üldsõnalisus
Hüpertroofiline kardiomüopaatia on müokardi haigus, mida iseloomustavad vatsakeste seinte paksenemine ja nende sisemiste õõnsuste vähenemine.
Joonis: Hüpertroofilise kardiomüopaatia poolt mõjutatud südame illustratsioon. Veebisaidilt en.wikipedia.org
Sellises olukorras on südame poolt teostatav pumpamine halvenenud ja kudedele kättesaadav veri on vähe.
Hüpertroofiline kardiomüopaatia hõlmab alati südame vasaku vatsakest, samal ajal kui parempoolne on ainult harvadel juhtudel.
Üldiselt on haiguse põhjuseks geneetiline defekt, mida vanemad lastele edastavad.
Kui esineb, on peamised sümptomid düspnoe, valu rinnus, südame rütmihäired ja turse mitmes kehaosas.
Diagnoosimine nõuab mitmeid teste, millest mõned on invasiivsed.
Hüpertroofilise kardiomüopaatiaga isik ei saa paraneda, kuid õige raviga saab nende tervist oluliselt parandada
Lühike viide südame anatoomiale
Süda on õõnes organ, mis koosneb neljast kontraktiilsest õõnsusest: kaks on paremal ja neid nimetatakse paratrium- ja parempoolseks kambriks ; ülejäänud kaks on vasakul ja neid nimetatakse vasaku aatriumi ja vasaku vatsakese . Läbi aatriumi ja parema vatsakese läbib hapnikuta hapnik, mida pumbatakse kopsude suunas; läbi aatriumi ja vasaku vatsakese läbib hapnikuga küllastunud verd, mida pumbatakse keha erinevatesse elunditesse ja kudedesse.
Pumbafunktsioon on tagatud lihasstruktuuriga, mis moodustab nelja südametüki, mida nimetatakse kogu müokardiks .
Et reguleerida vere voolu erinevate kambrite vahel ning südame ja veresoonte vahel, on neli ventiili, mida tuntakse ka südameklappidena .
Mis on hüpertroofiline kardiomüopaatia
Hüpertroofiline kardiomüopaatia on müokardi haigus, mida iseloomustab seda moodustavate rakkude suurenemine ja ühe (vasak) või mõlema vatsakese seinte paksenemine.
Nendes tingimustes väheneb vatsakese õõnsus või õõnsused ja südame poolt teostatav pumpamine on vähem tõhus. Selle tulemusena väheneb paratamatult ka keha erinevatesse organitesse ja kudedesse saadetud vere osakaal.
MIS ON CARDIOMYOPATHY?
Joonis: erinevate kardiomüopaatiate tüüpi südame muutuste esitus. Saidilt: merckmanuals.com
Kardiomüopaatia grammatiline tähendus on: südamelihase haigus . Seega ei ole juhuslikult see, et kardiomüopaatiad kujutavad endast müokardit mõjutavaid patoloogiaid, mida iseloomustab viimaste anatoomiline muutmine. Sellisele anatoomilisele muutusele, nagu toimub laienenud kardiomüopaatia puhul, järgneb muutus funktsionaalsel tasandil: süda muutub tegelikult nõrkaks ja vähem efektiivseks verepumpamise toimel.
Kardiomüopaatiate liigitamiseks on vähemalt kaks kriteeriumi.
Esimene kriteerium põhineb probleemi päritolukohal ja eristatakse primaarseid kardiomüopaatiaid, kus ainult südant mõjutab sekundaarsed kardiomüopaatiad, kus müokardi probleem sõltub teiste elundite patoloogiatest või konkreetsetest olukordadest.
Teise kriteeriumi aluseks on müokardistruktuuri muutuste muutuste tunnused ja neli tüüpi kardiomüopaatiat:
- Lahjendatud kardiomüopaatia
- Hüpertroofiline kardiomüopaatia
- Piirav kardiomüopaatia
- Parema vatsakese arütmogeenne kardiomüopaatia
MYCARDIC CELL DISORGANIZATION
Hüpertroofiline kardiomüopaatia võib lisaks südamelihase paksenemisele põhjustada ka selle rakkude ebakorrektset paigutust, mida nimetatakse tehniliseks terminiks " müokardi häire " ( müokardi häire ).
Müokardi häired soodustavad südame rütmihäirete tekkimist.
Hüpertrofiaalse kardiomüopaatia alamdokumendid
On kaks hüpertroofilise kardiomüopaatia alatüüpi:
- hüpertroofiline obstruktiivne kardiomüopaatia, milles tekib tõsine takistus verevoolule vasaku vatsakese poolt;
- mitte obstruktiivne hüpertroofiline kardiomüopaatia, milles erinevalt eelmisest juhtumist on vasaku vatsast lahkuv verevool ainult mõõdukalt vähenenud.
Sellise erinevuse tekitamiseks südamest on hüpertrofilistes obstruktiivsetes kardiomüopaatiates esineva paksenemise olemasolu ka interventricularis vaheseinas (st anatoomiline struktuur, mis eraldab kaks vatsakest).
epidemioloogia
Statistiliste uuringute kohaselt on hüpertroofiline kardiomüopaatia laialt levinud kõikides etnilistes rühmades üle maailma ning võib vahet tegemata noori ja täiskasvanuid mõjutada.
