maksa tervis

Budd-Chiari sündroom

üldsõnalisus

Budd-Chiari sündroom on haruldane märkide ja sümptomite kogum, mis on tingitud maksa veenide täielikust või osalisest ummistumisest. See oklusioon võib olla põhjustatud venoosse tromboosi või välise kompressiooniga, kuigi tuleb meeles pidada, et pooltel juhtudel on see idiopaatiline.

Joonis: maksa veenid on veresooned, mis äravoolavad hapnikust eemaldatud verd maksas ja valavad selle madalama vena cava. Veebisaidilt: espondilitis.eu

Budd-Chiari sündroomi iseloomustavad sümptomid on erinevad; peamised neist on astsiit, hepatomegaalia, kõhuvalu ja kollatõbi. Sümptomaatika võib olla äkiline (äge vorm) või järkjärguline (krooniline vorm).

Diagnoos põhineb objektiivsel uurimisel, millele järgneb rea spetsiifilisemaid kontrolle, nagu näiteks CT-skaneerimine või angiograafia.

Terapeutiline ravi, mida kasutatakse enamasti, on TIPS, kirurgiline protseduur kunstliku kanali ehitamiseks, mis elueerib veeniploki.

Mis on Budd-Chiari sündroom?

Budd-Chiari sündroom on maksahaiguste osalise või täieliku oklusiooni põhjustatud haigus (veresooned, mis äravoolavad ja koguvad verd maksas).

Oklusioon võib mõjutada mis tahes suurusega veenikanaleid, alates kõige väiksematest kuni suurimateni.

KUS KOGU INIMESED on kokku kogutud?

Anatoomilisest vaatepunktist tuletatakse meelde, et maksa veenid voolavad madalamasse vena cava ; see on suur laev, mis vastutab kogu hapniku vaeste veres kogumise eest keha subdiafragmaalsest piirkonnast.

BUDD-CHIARI SYNDROME peamised tagajärjed

Maksa venoosse oklusiooni tõttu ei saa veri maksast lahkuda, mistõttu see põhjustab elundi suurenemist ( hepatomegaalia ). Sellel on ka teine ​​tagajärg: see suurendab vererõhku portaalveeni (suur venoosne veresoon, mis kogub verd soolest ja transpordib selle maksa); seda patoloogilist protsessi nimetatakse portaalhüpertensiooniks .

Portaalhüpertensiooni seisundi kehtestamisel on erinevad tagajärjed:

  • Põhjustab söögitoru subkutaansete veenide ebanormaalset laienemist ( söögitoru varices )
  • See kahjustab rakke, mis moodustavad maksa koe
  • See tekitab astsiidi, mis on patoloogiline kogum vedelikke kõhuõõnes. Täpne koht, kus vedelik koguneb, on kahe kõhukelme moodustava lehe vahel: seda ruumi nimetatakse kõhukelmeõõneks.

BUDD-CHIARI SYNDROME KLASSIFIKATSIOON

Budd-Chiari sündroom võib olla äge / äge (20% juhtudest) või krooniline (80% juhtudest).

epidemioloogia

Budd-Chiari sündroom on väga harv; meditsiinilise statistika kohaselt mõjutab see tegelikult üks inimene iga miljoni inimese kohta. Ta ei eelista konkreetset soo, kuid on tavalisem vanuses 20 kuni 40 aastat.

põhjused

Vähemalt pooltel juhtudel esineb Budd-Chiari sündroom ilma täpse põhjuseta ( idiopaatiline Budd-Chiari sündroom ).

Kui põhjused on tuvastatavad, võib see haigus sõltuda tromboosist, mis mõjutab maksa veenide teket ( primaarne Budd-Chiari sündroom ) või samade veenide välist kompressiooni ( sekundaarne Budd-Chiari sündroom ).

IDIOPAATILINE BUDD-CHIARI SYNDROME

Meditsiinis nimetatakse haigust idiopaatiliseks, kui see tekib ilma tuvastatava põhjuseta.

PRIMAARNE BUDD-CHIARI SYNDROME

Tromboos on patoloogiline protsess, mida iseloomustab ühe või mitme verehüübe moodustumine (mida nimetatakse trombiks ) veresoonte sees (me räägime veenitromboosist, kui see toimub veenides, ja arteriaalne tromboos, kui see toimub arterites).

Isegi ühe trombi olemasolu võib takistada veresoone luumenit ja blokeerida verevoolu trombist allavoolu.

Maksa veenide tromboos võib tekkida järgmistel põhjustel:

  • Polütsüteemia vera
  • Antifosfolipiidide sündroom
  • Keeruline rasedus
  • Geneetiline kalduvus tromboosile, mis on tingitud koagulatsiooniprotsessi mõnede põhielementide puudumisest või defektist (valk C, proteiin S, Leideni faktor V, protrombiin, antitrombiin jne).
  • septitseemia
  • Sirprakkude aneemia
  • Rasestumisvastaste tablettide kasutamine
  • Paroksüsmaalne öine hemoglobinuuria
  • Lupus antikoagulant

KOLMANDA BUDD-CHIAR SYNDROME

Sekundaarne Budd-Chiari sündroom võib tuleneda:

  • flebiit
  • Autoimmuunhaigused nagu Behçeti tõbi
  • Kasvajad maksaga külgnevates elundites või kudedes (nt neerurakk-kartsinoom, hepatotsellulaarne kartsinoom või neerupealiste kartsinoom)
  • traumad
  • Olemasolu membraani liigi (membraani lõhkumine) olemasolu korral, mis blokeerib madalama vena cava. See anomaalia on eriti levinud Aasias ja mõnes Aafrika riigis (näiteks Lõuna-Aafrikas).
  • leiomüosarkoomiks

Sümptomid ja tüsistused

Budd-Chiari sündroomi klassikalised sümptomid ja tunnused on kõhuvalu, astsiit, ikterus ja hepatomegaalia .

