Protein S G.Bertelli poolt

üldsõnalisus

Valk S on oluline antikoagulantfaktor, mis tavaliselt veres esineb.

See element toimib koos hüübimisprotsessi käigus koagulatiivse valgu C-ga, reguleerides selle laienemist ja neutraliseerides trombembooliliste nähtuste tekkimise kalduvust.

Plasmavalkude S analüüs võimaldab saada omandatud ja kaasasündinud puudusi . Selle parameetri puudulikkus võib tuleneda näiteks maksapuudulikkusest, antikoagulantravist, K-vitamiini puudusest, estroprogestiini võtmisest või östradiooli kõrgest tasemest ovulatsiooni indutseerimiseks.

mida

Proteiin S on plasmavalk, mis osaleb koagulatsiooniprotsessis: koostöös teiste teguritega on selle elemendi ülesandeks tromboosi vastane toime (mida peetakse ülemääraseks hüübimisaktiivsuseks), hoides vere voolu. Teiste sõnadega, S-valk on füsioloogiline antikoagulant.

Sel põhjusel on selle antikoagulantvalgu kvantitatiivne muutus või düsfunktsioon trombembooliliste sündmuste riskitegur.

S-valk sünteesitakse maksas ja endoteelirakkudes ; selle tootmine on sõltuv K-vitamiinist .

S-valgu variandid: vaba vorm ja seondunud vorm

Vereringes on S-valk nii vabas vormis (umbes 40%) kui ka seotud (60%):

Valgu S vaba vorm on AKV variant ja toimib valgu C kofaktorina;
S-valgu seondunud vorm on positiivne variant; see leidub plasmas vormis, mis on seotud C4b siduva valguga (kandja molekul või C4b kandja, komplementisüsteemi regulatiivne komponent).

Koagulatsioon: põhimõisted

Normaalsetes tingimustes, pärast kudede või seinte kahjustusi veresoontes, on HEMOSTASISe tõttu verekaotus blokeeritud. Selle protsessi käigus haarduvad trombotsüüdid vigastuse kohas, seejärel käivitub koagulatsioonifaktorite aktivatsiooni ( koagulatsioonikaskaad ) põhjustav reaktsioon. See põhjustab trombi teket, mis jääb kuni kahjustuse täieliku parandamiseni. Kui seda enam ei vajata, kõrvaldatakse selline "pistik". Valgu S aktiivsus viiakse läbi soodsana kui antikoagulandisüsteemi teise valgu toimimine kofaktorina: valk C.

Funktsioonid

Proteiin S on valgu C peamine looduslik kofaktor, mis aktiveeritakse faktor V ja faktor VIII proteolüütilises lagundamises. S-valk on seega koagulatsiooni füsioloogiline inhibiitor .

Kui S- ja C-valke ei ole piisavalt või nad ei toimi korralikult, võivad trombid moodustada kontrollimatult. Selle nähtuse tagajärjed võivad olla kerged või väga tõsised.

Aktiivne valk C, valk S ja trombiin: bioloogiline roll ja vere hüübimine

Proteiin S ja valgu C aktiivne vorm ( APC) teevad koostööd verehüüvete moodustamiseks, kontrollides nende laienemist, inaktiveerides spetsiifilisi hüübimisfaktoreid (faktorid V ja VIII).
Koagulatsiooni tekitatud trombiini ja endoteeli pinnal esineva trombomoduliini juuresolekul konverteeritakse valk C aktiivseks vormiks (märkus: sellel teguril ei ole mingit pistmist reaktiivse C-valguga). Tänu sellele struktuurilisele modifikatsioonile omandab aktiivne valk C ka fibrinolüütilise aktiivsuse (soodustab trombi lahustumist), mis viiakse läbi PAI-1 (plasminogeeni aktivaatori inhibiitor) inhibeerimise kaudu.
Samuti tuleb meeles pidada, et trombiin (koagulatsioonifaktor IIa) muundab fibrinogeeni lahustumatuks fibriinpolümeeriks, mis osaleb hüübe moodustamises. Trombiini see koagulantne toime on vastuolus selle võimega aktiveerida valku C; seetõttu kujutab see nähtus endogeense kontrolli vormi koagulatsioonisüsteemi ülemäärase aktiivsuse suhtes.

Miks sa mõõdad

Valgu S aktiivsus või selle kogus võib erinevatel põhjustel olla puudulik. Selle parameetri taseme langus või muutunud funktsionaalsus põhjustab V-faktori ja VIII hüübimisfaktori vähem proteolüütilist lagunemist.

