Seotud artiklid: Kawasaki tõbi
määratlus
Kawasaki tõbi on vaskuliit, mis on veresoonte põletik, mis kipub esinema imikutel ja lastel (alates esimestest elukuudest kuni 5-6 aastastele).
Põletikuline protsess mõjutab eriti keskmise kaliibriga artereid ja umbes 20% ravimata patsientidest võivad kaasata koronaarid.
Ka tänapäeval ei ole Kawasaki tõve etioloogia teada, kuid kliinilised ilmingud viitavad nakkusetekitajate sekkumisele või ebanormaalsele immunoloogilisele reaktsioonile geneetiliselt eelsoodunud lastel.
Kawasaki tõbi esineb kogu maailmas ja juhtumid toimuvad aastaringselt, kuid sagedamini kevadel või talvel.
Kõige tavalisemad sümptomid ja märgid *
- arütmia
- asteenia
- ESRi suurenemine
- Mullid keelel
- konjunktiviit
- kõhulahtisus
- õhupuuduse
- Kõhuvalu
- Kaelavalu
- Valu rinnus
- Lõualuu valu
- Liigesevalu
- ödeem
- hepatiit
- lööve
- palavik
- Kuulmiskahjustus
- letargia
- leukonychia
- Lümfisõlmede turse
- Punane keel
- macules
- ajukelmepõletik
- närvilisus
- Silmad on punased
- kahvatus
- trombotsütopeenia
- proteinuuria
- Punased täpid keele peal
- Scarlet punane nahalööve
- unisus
- Kaalud nahal
- Südame tamponad
- trombotsüstoosi
- oksendamine
Täiendavad tähised
Kawasaki tõve varajasteks ilminguteks on kõrge ja püsiv palavik (kestab vähemalt 5 päeva ja üldjuhul on see üle 39 ° C), ärrituvus, aeg-ajalt letargia ja kõhukoole valu.
Viie päeva jooksul pärast algust ilmneb makulo-papulaarne eksanthe, mis algselt mõjutab pagasiruumi ja perineaalset piirkonda, ulatudes seega näole ja jäsemetele. See erüteemiline lööve võib olla urtikariaalne, morbillform või scarlet-sarnane ja tavaliselt kaob nädala pärast.
Enamikul juhtudel kaasneb Kawasaki tõve lööve konjunktiivse limaskestade ülekoormusega, millel on tugevalt punased silmad.
Lisaks on olemas neelu hüpereemia (punane kurk), maasika-sarnane keel (tuvastatud papillaga), huulte kuivus ja valulik lõhenemine.
Vaata rohkem pilte Kawasaki sündroom
Esimese nädala jooksul võib küünte proksimaalse osa (osaline leukonychia) tasemel ilmneda pallor, samas kui käte peopesadel ja jalataldadel võib olla punetus ja ödeem "kinnas" ja "sokk", sageli pingeline, kõva ja ilma fovea märgita. Kümnenda päeva pärast algust algab sõrmede ja perineaalpiirkonna naha närbumine; mõnikord eemaldub pindmine nahakiht suurte kihtideni, mis toob esile uue normaalse naha.
Kawasaki haiguse kogu kestuse jooksul on umbes 50% patsientidest suurenenud külg-emakakaela või nurga-mandibulaarse lümfisõlmede valu, valulik ja mitte-suppuratiivne (1 lümfisõlmede läbimõõt, 1, 5 cm).
Enamikul juhtudel on haiguse kulg iseenesest piirav ja kipub paranema spontaanselt 2 kuni 12 nädala jooksul. Siiski võivad esineda mittetäielikud või ebatüüpilised juhtumid, eriti väikelastel, kellel on suurim koronaararterite haigestumise risk.
Võimalikud südameprobleemid algavad tavaliselt sündroomi subakuutses faasis, umbes 1-4 nädalat pärast algust, kui palavik, lööve ja teised varased ägedad sümptomid hakkavad taanduma.
Kawasaki tõbi võib põhjustada müokardiit, arütmiaid, endokardiit, perikardiit ja südamepuudulikkus. Lisaks võivad tekkida koronaararterite aneurüsmid, mis võivad põhjustada südame tamponadi, tromboosi või müokardiinfarkti.
Vähem esinevad ilmingud viitavad paljude teiste seadmete kaasamisele ja hõlmavad järgmist: artriit või artriidid (eriti suured liigesed), uretriit, aseptiline meningiit, hepatiit, kõrvapõletikud ja ülemiste hingamisteede sümptomid.
Diagnoos põhineb kliinilistel kriteeriumidel; laboratoorsed testid (vereloome, ANA, FR, VES ja neelu- ja verekultuuridestid) ei ole diagnostilised, vaid neid tehakse teiste haiguste, sealhulgas skarfeedi, punetiste, leptospiroosi, farmakoloogiliste reaktsioonide ja juveniilse idiopaatilise artriidi välistamiseks. Kui haiguse olemasolu on kindlaks tehtud, tehakse elektrokardiogramm (EKG), et tõsta esile südame tüsistuste olemasolu.
Ravi hõlmab intravenoossete immunoglobuliinide ja aspiriini manustamist kogenud pediaatrilise kardioloogi hoolika järelevalve all. Selline lähenemine võib vähendada akuutseid sümptomeid ja veelgi enam koronaarsete aneurüsmide esinemissagedust. Tromboos võib selle asemel vajada fibrinolüüsi või perkutaanseid sekkumisi. Koronaarse südamehaiguse puudumisel on täieliku taastumise prognoos suurepärane.