Mõnel juhul võib patsientidel olla ka kõrge maksaensüümide sisaldus, splenomegaalia (suurenenud põrn), oksendamine, vereloome (oksendamine koos verega), maksa entsefalopaatia, jalgade turse ja kõhulahtisus.

AKUTE JA KROONILISTE VORMIDE OMADUSED

Budd-Chiari sündroomi ägeda vormi iseloomustab intensiivne ja kiire ja ootamatu sümptom.

Mõnel juhul on see nii raske, et mõne tunni või päeva jooksul võib see põhjustada surma, mis on tingitud šoki ja maksa kooma seisundist (äge fulminantne vorm).

Akuutse vormi kõige sagedasemad sümptomid
  • Kõhuvalu
  • hepatomegaalia
  • Oksendamine ja hematemees
  • kollatõbi
  • splenomegaalia
  • kõhulahtisus
  • astsiit
Kroonilise vormi kõige levinumad sümptomid
  • Kõhuvalu
  • astsiit
  • hepatomegaalia

Joonis: astsiit. Vedelike kogumine, mis esineb astsiidi ajal, paisutab kõhtu väga selgelt. Saidilt: dynamic.psu.ac.th

Seevastu kroonilisel vormil on järkjärguline algus ja aeglane progresseerumine. Mõnikord jäävad mõned patsiendid mitmete järjestikuste aastate jooksul asümptomaatiliseks (st ei näita sümptomeid).

TÜSISTUSED

Mõnel patsiendil võib Budd-Chiari sündroom põhjustada maksa tsirroosi, st maksa rakkude asendamist armivabade armide koega.

Maksa tsirroosi tõttu on kindlaks tehtud maksapuudulikkuse seisund, mis ei sobi kokku normaalse eluajaga.

diagnoos

Märgid, mis viivad arsti kahtluse alla Budd-Chiari sündroomi kohta, on hepatomegaalia, astsiit ja maksaensüümide kõrge tase vereanalüüsides.

Kahtluste ilmnemiseks ja kahtlaste sümptomite põhjustanud põhjuste avastamiseks tuleb teha järgmised diagnostilised testid:

  • ecodoppler
  • Tuuma magnetresonants (RMN)
  • CT-skaneerimine (arvutipõhine aksiaalmomograafia)
  • Maksa biopsia. Samuti on oluline välistada sarnased patoloogiad (diferentsiaaldiagnoos), nagu galaktosemia ja Reye sündroom
  • angiograafia

ravi

Ravi varieerub sõltuvalt põhjustest ja nendega seotud sümptomitest (sümptomite liik, häirete ilmnemise kiirus, intensiivsus jne).

Astsiidi ja jalgade ödeemiga patsiendid on ette nähtud diureetikumide ja madala soolasisaldusega dieediga .

Maksa veenides tromboosiga patsientidel võib määrata trombolüütiliste ravimitega (näiteks hepariiniga) ravi.

Joonis: Budd-Chiari sündroomiga indiviidi CT-skaneerimine. Nooled näitavad venoosseid oklusioone. Saidilt: wikipedia.org

Peaaegu kõigil patsientidel on operatsioon, mida nimetatakse TIPS-iks, vajalik venoosse verevoolu alternatiivse läbipääsu ehitamiseks.

TIPS-i alternatiiviks on angioplastika operatsioon, millega veresooned (või veresooned, kui need on rohkem kui üks) on kitsendatud või täielikult takistatud.

TIPS

TIPS-id või Transgugular Intrahepatic Portosystemic Shunt hõlmab kunstliku kanali loomist (mida nimetatakse šuntiks ), mis ühendab portaalveeni maksa veeniga; sel viisil on võimalik laeva takistust mööda minna.

Šundi realiseerimine, mille komponendimaterjal on läbitud, on väga keeruline protseduur, mis nõuab täpse röntgenuuringu kasutamist.

TIPS-i sekkumise riskid: Nõuanded võivad tekitada (või halvendada) maksa entsefalopaatiat.

Mida teha HEPATIC CIRROSISIS?

Maksa tsirroosi korral on kõige näidatavam ravi maksatransplantaat, väga delikaatne operatsioon, mis ei ole ilma võimalike tüsistusteta.

prognoos

Budd-Chiari sündroomil on negatiivne prognoos.

Tegelikult on paranemise võimalused väikesed ja neid vähendatakse veelgi, kui vallanduvad põhjused on tõsised või kui ravi on hilinenud (st algab, kui maks on juba osaliselt kahjustatud).

Mõnede statistiliste uuringute kohaselt elavad kaks kolmandikku Budd-Chiari sündroomiga inimestest umbes 10 aastat alates diagnoosimisest, tänu asjakohasele ravile.