Frontotemporaalne dementsus on aju neurodegeneratiivne häire, mis on tingitud aju õige ja ajalise lobuse tasemel paiknevate neuronite progresseeruvast halvenemisest.
Mis mõjutab keelt, käitumist, mõtlemisvõimet ja osa liikumistest, nimetati frontotemporaalset dementsust kunagi Picki haiguseks Arnold Picki auks , kes kirjeldas seda esimest korda 1892. aastal .
Pick tuvastas ühe haiguse tüüpilisi omadusi, nimelt eesmise ja ajalise lobuse neuronite juuresolekul valguagregaate, mis olid moodustunud peamiselt tau poolt, mis on raku elu jaoks oluline valk.
Need agregaadid identifitseeriti nimega " Pick-kehad ", mida nad siiani säilitavad.
Mis põhjustab Picki kehade moodustumist, jääb endiselt saladuseks.
UUED DISCOVERIES JA TERMINOLOOGIA MUUTMINE
Viimasel aastakümnel läbi viidud uuringud frontotemporaalse dementsuse kohta on näidanud, et nn Pick-organitele on olemas alternatiivsed struktuurid : nad on alati valgu aglomeraadid, kuid nende päritolul on geneetiline mutatsioon ja mõnel juhul selle asemel, et moodustada ainult Tau-l on ka valk nimega TDP-43 .Seega tunnistasid teadlased pärast neid uusi avastusi vähemalt kolme frontotemporaalse dementsuse alatüübi olemasolu:
- Frontotemporaalne dementsus Pick-kehades, mida nimetatakse ka Picki haiguseks .
Kolme alatüübi tunnustamisega kaaluda mõiste Picki haigus sünonüümi ja termin "frontotemporaalne dementsus" on vale.
Picki tõbi tekib tavaliselt pärast 50-aastast.
- Frontotemporaalne dementsus koos parkinsonismiga, mis on seotud kromosoomiga 17 .
See on tegelikult pärilik haigus, mida iseloomustab MAPT geeni muutumine ja tau valgu masside esinemine (NB: MAPT käsitleb tau valgu sünteesi).
- Primaarne progresseeruv afaasia .
Tüüpiline algus umbes 40-aastaselt ja aeglase ja järk-järgulise sümptomite progresseerumisega võib ta esineda tundmatute põhjuste haigena või päriliku haigena, mis on seotud tau ja TDP-43 geenide mutatsioonidega.
