Lümfotsüütide kasvaja
Burkitti lümfoomi nimetatakse kirurg D. Burkittilt, kes kirjeldas oma sümptomeid 20. sajandi keskel; kümme aastat hiljem lisati Burkitt'i lümfoom pahaloomuliste kasvajate klassi.
Burkitti lümfoomi peetakse B-lümfotsüütidest pärinevaks kasvajaks: see on haruldane kasvaja, kellel esineb kõrgeid esinemissagedusi Aafrika laste hulgas.
põhjused
Burkiti lümfoomi peetakse mitte-Hodgkini lümfoomi vormiks, mida iseloomustab kiire progresseerumine; pärast Epstein-Barri viiruse põhjustatud nakkust ilmneb üldiselt sama, mis põhjustab nakatunud sülje (mononukleoosi) kaudu edastatud suudlushaigust. Tuleb märkida, et viirus tervetel isikutel on kergesti likvideeritav, kuigi haiglaravi on suhteliselt pikk; kui viirus esineb alatoidetud, ebasoodsas olukorras olevatel või immuunpuudulikkusega inimestel, võivad tagajärjed olla palju tõsisemad. Viimasel juhul võib viirus tõepoolest vallandada ahelreaktsioone, mis põhjustaksid Burkiti lümfoomi algust.
Riskitegurid
Statistika näitab, et Aafrika ekvatoriaalrühmades esineb Epstein-Barri viiruse poolt põhjustatud Burkitt'i neoplasma 95% -l lümfoomidest; muudel juhtudel leiti sama viirus ainult 20% Burkitt lümfoomiga inimestest.
Teine kalduv tegur on luuüdi siirdamine leukeemia all kannatavatel inimestel: haiged allutatakse väga järjekindlale keemiaravile, mis põhjustab immuunsüsteemi kaitsevõime vähenemist ja nõrgenemist. Selle tulemusena tundub Burkitt'i lümfoomide sõlmimise risk olevat suur.
Haigus võib tekkida ka kaasasündinud immuunpuudulikkuse korral, mitte ainult omandatud haigusseisundis: AIDS ja malaaria, ataksia-telangiectasia ja Wiskott-Aldrichi sündroom (X kromosoomiga seotud pärilik patoloogia, millel on ekseem, infektsioonid, piarstrinopeenia ja kõhulahtisus) võib vallandada Burkiti lümfoomi.
Dr Burkitt sõnastas sel ajal veel ühe hüpoteesi, mis oli (peaaegu) kohe ümber lükatud, kuna ta leidis, et malaaria moskiit on lümfoomide kõige levinumaks põhjuseks; Anopheles mosquito edastab algloomade, mis põhjustavad malaaria, kuid see ei ole kindlasti putukas, mis põhjustab kahjustatud subjektil immuunpuudulikkuse (eriti T-lümfotsüütide aktiivsuse pärssimise) etappi. Tegelikult põhjustab malaaria ise immuunsüsteemi kaitsevõime järkjärgulist nõrgenemist, mis omakorda seab Burkitt'i lümfoomi.
Itaalias mõjutab see kasvaja igal aastal 12 000 inimest, mis tähendab, et haiguse esinemissagedus on 1: 5200; hämmastav fakt on see, et nähtus kasvab järk-järgult.
Burkiti lümfoomi sümptomid
Burkitt'i lümfoomi algab tavaliselt neelu- ja emakakaela lümfisõlmed; harva esineb neoplaasia ka ileumi, mesentery ja cecum'i tasemel. Lümfoomide arenemisel võib see laieneda munasarjadesse (või munanditesse), kõhuni, luuüdi ja aju, põhjustades valu. Algstaadiumis tajutakse seda haigust pideva paistetusena, millele järgneb lõualuu luude turse; hiljem põhjustab lümfoom rikkalikku higistamist (tüüpiline lümfoomide sümptom), limaskesta haavandid, halb enesetunne, kurguvalu ja apaatia.
Rakuline ja biokeemiline analüüs
Pärast lümfoomi biopsiat täheldame, et see koosneb makrofaagidest, mis on ühendanud rakulisi prahi ( tähistaeva välimus): tegelikult näib röntgenkiirte abil analüüsitud lõualuu piirkond hambaravi ja hambajuurte lähedus, lümfoomi, on imendunud.
Geneetilisest vaatepunktist põhjustab Burkitt'i lümfoom translokatsiooni kromosoomi 8 ja kromosoomi 14 vahel, millele on järgnenud protonkogeeni geen MYC, transkriptsioonifaktor, mille sihtmärki esindavad mõned geenid, mis kontrollivad raku replikatsiooni. On selge, et kui transkriptsioonis tekib viga, läheb rakutsükkel hulluks, põhjustades hulga ahela sündmusi, mis algavad Burkiti lümfoomis. Kontseptsiooni kokkuvõtteks on Burkiti neoplasm kromosomaalse ümberkorraldamise mudel, mis määrab raku muutuse pärast geeni uut paigutamist.
Kemoteraapia ja prognoos
Kuigi Burkitti lümfoom on üsna agressiivne ja hoogne, tundub, et see reageerib positiivselt polü-kemoteraapiale (mono-kemoteraapia ei tundu olevat eriti näidustatud); hinnatakse, et kemoteraapiaga ravitud Burkitt lümfoomi patsientide elulemus on väga suur ja 75% neist taastub täielikult.
kokkuvõte
Mõistete parandamiseks ...
haigus | Burkitt-lümfoom, B-lümfotsüütidest pärinev kasvaja |
| Liikmelisuse kategooria | Mitte- Hodgkini lümfoom, haruldane haigus |
mõju | Kõrge esinemissagedus Aafrika ekvatoriaalsetes rühmades. Itaalias on igal aastal 12 000 uut juhtumit |
Asjaomased piirkonnad | Maxillary, emakakaela, ileus, mesentery ala, pime. See areneb munasarjades (või munandites), kõhus, luuüdi ja ajus, põhjustades valu |
sümptomid | Esialgne etapp: lümfisõlmede turse Seejärel: lõualuu luude turse, rikkalik higistamine, limaskesta haavandid, halb enesetunne, kurguvalu, apaatia, valu |
Trigger põhjused | Epstein-Barri viirus, leukeemia, kemoteraapia (indutseeritud immuunpuudulikkus), AIDS ja malaaria, ataksia-telangiectasia ja Wiskott-Aldrichi sündroom (kaasasündinud immuunpuudulikkus) |
| Geneetiline vaatepunkt | Translokatsioon kromosoomi 8 ja 14 vahel, millega kaasneb MYC protonkogeen |
| Ravimeetodid Burkiti lümfoomi vastu võitlemiseks | Poly-keemiaravi. Elulemus pärast 5 aastat: 75% |
Burkitt lümfoom - Burkitt lümfoomiravimid »