Seetõttu tehakse selle annus:

Määrata trombi (trombootiline sündmus või venoosne trombemboolia) sobimatu moodustumise põhjused;
Liigse koagulatsiooni põhjustavate häirete diagnoosimine;
Avastage pärilikud või omandatud puudused sama või valgu C puhul, millega ta teeb koagulatsiooniprotsessis koostööd.

S-valgu hindamiseks on saadaval kaks tüüpi teste:

Funktsionaalne uurimine : mõõdab valgu S aktiivsust, keskendudes võimele reguleerida ja vähendada trombide moodustumist. Aktiivsuse vähenemine võib olla tingitud parameetri vähenenud kogusest või mittefunktsionaalsete vormide olemasolust.
Immunoloogiline analüüs : määrab patsiendilt võetud vereproovis sisalduva S valgu koguse (märkus: selle testiga saab mõõta vaba, seondunud või kogu S valgu kogust).

See teave võib olla kasulik S-valgu defitsiidi tüübi ja raskusastme määramiseks.

Millal eksam määratakse?

Koagulatiivse S valgu uurimine võimaldab mõõta kogust ja hinnata selle funktsionaalsust.

Seda analüüsi näidatakse üldiselt pärast seletamatut trombootilist sündmust, mis on hüperkoagulatsioonihäirete diagnoosimise toetus, eriti noortel (alla 50-aastastel) isikutel ja / või kellel ei ole muid ilmseid põhjuseid selle nähtuse avaldamiseks. .

S-valgu test võib olla vajalik ka mitme abordi korral . Lisaks on väga oluline kontrollida selle valgu väärtusi enne suukaudsete rasestumisvastaste vahendite võtmist ; ohustatud naistel võivad östrogeenidel ja progestiinidel põhinevad ravimid põhjustada venoosse tromboosi või muid kardiovaskulaarseid häireid.

Hindamist võib soovitada ka siis, kui patsiendil on lähedane pereliige, kellel on pärilik valgu S puudus .

Seotud eksamid

Seoses S-valgu testiga võib arst näidata ka järgmisi teste:

Koagulatiivne valk C;
Antitrombiin III;
Koagulatsioonifaktori V mutatsioon;
II hüübimisfaktori mutatsioon;
Homotsüsteiini.

Normaalväärtused

Immunoloogilise annuse osas on valgu S normaalsed väärtused veres vahemikus 15-30 mg / l (210-420 nmol / l).

Funktsionaalne kontroll (valgu S aktiivsus võrdlusintervalliga võrreldes) on isegi:

Valgu S väärtused - naised: 53 - 109% (funktsionaalsetes ühikutes: 0, 53 - 1, 09 U / ml);
Valgu S väärtused - mehed: 64 - 129% (funktsionaalsetes ühikutes: 0, 64 - 1, 29 U / ml).

Märkus : eksami võrdlusintervall võib muutuda sõltuvalt vanusest, soost ja analüüsilaboris kasutatavatest seadmetest. Sel põhjusel on soovitatav tutvuda otse aruandes loetletud vahemikega. Samuti tuleb meeles pidada, et analüüside tulemusi peab hindama üldarst, kes teab patsiendi haiguslugu.

Valgu S kõrge - põhjused

Valgu S kõrge tase ei ole tavaliselt seotud meditsiiniliste probleemide ja / või patoloogiliste tagajärgedega, mistõttu neid ei peeta kliiniliselt olulisteks.

S-valgu suurenemist võib täheldada järgmistel juhtudel:

Androgeensete ravimite võtmine;
diabeet;
Nefriitiline sündroom.

Madal valgusisaldus S - põhjused

Valgu S puudus või aktiivsuse puudumine võib olla tingitud:

Omandatud häired nagu maksa- või neeruhaigus, rasked infektsioonid ja kasvajad;
Pärilikud muutused (edastatakse vanematelt lastele).

Kaasasündinud või omandatud valgu S puudused põhjustavad hüperkoagulatsiooni (või protrombootilise seisundi ).

Valk S: omandatud defektid

Omandatud valgu S puudus võib olla tingitud:

Vähendatud süntees ;
Suurenenud tarbimine ;
Valgu S kadumine või läbipääs vabalt vormilt seondunud .

