest pahaloomulistest kasvajatest;
- Sarcomad moodustavad 10–15% kõigist lastega seotud pahaloomulistest kasvajatest;
- Ühendkuningriigis diagnoosivad arstid sarkoomi iga 100 pahaloomulise kasvaja juhtumi korral;
- Ikka Ühendkuningriigis on aastas üle 3 000 sarkoomi juhtu;
- Ameerika Ühendriikides on aastas umbes 15 000 sarkoomi juhtu;
- Itaalias oleks 2012. aasta vähiregistrite andmetel sarkoomi iga-aastaste juhtude arv olnud umbes 1900 (1100 meest ja 800 naist).
põhjused
Inimkehas on veidi üle 37 triljoni raku . Neil rakkudel on elutsükkel, mis hõlmab kasvu, jagunemise ja surma faase.
Geneerilise raku kogu elutsükkel inimkehas sõltub selle geneetilisest pärandist, mis sisaldub raku tuumas ja mida tuntakse DNA-na . DNA on väga tõhus ja täpne masin, mis on võimeline täpselt juhtima ja kontrollima kasvu, jagunemise ja surma faase.
Saroomi tekib pärast rühma pöördumatuid kahjustusi ( mutatsioone ) DNA-le; kahjustused, mis takistavad DNA-l rakkude kasvu, jagunemise ja rakkude surma protsesside täpset ja täpset reguleerimist.
Sellest järeldub, et geneetilise pärandi mutatsioonifaktorites osalev rakk või rakud kasvavad ja jagavad kontrollimatult (räägitakse ka kontrollimatust rakkude proliferatsioonist ).
Sarkoomi rakud - kuid tegelikult kõik geneerilise pahaloomulise kasvaja rakud - võtavad ka nime " hulluks läinud rakkudeks ": see sõnastus näitab täpselt, milline on anomaalia, mis eristab neid ja kasvuprotsesside kontrolli puudumist. ja jagamine.
RISKITEGURID
Arstid ei ole veel sarkoomi põhjuseid täpselt tuvastanud; nad märkisid siiski, et mõned konkreetsed asjaolud on oluline riskitegur.
Sarkoomi väljanägemist soodustavad peamised ja tõestatud tegurid on järgmised:
- Täiustatud vanus. On tõsiasi, et eakatel inimestel esineb sagedamini sarkoomi teket. Usaldusväärse statistilise uuringu kohaselt oleks umbes 40% pehmete kudede sarkoomi diagnoosidest 65-aastaste ja vanemate peategelaste hulgas;
- Ajalooline kokkupuude ioniseeriva kiirgusega. See võib olla kokkupuude keskkonnaga (nt tuumakatastroofid) või sellele järgnev kiiritusravi tsükkel (nt kasvajaga inimesed, kes on pidanud läbima kiiritusravi);
- Möödunud aegadel kokkupuude selliste keemiliste ainetega nagu vinüülkloriid, dioksiinid või klorofenoolid;
- Teatud geneetiliste seisundite olemasolu, sealhulgas neurofibromatoos, retinoblastoom ja Li Fraumeni sündroom.
- Mõned nakkushaigused ja / või ebaefektiivne immuunsüsteem. Sarcomasid mõjutavate nakkushaiguste hulgas väärivad nad mainimist: inimese herpesviiruse 8, HIV (või AIDS) ja Epstein Barri viiruse põhjustatud nakkused.
Muud tõenäolised riskitegurid:
- rasvumine;
- Küünarliigese või nabaniheliku olemasolu;
- Sigaretisuits.
liigid
Pehme kudede sarkoomi on palju.
Kõige olulisemad ja levinumad tüübid on:
- Angiosarkoom . See on sarkoomi tüüp, mis pärineb veresooni või lümfisõiduki rakust.
Anglosaksi statistika uuringu kohaselt registreeritakse igal aastal Ühendkuningriigis ligikaudu 145 uut angiosarkoomi juhtumit;
- Fibrosarkoom . See on sarkoomi tüüp, mis pärineb fibroblastidest. Fibroblastid on sidekoe kõige levinumad rakulised elemendid. See võib areneda ükskõik millises inimkeha piirkonnas.
Anglosaksi statistika uuringu kohaselt registreeritakse igal aastal Ühendkuningriigis ligikaudu 460 uut fibrosarkoomi juhtumit;
- Leiomüosarkoom . See on tüüpi sarkoom, mis areneb silelihasrakust.
Anglosaksi statistika uuringu kohaselt registreeritakse igal aastal Ühendkuningriigis umbes 660 uut leiomüarkarki juhtumit;
- Liposarkoom . See on sarkoomi tüüp, mis pärineb rasvkoe rakust.
