skleroos

üldsõnalisus

Skleroos on nimi, mida arstid annavad igale organi või selle olulise osa kõvenemisprotsessile sidekiu-kiudude koe suurenemise tõttu normaalse parenhüümse koe arvelt.

Skleroosi protsessi ohvrid võivad olla inimkeha erinevad organid ja kuded.

Kõige populaarsemad inimese skleroosi tüübid on: hulgiskleroos, amüotroofne lateraalskleroos (ALS), arterioskleroos, ateroskleroos, otoskleroos ja tuberoosne skleroos.

Mis on skleroos

Skleroos on meditsiiniline termin, mis näitab elundi või selle olulise osa kõvenemise protsessi "armi koe" (sidekiud) suurenemise ja normaalse parenhüümse koe regressiooni tõttu.

Teisisõnu, kui elund või kude on skleroosi all, näeb ta normaalset parenhüümkomponendi vähenemist ja sidekiu-kiudosa suureneb.

Sõltuvalt põhjustest võib parenhüümi regressioon enne sidekiu-kiudude kasvu või vastupidi (st sidekiu-fibroosse komponendi suurenemine võib olla enne normaalse parenhüümse koe vähenemist).

SCLEROSIS, FIBROSIS JA CIRROSES: Erinevused

Skleroos, fibroos ja tsirroos on kolm erinevat protsessi, mida mõnede sarnaste omaduste puhul sageli omavahel segi ajada.

Terminiga "fibroos" tähistavad arstid sidekiuliste kudede suurenemist elundis või selle osas, ilma et viidataks parenhüümi käitumisele.

Termini tsirroos tähendab nende asemel sidekiu-fibroosse komponendi suurenemist organis või selle osas, mis on seotud parenhüümse koe vähenemisega ja püüab taastada sama koe.

MASSIIVSED KÕRVALISED

Mõiste massiline skleroos viitab üldisele sklerootilisele protsessile, mis hõlmab tervet organit.

Sageli hõlmab massiivse skleroosi protsess elundi mahu vähenemist, mis tuleneb mitte ainult parenhüümse komponendi vähenemisest, vaid ka äsja moodustunud sidekiu-fibroosi koetõmbega seotud kokkutõmbumisest.

Scleroderma tüübid

Skleroosi protsessi ohvrid võivad olla inimkeha erinevad organid ja kuded.

Kõige populaarsemad inimese skleroosi tüübid on:

• Sclerosis multiplex;
• Amüotroofne lateraalne skleroos;
• Arterioskleroos ja ateroskleroos;
• Tuberous sclerosis;
• Otosclerosis;
• Osteoskleroosi;
• Progressiivne süsteemne skleroos;
• Hippokampuse skleroos;
• Segmentaalne ja fokaalne glomeruloskleroos;
• Suguelundite samblik sclerosus .

MITMIKE SÕIDUKID

Sclerosis multiplex on krooniline ja nõrgenev haigus, mis esineb kesknärvisüsteemi neuronite müeliini progresseeruva sklerootilise lagunemise tõttu (NB: kesknärvisüsteem või kesknärvisüsteem hõlmab aju ja seljaaju).

Mitmekordse skleroosi sümptomid võivad olla kerged või rasked. Kergeid kliinilisi ilminguid on näiteks jäsemete tuju ja treemor; vastupidi, tõsiste häirete näited on jäsemete halvatus või nägemise kaotus.

Vaatamata paljudele seni läbiviidud uuringutele on hulgiskleroosi täpsed põhjused saladuseks. Kõige usaldusväärsemate hüpoteeside kohaselt võib haigus olla immunoloogiliste, keskkonnaalaste, geneetiliste ja nakkuslike tegurite kombinatsioon.

Teadmiste puudumine täpsete vallandavate põhjuste kohta on üks peamisi põhjuseid, miks hulgiskleroos on ravimatu seisund. Praegu on patsientidele ainus raviprotseduuriks sümptomaatiline ravi, st ravi, mille ainus toime on sümptomite raskusastme leevendamine.

AMIOTROFILINE LATERIAALSEKKOSOSOS

Amüotroofne lateraalne skleroos, tuntud ka kui ALS, Gehrigi tõbi või motoorsete neuronite haigus, on kesknärvisüsteemi degeneratiivne haigus, mis mõjutab spetsiifiliselt motoneurone, st närvirakke, mis vastutavad lihaskontrolli ja lihaste liikumise eest.

