Määratlus ja põhjused
Sclerosing cholangitis on maksa põletikuline haigus, mis tunnistab selle põhjuslikku elementi sapiteede põletikus. Põletikuline protsess, mis võib mõjutada sapiteed erinevatel tasanditel, põhjustab sisemise ja / või ekstrahepaatilise kanali hirmutamist, kus maksa voolab sapi.
Sellest tulenevalt tekib kitsenemine (stenoos) ja adhesioonid, mis takistavad normaalset sapi väljavoolu soolestikus (intrahepaatilistest kanalitest kuni tavalise maksakanali ja sealt sapipõie ja tsüstilise kanali, seejärel kaksteistsõrmiksooleni). Fibrootiliste protsesside halvenemine, mis on küllaltki aeglane, kuid ebatõenäoline, viib tavaliselt 10-15 aasta jooksul sapiteede ummistumiseni maksatsirroosi ja portaalhüpertensiooni tekkega.
Lisaks on skleroseeriva kolangiitiga isikutel suurem risk pahaloomulise sapiteede kasvaja kolangiokartsinoomi tekkeks.
Joonis: peamiste tervete sapiteede (vasakul) ja põletikuliste (paremal) võrdlus.
Pange tähele sapi kanalite ahenemist, mis on põhjustatud põletikulisest protsessist, mis iseloomustab skleroseerivat kolangiiti. Saidilt: epainassist.com
Sclerosing cholangitis on jagatud:
- primaarne või primitiivne skleroseeriv kolangiit : kui biliaarse fibroosi eest vastutavat haigust ei ole võimalik kindlaks teha → loetakse sageli kahjustust immunomediaalseks, mida tõendab esmase skleroseeruva kolangiidi ja autoimmuunse etioloogiaga seotud haiguste sagedane seos, nt. haavandiline koliit, Crohni tõbi, krooniline autoimmuunne pankreatiit, sarkoidoos. Teised patogeneetilised teooriad, mis on tänapäeval vähem krediteeritud, omistavad rolo bakteriaalsetele toksiinidele ja samadele nakkusetekitajatele. Primaarne skleroseeriv kolangiit on meestel umbes kaks korda sagedamini kui naistel ja see on lastel haruldane, avaldudes valikuliselt kolmandast kuni kuuenda elukümnendini.
- sekundaarne skleroseeriv kolangiit : kui see tuleneb kliiniliselt identifitseeritavast põhihaigusest → sekundaarse skleroseeruva kolangiidi peamiste põhjuste hulgas, sapi esinemise tõttu sapi kanalis, korduv pankreatiit, sapiteede kirurgia, AIDS või AIDS. kemoteraapia ravimite süstimine maksaarteri kaudu.
sümptomid
Lisateabe saamiseks: Sümptomid Sclerosing cholangitis
Mõned patsiendid võivad olla paljude aastate jooksul asümptomaatilised ja nendel juhtudel võib osutuda vajalikuks pidev jälgimine. Sclerosing cholangitis'ega seotud kliiniline pilt on äärmiselt varieeruv, kuid üldiselt progresseeruv ja keeruline - enamikul juhtudel - alates maksatsirroosi kujunemisest kuni maksafunktsiooni tõsise kahjustusega.
Kollatõbi, sügelus, kaalulangus, nõrkus, halb söögiisu ja maksapuudus (valu hüpokondriumis) on klassikalised alguse sümptomid, mida aja jooksul võib keerulisemaks muuta portaalhüpertensioonile ja maksapuudulikkusele tüüpilisteks: turse, astsiit, söögitoru varitsused, hemorroidid, splenomegaalia.
Diagnoosimine ja ravi
Kliinilise kahtluse korral diagnoositakse skleroseerivat kolangiiti perendoskoopilise retrospektiivse kolangio-pankreatiograafia (ERCP) kaudu, mille käigus süstitakse vahetult sapiarakku, et struktuuri saaks paremini uurida radiograafiliste piltide abil . Paindlik toru, mis on varustatud videokaameraga ja valgusallikaga, saadetakse läbi suu, kuni see jõuab kaksteistsõrmiksooleni, eriti kuni Vateri papilla (kus sapiteede ja pankrease kanalid sisenevad soolestikku). Selle sfinkterstruktuuri kaudu süstitakse kontrastainet, mis on vajalik sapiteede struktuuri uurimiseks röntgenkujutiste abil ja juba diagnoositud skleroseeriva kolangiitiga patsientide jälgimiseks on võimalik kasutada magnetresonantsi (MRCP) abil kolangio-pankreatiograafiat, mis toodab pildid sapitehast, mis kasutavad sapisignaali suurt intensiivsust (mis tundub valge), võrreldes ümbritsevate kudedega, mis tekitavad vähe signaali (seetõttu näivad nad tumedad). CT võib mängida ka kolangiograafia täiendavat rolli.
Kuna sapiteede fibrootiline protsess ei ole pöörduv, põhineb ravimiteraapia seotud sümptomite kontrollimisel. Sügelust saab näiteks reguleerida antihistamiinide abil ja takistada sapphappe sekvestreerivate vaigude kasutamisega.
- Kortikosteroidid, asiatopriin, penitsilamiin ja metotreksaat on andnud muutuvaid tulemusi ja on seotud olulise toksilise toimega. Ursodeoksükoolhape (ursodiolo) võib vähendada sügelust ja parandada biokeemilisi parameetreid, kuid ei ole näidanud, et see mõjutaks haiguse loomulikku ajalugu.
Toitude integreerimine rasvlahustuvate vitamiinidega (vitamiin A, D, E ja K) tablettidesse takistab spetsiifiliste puuduste teket, mis tulenevad nende vähenenud imendumisest sapi emulgeeriva toime puudumise tõttu. Antibiootikume võib võtta bakteriaalse kolangiidi (sapipõie infektsioon) episoodide vältimiseks, mis on väga levinud skleroseeriva kolangiidi korral.
Maksa siirdamine on ainus lõplik ravi primitiivse skleroseeriva kolangiidi kõrvaldamiseks, mis on reserveeritud kõige raskematele maksapuudulikkuse korral. Minimaalselt invasiivne laparoskoopiline ja endoskoopiline kirurgia (operatiivne ERCP) võib endiselt aidata: arst võib paigutada stentide vastavusse sapiteede takistustega, laiendades seinu või tagades selle eemaldamise, et keevitada sappikanali ülejäänud otsad .