Anglosaksi statistilise uuringu kohaselt registreeritakse igal aastal Ühendkuningriigis umbes 440 uut liposarkoomi juhtumit;
- Rabdomüosarkoom . See on sarkoomi tüüp, mis pärineb skeleti lihaskoe rakust. Seda saab moodustada mis tahes inimkeha piirkonnas.
Rabdomüosarkoomi on kaks alamvormi: embrüonaalne rabdomüosarkoom ja alveolaarne rabdomüosarkoom. Esimene neist on tavalisem lastel ja noortel täiskasvanutel; teisest küljest on täiskasvanutel sagedamini.
Anglosaksi statistika uuringu kohaselt registreeritakse igal aastal Ühendkuningriigis umbes 120 uut rabdomüosarkoomi juhtumit;
- Seedetrakti kasvaja . See on sarkoomi tüüp, mis pärineb seedesüsteemi neuromuskulaarsest rakust;
- Kaposi sarkoom . See on sarkoomi tüüp, mis tekib naha, sisikonna või limaskestade endoteelirakust.
Vähem tuntud sarkoomiliigid | päritolu |
Alveolaarne pehmete kudede sarkoom | tundmatu |
Desmoidne fibromatoos | fibroblastid |
neurofibrosarkoom | Närvilõike ümbritsevad rakud (nt Schwanni rakud) |
Myxofibrosarcoma | Sidekude |
Sünoviaalne sarkoom | Lintide ja kõõluste lähedal, mis on osa sünoviaalsetest liigestest, nagu näiteks põlv |
Diferentseerumata pleomorfne sarkoom | Fibroblastid. See on fibrosarkoomi konkreetne alatüüp |
Luu sarkoomi tüübid
On ka erinevaid luu sarkoomi liike.
Luu sarkoomi peamiste liikide loetelu hõlmab: osteosarkoomi, kondrosarkoomi, Ewingi sarkoomi, postrakkude kordoomi ja sarkoomi.
Sümptomid, märgid ja tüsistused
Üldiselt, kui sarkoom on lapsekingades, on seda iseloomustavate kasvajarakkude mass väike ja ei põhjusta märkimisväärset häirimist; teisisõnu ei põhjusta sarkoomid varases staadiumis mingeid konkreetseid sümptomeid ega märke.
Aja jooksul suurendab kasvaja mass järk-järgult selle suurust, muutudes üha suuremahulisemaks ja mahukamaks, eriti naabersete anatoomiliste struktuuride jaoks.
Kõik see peegeldub tavaliselt väljaulatuvuses - selgelt kus sarkoom elab - ja üsna intensiivse valuliku tunnetega.
MUUD SÜMPTOMID: MILLISED SOOVITAB?
Sarkoomi korral sõltub teiste sümptomite ja sümptomite esinemine lisaks väljaulatuvusele ja valule ka koe tüübist, millest kasvaja on pärit, ja anatoomilisest asukohast (alati kasvajast).
Mõned näited:
- Seedetrakti kasvaja tekitab tavaliselt maos ja kõhukinnisuses täiuslikkuse tunnet;
- Emakal asuv leiomüosarkoom põhjustab vaginaalset verejooksu.
KÕRGE TÕHUSTATUD PROTUBERENTSI OMADUSED
Üldiselt on sarkoomi esinemist tuvastavad väljaulatuvused järgmised:
- Suur (üle 5 cm) ja kalduvus suurendada nende suurust;
- Asub kõige sügavamates kudedes;
- Valus.
Lisaks on veel üks väga kahtlane omadus asjaolu, et asjaomane isik on vanem.
TÜSISTUSED
Kaugelearenenud sarkoom on pahaloomuline kasvaja, mis on võimeline levitama oma vähirakke päritolukohast kaugel olevatele organitele ja kudedele.
Rakke, mida kasvaja levib keha teistes anatoomilistes piirkondades, nimetatakse metastaasideks .
Pöördudes tagasi sarkoomi, on metastaasidest enim mõjutatud anatoomilised saidid kopsud ja maks.
diagnoos
Vastavalt riiklikele tervishoiu- ja hooldusinstituudi viimastele juhistele peaks sarkoomi õige diagnoos põhinema: füüsilisel uurimisel, meditsiiniloolil, diagnostikakujunduse testidel ja kasvaja biopsial.
Sarkoomi täpne diagnoos võimaldab arstidel määrata juhtumi jaoks kõige sobivama ravi.
