Seotud artiklid: hulgimüeloom
määratlus
Müeloomi on kasvaja, mis mõjutab plasma rakke, muutes nad võimatuks kontrollimatult proliferatsiooni ja kogunevad luuüdisse.
Plasmarakud on B-lümfotsüütide küpsemise tulemus ja nende roll seisneb tavaliselt antikehade tekitamises ja vabastamises infektsioonidele reageerimisel. Neoplastiline plasma rakk on enamikul juhtudel võimeline tootma suurtes kogustes teatud tüüpi antikeha: monoklonaalseid immunoglobuliine (paraproteiin või M-valk).
Mitme müeloomi põhjused on veel teadmata, kuigi on soovitatud perekondlike geneetiliste ja kromosoomifaktorite sekkumist ning korduvat antigeenset stimulatsiooni. Lisaks suureneb haiguse esinemissagedus nende seas, kes puutuvad kokku ioniseeriva kiirgusega või teatud keemiliste ainetega (nafta derivaadid ja muud süsivesinikud, lahustid, pestitsiidid, asbest jne). Müeloomi esineb peamiselt vanemas eas (üle 50 aasta).
Kõige tavalisemad sümptomid ja märgid *
- aneemia
- anoreksia
- anuuriana
- asteenia
- kurtumus
- calcinosis
- Neerukivid
- cruralgia
- õhupuuduse
- Luudevalu
- verevalumid
- hepatomegaalia
- Luumurrud
- hüperkaltseemia
- leukopeenia
- Lümfisõlmede turse
- Seljavalu
- iiveldus
- osteopeenia
- pantsütopeenia
- parapleegia
- trombotsütopeenia
- polüuuria
- proteinuuria
- Sügelus
- Sügelemine käes
- Vaht uriiniga
- Tugev janu
- Nefrootiline sündroom
- splenomegaalia
- Segasus
- kõhukinnisus
- ureemia
- Pleuraefusioon
Täiendavad tähised
Märgid ja sümptomid võivad olla inimeselt väga erinevad. Müeloomi tekkimine ei pruugi põhjustada häireid. Teisest küljest, kui haigus progresseerub, esineb tõenäoliselt sümptomeid, mis on seotud plasma rakkude infiltratsiooniga erinevates organites ja monoklonaalsete immunoglobuliinide ülemääraseks tootmiseks.
Mitme müeloomi kõige sagedasemad ilmingud on luuvalu, neerupuudulikkus, hüperkaltseemia, aneemia ja korduvad infektsioonid. Pahaloomuliste pahaloomuliste rakkude laienemine põhjustab difuusse osteoporoosi või osteolüütiliste kahjustuste piiritlemist, tavaliselt selja, puusa ja kolju tasandil. Müeloomirakud toodavad tegelikult ainet, mis stimuleerib luukoe hävitamise eest vastutavat osteoklastide aktiivsust. See soodustab patoloogilisi luumurde isegi väikeste traumade korral. Suurenenud luukoe resorptsioon võib põhjustada ka hüperkaltseemiat, mille sümptomid on näiteks polüuuria ja polüdipsia ning võivad põhjustada nefrocalcinosist, aidates seega kaasa neerupuudulikkusele.
Peale selle, pärast kasvajarakkude erütropoeesi pärssimist, tekib aneemia (mille sümptomid on näiteks väsimus, nõrkus ja hingamisraskused), hüübimishäired (verejooksu probleemid, trombotsütopeenia, hüperviskosündroom jne) ja kaitsevõime nõrgenemine. immuunsüsteemi. Ebanormaalse plasma rakkude kasvu süsteemsete mõjude hulka kuuluvad ka neuroloogilised sümptomid (perifeersed neuropaatiad, nõrkus, vaimne segasus, seljaaju kompressioon, karpaalkanali sündroom jne) ja harvemini lümfadenopaatia ja hepatosplenomegaalia.
Mitme müeloomi diagnoosimine eeldab täieliku verekemika, luuüdi biopsia, seerumi ja uriini valgu elektroforeesi ja radioloogiliste uuringute läbiviimist. Müeloomi tõestab monoklonaalsete immunoglobuliinide olemasolu veres ja / või uriinis, osteolüütilised kahjustused, kerge ahela proteinuuria või liigsed plasma rakud luuüdis.
Müeloomi ravi keskendub klonaalse populatsiooni vähendamisele ja komplikatsioonide juhtimisele. Seetõttu hõlmab ravi kombineeritud ravi tavalise kemoteraapia, immunomoduleerivate ravimite (talidomiidi või lenalidomiidi), kortikosteroidide (prednisooni või deksametasooni), bortesomiibi (proteasoomi inhibiitor, kõikides rakkudes esineva multi-valgu kompleks) ja melfalaani (alküüliva aine) vahel. . Kõige sagedamini kasutatavad režiimid hõlmavad talidomiidi (+ deksametasooni), bortesomiibi ja lenalidomiidi (+ deksametasooni) manustamist. Samuti on võimalik siirdada autoloogseid tüvirakke perifeersest verest ja kiiritusravist.
