üldsõnalisus
Cushingi sündroom on kompleksne märk ja sümptomid, mis on tekkinud kroonilise kõrge glükokortikoidide, meie keha poolt toodetud hormoonide ja põletikuliste haiguste raviks. ) või sagedamini eksogeensetest teguritest (ravi kortikosteroididega, nagu prednisoon, prednisloon, betametasoon jne).
Nende neerupealiste hormoonide ja nende toimet jäljendavate ravimite füsioloogilise toime uurimiseks vaadake artikleid, mis on mõeldud kortikosteroidide ja kortisoonravimite kohta.
põhjused
Nagu oodatud, on Cushingi endogeensed vormid haruldased (2, 5–6 juhtu miljoni elaniku kohta), neil on aeglane algus ja neid on sageli raske diagnoosida. Naistel sagedamini (F: M 8: 1) jagunevad nad patogeneetilisest vaatenurgast klassikaliselt kaheks variandiks: sõltuvad ACTH-st (80%) ja ACTH-st sõltumatutest (20%).
ACTH või adrenokortikotroopne hormoon toodetakse ajuripatsi kortikosteroidhormoonide (glükokortikoidide ja mineralokortikoidide) neerupealise sünteesi stiimulina; selle näärme healoomuline kasvaja (hüpofüüsi adenoom) esineb ligikaudu 80% endogeense ACTH-sõltuva Cushingi juhtudest, ülejäänud 20% juhtudest põhjustavad ACTH-d põhjustavad mitte-hüpofüüsi (tavaliselt kopsu) kasvajad Cushingi sündroomi, nn "ektoopiline".
60% endogeensetest sõltumatutest ACTH vormidest on adrenoomide adenoomiga, ülejäänud juhtudel aga sündroomi põhjustab neerupealise kartsinoom.
Enamikul juhtudel põhjustab Cushingi sündroomi kortisoonipõhiste ravimite ülemäärane ja pikaajaline manustamine (sõltumatu ACTH Cushing iatrogenous), samas kui ACTH-ravi iatrogeensed vormid (sõltuvad ACTH-st sõltuvad iatrogeenid) on harva esinevad.
sümptomid
Lisateabe saamiseks: sümptomid Cushingi sündroom
Märgid ja sümptomid (vt joonist) on varieeruvad ja nende vahel on erinevalt seotud. Mõnikord esineb haigusel metaboolse sündroomi tunnused või osaline või nüansiline kliiniline pilt. Kui tunnete, et teil on Cushingi sündroomi sümptomid, võtke ühendust oma arstiga, et määrata kindlaks põhjus koos endokrinoloogiga, kuid ärge peatage kortisooniravi mingil põhjusel.
Diagnoosimine ja ravi
Lisateabe saamiseks: Ravimid Cushingi sündroomi raviks
Kuigi täiskuva diagnoos on üsna lihtne, väga sageli, eriti endogeensetes vormides, võib see olla raske. Patsiendi füüsilisest läbivaatusest tuleneva kahtluse korral kinnitab Cushingi sündroomi diagnoosi kõrge kortisooli sisaldus, mida võib veres manustada, 24 tunni jooksul kogutud uriinis või süljes. Viimasel juhul kogutakse proov keskööl, kellaajal, kui tervetel inimestel on kortisooli tase üsna madal. Kliinilised testid viiakse läbi ka pärast supressorite, näiteks deksametasooni või hormonaalsete stimulaatorite (nagu ACTH) manustamist; samuti on võimalik hinnata adrenokortikotroopse hormooni plasmakontsentratsioone, et esile tuua ACTH hüpertensioonist tingitud vormid.
Lisaks kliinilistele uuringutele on sageli vaja instrumentaalseid uuringuid, nagu näiteks CT-skaneerimine või MRI-skaneerimine, et hinnata neerupealiste ja hüpofüüsi välimust.
Cushingi sündroomi ravi sõltub selle päritolu korrektsest identifitseerimisest. Kõige sagedasema iatrogeensete vormide puhul valib arst tavaliselt annuste järkjärgulise vähendamise või ravi katkestamise alternatiivsete raviviiside kasuks. Tuumori päritolu primitiivseid vorme saab lahendada kirurgiliste sekkumiste või kiiritusraviga. Mõnel Cushingi sündroomi all kannataval patsiendil, näiteks ootab või valmistab ette operatsiooni või kui see ei ole elujõuline, on vaja kasutada kortisooli tootmist vähendavaid ravimeid, näiteks ketokonasooli ja Mitotanot.