EESMÄRK JA ANAMNESISE UURIMINE
Füüsiline läbivaatus on arsti poolt läbi viidud diagnostiliste manöövrite kogum, et kontrollida ebanormaalset seisundit näitavate tunnuste olemasolu või puudumist patsiendil.
- Kahtlustatava sarkoomi korral on üks levinumaid diagnostilisi manöövreid, mis puudutavad väljaulatumist ja selle järjepidevuse ja valu hindamist.
Anamnees on seevastu patsiendi või tema pereliikmete teatatud meditsiinilist huvi pakkuvate sümptomite ja faktide kogumine ja kriitiline uurimine (NB! Perekonnaliikmed on kaasatud eelkõige patsiendi väikesesse olukorda).
- Sarkoomi kahtluse korral on varasema ioniseeriva kiirgusega kokkupuute korral oluline meditsiiniline huvi.
KUVADE DIAGNOSTIKA
Kõige sagedamini kasutatav diagnostiline testimine kahtlustatava sarkoomi juuresolekul on tuuma magnetresonants (NMR).
Valutu test, tuumamagnetresonants võimaldab visualiseerida magnetväljaid tekitava instrumendi kaudu inimese keha sisemisi struktuure, eriti neid, mis koosnevad pehmetest kudedest.
MRI on väga kasulik diagnostiline test sarkoomi täpse asukoha ja suuruse kindlakstegemiseks.
Tavaliselt kestab klassikaline tuuma magnetresonants umbes 30-40 minutit.
Muud diagnostilised pildikatsetused, mis võiksid olla mingil moel kasulikud, on CT-skaneerimine (või arvutipõhine aksiaalmomograafia) ja PET.
TUMOR BIOPSY
Kasvaja biopsia seisneb kasvaja massist pärinevate rakkude kogumise ja histoloogilise analüüsi koostamises laboris, mis moodustab sarkoomi.
See on kõige sobivam test sarkoomide põhiomaduste määratlemiseks, alates histoloogiast päritolu rakkudele, mis läbivad pahaloomulise kasvaja, astmestiku jne.
Kohaliku või üldanesteesia korral võib rakkude võtmine sarkoomist toimuda vähemalt kahel erineval viisil: nõela või skalpelli abil.
- Nõela kasvaja biopsia (või kasvaja nõelbiopsia ). Selline praktika võib viia väikese rakuproovi kogumiseni. Väikese arvu rakkude laboratoorsel analüüsil on kalduvus olla ebausaldusväärne.
Kui kasvaja mass elab väga sügavalt, praktiseerib arst nõelbiopsiat ultraheliuuringust või CT-skaneerimisest saadud piltide abil;
- Skalpelli kasvaja biopsia ( kirurgilise kasvaja biopsia ). See tava on väga tõhus ja kogutud vähirakkude valim on peaaegu kõikidel juhtudel usaldusväärne.
Mis on lavastus ja pahaloomulise kasvaja aste?
Pahaloomulise kasvaja lavastamine hõlmab kogu biopsia käigus kogutud informatsiooni, mis puudutab kasvaja massi suurust, selle sissetungivat võimet ja selle metastaseeruvaid võimeid. Lavastamisetapil on neli peamist etappi: etapp 1 on kõige raskem, 4. etapp on kõige raskem.
Seevastu pahaloomulise kasvaja aste hõlmab kõiki neid andmeid, mis ilmnesid biopsia käigus, mis puudutavad pahaloomuliste kasvajarakkude transformatsiooni ulatust, võrreldes nende tervete vastastega. Suuremat raskusastet on 4: seetõttu on 1. klass kõige vähem tõsine, samas kui 4. aste on kõige raskem.
ravi
Sarkoomi korral kasutatava ravi valik sõltub erinevatest teguritest, sealhulgas: pahaloomulise kasvaja astmestamine ja aste (metastaaside esinemine, haiguse progresseerumine jne), sarkoomi histoloogiline tüüp, patsiendi tervislik seisund., patsiendi vanus ja keha kahjustatud piirkonnad.
Praegu on sarkoomi võimalikud ravid järgmised: tuumori massi, radioteraapia ja keemiaravi eemaldamine.
Kirurgia
Enamiku sarkoomi juhtumite puhul on peamiseks raviks tuumori massi eemaldamiseks vajalik operatsioon .
Kirurgilise eemaldamise praktiseerimisel töötavad arstid alati eesmärgiga kõrvaldada kogu kasvaja, kuid nad ei ole alati edukad või neil ei ole alati võimalust. Tegelikult, kui kasvaja mass paikneb ebamugavalt või on väga suur, võib sarkoomi täielik eemaldamine olla võimatu.