Liikuva neuroni degeneratsiooni tagajärjel kaotab ALS-i kannataja järk-järgult võime: kõndida, hingata, alla neelata, rääkida ja hoida esemeid.

ALS on alati dramaatiline ja surmaga lõppev: patsient sureb (tavaliselt raske hingamispuudulikkuse tõttu) pärast umbes 3-5 aastat pärast haiguse algust ja sel perioodil sunnitakse esmalt juhatama rattad (halvatud) ja seejärel hingata läbi mehaanilise ventilatsiooni toe.

Põhjused, mis käivitavad motoorse neuroni degeneratiivse protsessi - mis on siis skleroosi protsess - ei ole teada.

Niikaua kui ALS-i vallandajad on teadmata, on konkreetse ravi (ja mitte ainult sümptomite leevendamise) tekkimise tõenäosus praktiliselt null.

ARTERIOSKLEROSIS JA ATEROSKLEROSIS

Meditsiinis tähistab termin arterioskleroos kõiki arterite seina kõvenemise, paksenemise ja elastsuse kaotamise vorme, st veresooni, mis kannavad verd südamest perifeeriasse.

Ateroskleroos on arterioskleroosi kõige tuntum ja levinuim vorm.

Viimaste definitsioonide kohaselt on see keskmise ja suure kaliibriga arterite degeneratiivne haigus, mida iseloomustab ateroomide olemasolu arterite veresoonte siseseinal.

Atheroomid on lipiidse materjali (enamasti kolesterooli), valgu ja kiulise naastud, mis lisaks arterite luumenite tõkestamisele ja verevoolu vältimisele võivad samuti põletada ja killustuda. Atheroomi killustumine on vastutav liikuvate kehade dispersiooni eest vereringes, mis võivad ummistada väikesed arterid, mis asuvad isegi väga kaugel sama ateroomide päritolukohast.

Progressiivne haigestumine, ateroskleroos on oluline tõsiste patoloogiate riskitegur, näiteks: stenokardia, müokardiinfarkt ja insult.

Arterite seinale võivad ateroomide moodustumisele kaasa aidata erinevad tegurid, millest mõningaid ei saa muuta ja teisi, mida saab muuta.

Soodsad tegurid, mida ei saa muuta, on kõrgem vanus, meessugu, tuttavus ja rass.

Muudetavate soodustavate tegurite hulgas on seevastu järgmised: sigarettide suitsetamine, hüperkolesteroleemia, hüpertensioon, rasvumine, istuv eluviis ja suhkurtõbi.

Arterioskleroos on peen seisund, kuna see vaikib väga sageli kuni halvimate tagajärgede ilmumiseni.

• ateroskleroos
• Arteriolosclerosi
• Mönckebergi kaltsiumkleroos

TUBEROOSILINE KOKKOSOSIS

Tuberous sclerosis on geneetiline haigus, mida iseloomustab hamartoomide moodustumine inimese keha erinevates organites ja kudedes.

Väga intensiivse rakulise paljunemisprotsessi tulemusena on hamartoom ilmselge rakuklass, mis sarnaneb sõlme või mugulaga. Hamartoomid ei ole kasvajad, kuid mõnikord võivad nad muutuda kasvajateks, eeldades healoomuliste kasvajate omadusi, mis on võrreldavad fibroididega ja angiofibroomidega.

Tuberoskleroos, selle hamartoomidega, mõjutab peamiselt aju, nahka, neerusid, südant ja kopse. Arvestades elundite ja kudede paljusust, on see üks multisüsteemseid geneetilisi haigusi.

Geene, mille mutatsioon vastutab tuberoosse skleroosi ilmumise eest, nimetatakse TSC1 (kromosoom 9) ja TSC2 (kromosoom 19). Erinevate statistiliste vaatluste kohaselt oleks enamik tuberoosse skleroosiga patsientidest (ligikaudu 80%) TSC2 mutatsiooni ja ainult väikese osa (umbes 20%) TSC1 mutatsioonist.

TSC1 ja TSC2 mutatsioonid võivad tekkida spontaanselt, embrüonaalse arengu ajal või päriliku päritoluga.