Omandatud valgu S defekti võib seostada:

Maksahaigused (tsirroos, maksapuudulikkus, krooniline hepatiit jne);
Liigne tarbimine (nagu levinud intravaskulaarse koagulatsiooni korral);
K-vitamiini puudus (vähendatud või puuduv toitumine, ravi dikumoolidega või antibiootikumid, mis mõjutavad selle vitamiini sünteesi jne);
Postoperatiivsed riigid;
Kumariini antikoagulantravi;
Raske või krooniline infektsioon;
Omandatud immuunpuudulikkuse sündroom (AIDS);
Rasedus;
Suukaudsete rasestumisvastaste vahendite kasutamine;
Ägedad sündroomid, mida iseloomustavad hingamisteede kannatused;
Põletikulised soolehaigused;
Neeruhaigused (nefrootiline sündroom, neerufunktsiooni häire;
Süsteemne erütematoosne luupus;
diabeet;
Müokardi infarkt;
Onkoloogilised haigused.

Sageli väheneb nendes omandatud vormides isegi teised looduslikud antikoagulandid, nagu antitrombiin III.

Valk S: kaasasündinud puudused

Kaasasündinud valgu S puudused võivad sõltuda:

Vähendatud kokkuvõte ;
Vähendatud bioloogilise aktiivsusega (düsfunktsionaalne) valkude süntees :
- Vähenenud võime seonduda valguga C ;
- Faktorite V ja VIII vähenenud lagunemisvõime .

Pärilik valgu S puudujääk liigitatakse kolme liiki:

I tüübi defitsiit : vaba S-valgu tase väheneb, samas kui kogu S-valk on normaalne või veidi vähenenud (kvantitatiivne defekt);
II tüüpi puudulikkus : vähendab valgu funktsionaalset aktiivsust, kuid vaba S-valgu väärtused ja kogu S-valgu tasemed on normaalsed (kvalitatiivne defekt).
III tüübi defitsiit: see on kvantitatiivne puudus, kus esineb vaba S-valgu taseme langus ja normaalne üldine S-valgu tase (kvantitatiivne defekt).

Madal valgusisaldus S: võimalikud tagajärjed

Valgu S puudulikkus on tavaliselt seotud suurenenud trombembooliliste riskidega .

Valgu S defitsiit vähendab tegelikult vere antikoagulantide aktiivsust (või trombofiilia seisundis); järelikult suureneb veresoontes tekkivate ebanormaalsete trombide (nn trombide ) oht.

Need "ühekordsed" vormid võivad:

Kohtuge spontaanselt;
Kasvake selleni, et see takistab vaasi, kust need pärinevad;
Ründamine, ringi rändamine ja mõnikord väiksema laeva sulgemine.

Selle seisundi kõige sagedasemad tagajärjed, mida nimetatakse tromboosiks, on südameinfarkt, insult ja kopsuemboolia. Valgu S puudus on levinud intravaskulaarse koagulatsiooni (CID) ja süvaveenide tromboosi (DVT) väikese protsendi põhjuseks.

Kuidas seda mõõta

Valgu S uurimine teostatakse käest võetud venoosse vereprooviga .

Eksami ettevalmistamine

Enne koristamist on vaja jälgida vähemalt 8-tunnilist kiirust, mille jooksul on lubatud väike kogus vett.
Kahe nädala jooksul enne analüüsi lõpetamist tuleb ravi suukaudse varfariiniga (Cumadin®) katkestada.
Enne uuringu läbiviimist peab patsient ootama 10 päeva võimaliku trombootilise nähtuse tekkeks.

Tulemuste tõlgendamine

S-valgu test on test, mida kasutatakse hüperkoagulatsiooni häirete diagnoosimiseks või tromboosi või venoosse trombemboolia põhjuste uurimiseks.

Valgu S normaalväärtused

Valgu S normaalne aktiivsus ja kogused näitavad hüübimise head reguleerimist.

Valgu S suured väärtused

Valgu S kõrge tase ei ole tavaliselt seotud meditsiiniliste probleemidega, mistõttu neid ei peeta kliiniliselt olulisteks.

Valgu S madalad väärtused

Omandatud valgu S puudus on peamiselt tingitud maksa sünteesi vähenemisest. Väikesed suurenenud valgu S tarbimise väärtused on iseloomulikud levinud intravaskulaarsele koagulatsioonile ja operatsioonijärgsele perioodile.

Madal valgu S väärtus soodustab ülemäärast ja sobimatut trombide moodustumist. Kui valk ei ole funktsionaalne, ei toimi hüübimisprotsess piisavalt või piisavalt.

See võib kaasa tuua vere hüübimist takistava hüübe tekkimise tõenäosuse (venoosne trombemboolia, VTE), kuid riski ulatus sõltub sellest, kui valk on halvasti või halvasti.