Kirurgilise operatsiooni oluline kõrvaltoime seisneb selles, et tuumori eemaldamine hõlmab asjaomase anatoomilise piirkonna normaalse anatoomia muutmist. Näiteks põhjustab rabdomüosarkoomi eemaldamine kirurgilise protseduuri lõpus enam-vähem olulise osa lihaskoest.
Täna, rohkem kui üks kord, on selle kõrvalmõjuga vastumeetmed: need vastumeetmed koosnevad plastilisest kirurgiast, muudetud anatoomilise piirkonna rekonstrueerimisest.
Kui sarkoom on eriti raske ja elab jäsemel, võib operatsioon hõlmata kahjustatud jäseme amputatsiooni. Õnneks on kirurgiline amputatsioon üha vähem harjutanud lahendus, kuna meditsiiniline kirurgia edeneb pidevalt.
radioteraapia
Kiiritusravi hõlmab kasvaja massi eksponeerimist teatava suure energiaga ioniseeriva kiirguse (röntgenkiirte) doosile, mis on mõeldud neoplastiliste rakkude hävitamiseks.
Sarkoomi korral võib kiiritusravi olla:
- Alternatiiv operatsioonile, kui see pole teostatav. Mõnikord võib sellistes olukordades olla seotud kiiritusraviga;
- Operatsioonijärgne ravi, mille eesmärk oli hävitada vähirakud, mida raviarst ei suutnud eemaldada. Sellistes olukordades räägime ka adjuvant-kiiritusravist ;
- Operatsioonieelne ravi, mis viiakse läbi eesmärgiga hõlbustada kasvaja massi hilisemat eemaldamist. Sellistel asjaoludel räägitakse ka neoadjuvantsest kiiritusravist .
Radioteraapia tüüpilised kõrvaltoimed on: nahaärritus, väsimus ja juuste väljalangemine ioniseeriva kiirgusega kokkupuute tasemel.
Radioteraapia ei ole pärast operatsiooni vajalik, kui:- Sarkoom on madal;
- Sarkoom on väike;
- Sarkoom on pealiskaudne või mitte mingil juhul sügavamates kudedes.
kEEMIARAVI
Kemoteraapia koosneb ravimite manustamisest, mis suudavad tappa kiiresti kasvavaid rakke, sealhulgas vähkkasvajaid.
Sarkoomi korral võib keemiaravi olla:
- Alternatiiv operatsioonile, kui see pole teostatav. Mõnikord võib sellistes olukordades olla seotud kiiritusraviga;
- Operatsioonieelne ravi, mis viiakse läbi eesmärgiga hõlbustada kasvaja massi hilisemat eemaldamist. Sellises olukorras räägib ka neoadjuvantne kemoteraapia .
Kemoteraapia klassikalised kõrvaltoimed on: korduv väsimus, nõrkuse tunne, halb enesetunne ja juuste väljalangemine keha erinevates piirkondades.
prognoos
Üldiselt sõltub sarkoomi prognoos astmestikust ja kraadist: mida suurem on staadium ja mida suurem on aste, seda madalamad on taastumise võimalused; vastupidi, 1. etapp ja madala kvaliteediklassi sarkoomid pakuvad hea ravi võimalusi.
Selle valguses on varajane diagnoosimine hädavajalik, sest see võimaldab kasvajaid ravida, kui see on veel lapsekingades (st varases staadiumis).
Vastavalt anglo-saksi statistikale, mis puudutab Ühendkuningriiki, on keskmine elulemus 5 aastat pärast sarkoomi diagnoosimist umbes 60%; teisisõnu, umbes 60 isikut, kellel on 100-st sarkoomiga, on veel 5 aastat pärast kasvaja tuvastamist ja eemaldamist elus.
Ameerika Ühendriikide statistika sarkoomide kohta, mis mõjutavad ülemist ja alumist jäsemet. Tabelis on toodud tuumori staadiumis põhinev ellujäämise määr.
- Sarkoom 1. faasis: 90 isikut, keda raviti 100-st, on veel elus 5 aastat pärast diagnoosi;
- 2. etapi sarkoom: 80 patsienti, keda raviti 100-st, on veel elus 5 aastat pärast diagnoosi;
- 3. etapi sarkoom: 60 patsienti, keda raviti 100 kohta, on veel elus 5 aastat pärast diagnoosi;
- Sarkoom 4. etapis: selle kohta puuduvad täpsed andmed, kuid üleelanud on pärast 5 aasta möödumist sarkoomi diagnoosist kindlasti vähem kui 60%.