• Naha ilmingud. Tavaliselt koosnevad need keha depigmenteeritud laigudest, paksenenud nahapiirkondadest, nahakihi kasvust küünte all või ümber ja näol punaseks muutuvatest kohtadest.
• Neuroloogilised ilmingud. Hamartoomid ajus võivad määrata: epilepsia episoodid, subependümaalsete sõlmede ilmnemine või subependümaalsed astrotsütoomid hiigelrakkudes ning lõpuks vaimsed puudused käitumises ja õppimises.
• Neerude ilmingud. Need võivad olla neerudes asuvate hamartoomide purunemise või neeru anatoomia muutuste tagajärjel.

  Esimesel juhul koosneb see tavaliselt: verejooks, hematuuria ja kõhuvalu; teisel juhul võivad need koosneda: hobuseraua neerust, polütsüstilisest neerust, neerude ageneesist ja topelt uretrist.

• Kardiovaskulaarsed ilmingud. Kuna südame õõnsuste seintel paiknevad hamartoomid, siis need koosnevad arütmiatest ja südame vooluhäiretest.

  Rasketel juhtudel võivad südames asuvad hamartoomid põhjustada südamepuudulikkust.

• Kopsude ilmingud. Need on peamiselt tingitud kahest seisundist, mille spetsiifiline nimetus on: lümfangioleiomüomatoos (LAM) ja mikrokujuline multifokaalne hüperplaasia.

  LAM vastutab tsüstide eest kopsudes, see mõjutab peamiselt naispatsiente ja põhjustab selliseid sümptomeid nagu düspnoe, köha ja spontaanne pneumothorax.

  Mikrokodulaarne multifokaalne hüperplaasia on kopsude põhjus kopsudes, mis võrdselt mõjutavad mõlemat sugu ja on sageli asümptomaatiline.

otosclerosis

Otoskleroos on kõrva patoloogia, mida iseloomustab sklerootiline protsess, mis mõjutab tõuket, üks kolmest kõrva keskosast (ülejäänud kaks on vasar ja alasi).

Otosclerosis'e iseloomustav skleroosi protsess indutseerib kronsteini ümber ebanormaalse luumassi moodustumise; see luumass jäigastub ja blokeerib ise tõkke liikumisi, muutes nii kõrvale sisenevate ja aju suunas suunatud helilainete ülekannet. Heli lainete ebaõige edastamine kõrvuti kolme väikese luude ahelas mõjutab kuulmisvõimet ja seega ka heli taju.

Otoskleroosi esinemine indiviidil langeb kokku järkjärgulise kuulmiskahjustusega. Otosclerosis'e ravimata jätmine võib põhjustada täielikku kurtust.

Otoskleroosi täpsed põhjused ei ole teada. Siiski on üsna usaldusväärne hüpotees, mis tunnistab haiguse põhjuseid geneetiliste ja keskkonnategurite vahelises koostoimes.

Otoskleroos on tavaliselt kahepoolne probleem; ühepoolne otoskleroos on väga harv.

Patsientidele pakutavad teraapiad seisnevad praegu väliste akustiliste proteeside kasutamises ja kirurgilises praktikas, mille eesmärk on sulguri eemaldamine / ümberkujundamine.

Kui ravi viiakse läbi õigeaegselt, on prognoos üldiselt positiivne.

osteoskleroosi

Osteoskleroos või luu skleroos on patoloogiline protsess, mis põhjustab ebanormaalset kõvenemist ja võrdselt ebanormaalset luu paksenemist.

Enamikul juhtudel on osteoskleroos tingitud osteoartriidi, luustuva osteiidi, reaktiivse osteiidi või osteoidosteoomi seisundist.

Hädavajalik osteoskleroosiga patsientide arv kannab seda häiret ilma äratuntavatel põhjustel (idiopaatiline osteoskleroos).

Skleroosi protsessi tõttu on kahjustatud luu tihedam ja tavalisest kompaktsem. Tegelikult on osteoskleroosi puhul juhtum vastupidine osteoporoosi korral toimuvale.

SÜSTEEMILINE SÜSTEEMILINE SCLEROSIS

Progressiivne süsteemne skleroos, paremini tuntud kui sklerodermia, on naha patoloogia, mida iseloomustab ebanormaalne kõvenemine ja võrdselt ebanormaalne naha paksenemine.

Enamikul juhtudel mõjutab sklerodermia käte ja jalgade nahka ning suu ümbritsevat nahapiirkonda. Harvemini mõjutab see ka kapillaare, arterioole ja siseorganeid, neerusid, soolte ja kopse.

Kui progresseeruv süsteemne skleroos hõlmab ka siseorganeid, võib sellel olla väga tõsised tagajärjed, sealhulgas patsiendi surm.

Hoolimata arvukatest uuringutest, ei ole sklerodermia täpsed põhjused teada. Mõnede teadlaste sõnul oleks see tingimus seotud mõne geneetilise teguriga.

Praegu ei ole sklerodermiat veel ravida, vaid ainult sümptomaatiline ravi, mis leevendab häireid ja parandab patsientide elukvaliteeti.

HIPPOCAMPAL SCLEROSIS

Hippokampus sclerosis on neuroloogiline seisund, mida iseloomustab närvirakkude (või neuronite) tõsine kadu ja glioosiprotsess, mis hõlmab aju ajutisest lebest teatud osa, mida tuntakse kui hipokampust.

Praegu on hüpokampuse skleroosi täpsed põhjused ebaselged. Mõnede teooriate kohaselt soodustavad seisundi ilmnemist sellised tegurid nagu kõrgenenud vanus, vaskulaarsed probleemid (eriti hüpertensioon ja insult) ning kuuluvad madalamatesse sotsiaal-majanduslikesse klassidesse.

Hippokampuse skleroosi kõige iseloomulikumaks tagajärjeks on epilepsia vorm, mida tuntakse ajalise lõhe epilepsiana .

Statistika kohaselt on hipokampuse skleroos märkimisväärne suremus.

Mis on glioos?

Meditsiinis tähistab termin glioos glia rakkude patoloogilist proliferatsiooni.

GLOMERULOSCLEROSI SEGMENTARIA JA FOCALE

Segmentaalne ja fokaalne glomeruloskleroos on seisund, mis muudab neerude glomerulite normaalset anatoomiat ja põhjustab nefrootilist sündroomi .

Segmendilise ja fokaalse glomeruloskleroosi ilmnemisel esineb haigestunud inimese neerude glomeruli sidekiu-fibroosne komponent, mis on parem kui normaalne ja vähenenud terve parenhüümne komponent.

Segmendi ja fokaalse glomeruloskleroosi täpsed põhjused ei ole teada. Veel teadmata põhjustel on kõnealune seisund meestel sagedamini esinev.

Kõige olulisem tüsistus on neerupuudulikkus.

Ainsad patsiendile kättesaadavad ravimeetodid on sümptomaatilised: nende eesmärk on leevendada sümptomeid ja vältida (või vähemalt viivitada) neerupuudulikkuse tekkimist.

Nefrootilise sündroomi esinemist iseloomustavad sümptomid:

• Valkude sisaldus uriinis, mis muutuvad vahuks;
• Valgu sisalduse vähenemine veres;
• Üldine turse (turse), esmalt näo tasemel, seejärel laieneb ülejäänud kehale (jalad, pahkluud, kõht jne);
• Hüperlipideemia esinemine koos üldkolesterooli või triglütserideemia suurenemisega;
• Vere hüperkoagulatsioon, mille tagajärjel suureneb trombemboolia risk.

LICHEN GENITAL SCLEROSUS

Lichen sclerosus genitale, või lihtsalt lihtsalt samblik sclerosus, on sklerootilise iseloomuga põletikuline seisund, mis mõjutab nahka ja limaskestasid.

Tundmatute põhjuste tõttu võib samblik sclerosus mõjutada mis tahes inimkeha piirkonda; siiski mõjutab see tavaliselt suguelundite piirkondi (nii siis, kui patsient on mees, kui ka naine).

Naiste suguelundite tasandil vastutab lichen sclerosus : tupe ja perianaalse limaskesta sügelus, põletamine, düspareunia ja kuivus.

Meeste suguelundite tasandil on see aga potentsiaalne põhjus: läikivalt valged, pruunid pruunid laigud, mis on seotud excoriationiga, mikrolüüsiga, sügelus, penodüünia, valu, düspareunia, uretriit, kusiti rangus ja tihe phimosis.

Enamiku mõjutatud inimeste jaoks on genitaalseid samblikke sclerosus pikaajaline seisund.

Praegu puuduvad spetsiifilised ravimeetodid, vaid sümptomaatiline ravi.

Genitaalsete samblike sclerosuse peamine sümptomaatiline ravi seisneb kortikosteroidide paikselt manustamises.

Eriti tõsised samblike sclerosuse episoodid võivad määrata skleroosi protsessid, mis muudavad kirurgilise tava vajalikuks.