Ühendkuningriigis mõjutab 1000 inimest umbes 2 inimest.
põhjused
Hüpertroofiline kardiomüopaatia võib olla:
- Geneetiline / pärilik haigus . Paljud hüpertroofilise kardiomüopaatiaga patsiendid pärivad häire ühelt kahelt vanemalt (perekondlik hüpertroofiline kardiomüopaatia).
Siiski on ka spontaansetest geneetilistest mutatsioonidest tingitud hüpertroofilise kardiomüopaatia juhtumeid.
- Omandatud haigus . Elu jooksul tekkinud hüpertrofilised kardiomüopaatiad omandatakse teatud põhjusel või ilma nähtava põhjuseta (idiopaatiline vorm).
GENEETILINE / HEREDIITILINE HIPERTROFILINE CARDIOMYOPATHY
Geenid, mis muteeruvad ja edastavad ühelt vanemalt lapsele, võivad põhjustada perekondlikku hüpertroofilist kardiomüopaatiat, on kõige tähtsamad: kõige olulisemad, kuna nad on vastutavad enamiku haiguse juhtude eest, on nn MYH7 (mis toodab valgu põhiosa) müosiin) ja nn MYBPC3 (mis toodab müosiini hea toimimise seisukohalt olulist valku).
Geneetiliste uuringute kohaselt on perekondliku hüpertroofilise kardiomüopaatia indiviidi poeg 50% tõenäosusega pärida sama südame patoloogia.
NB: võõras (väga harva) geneetilises vormis on vastutavad geenid samad kui perekondlikul kujul.
HÜDTERTROFILINE KARDIOMÜKOPAATIA, MIS EI OLE SOOVITATUD: MIS ON VÕIMALIKUD PÕHJUSED?
Omandatud, mitte-idiopaatiline hüpertroofiline kardiomüopaatia võib tekkida: \ t
- hüpertensioon
- vananemine
- diabeet
- Kilpnäärme probleemid ( türeotoksikoos )
Sümptomid ja tüsistused
Hüpertroofiline kardiomüopaatia võib olla asümptomaatiline (see tähendab ilma sümptomideta) või põhjustada südamepuudulikkuse või arütmia (st südame rütmi muutuse) põhjustatud sümptomeid. Seetõttu avaldab mõjutatud isik tavaliselt järgmist:
- Püsiva väsimuse tunne
- Hingamishäire ( düspnoe ), nii stressi all ( düspnoe pingel) kui ka puhkeolekus ( düspnoe puhkusel )
- sünkoop
- Turse (või turse) jalgades, puusades, jalgades, kaela veenides ja kõhus ( astsiit )
- Rinnavalu, mis kipub pärast sööki sageli halvenema
- Erilised südamemurdid
- Ebaregulaarne võidusõit (tavaliselt tahhükardia )
MIS ON SÜSTEEMILISUSE LÄHENEMINE?
Praegu ei ole teada, miks mõnedel hüpertroofilise kardiomüopaatiaga patsientidel ei esine mingeid häireid.
Mõnel patsiendil on asümptomaatilisus varajase haiguse tunnusjoon; mõnede teiste jaoks on see siiski probleem, mis eristab kõik seisundi faasid.
Mõnede statistiliste andmete kohaselt avaldavad 70% inimestest, kellel on hüpertroofiline obstruktiivne kardiomüopaatia, rohkem kui ilmseid sümptomeid.
KUIDAS KONTAKT KONTAKTEGA?
Düspnoe, ebatavalise väsimuse, valu rinnus ja / või jalgade turse (või teiste kehaosade turse) juuresolekul on alati soovitatav pöörduda viivitamatult raviarsti poole, et teha kliinilisi teste ja selgitada välja haiguste põhjused. .
Tähelepanu: need, kellel on hüpertrofilise kardiomüopaatia all kannatav pereliige (seega päriliku eelsoodumuse oht), peaksid läbima korrapäraselt kardioloogilisi kontrolle, et jälgida nende südame tervist ja konkreetset geneetilist testi .
TÜSISTUSED
Hüpertroofiline kardiomüopaatia võib põhjustada mitmeid tüsistusi, millest mõned on samuti väga tõsised. Siin on, mida nad koosnevad:
- Südamepuudulikkus . See koosneb vasaku vatsakese funktsioonide vähenemisest, mis põhjustab elundite ja kudede ebapiisavat verevarustust.
- Vasakast vatsast väljuva verevoolu tõsine takistus . See juhtub obstruktiivsete hüpertroofiliste kardiomüopaatiate korral.
- Lahjendatud kardiomüopaatia . See on müokardi haigus, mida iseloomustab südame vasaku vatsakese laienemine ja südame kontraktiilsuse vähenemine.
- Valve regurgitatsioon . See juhtub siis, kui südameklapid, mis on konstruktsioonis muudetud, ei tööta enam nii nagu peaksid, võimaldades verel pöörduda tagasi, kus see algas. Kõige enam mõjutatud ventiil on mitraalklapp, mis paikneb aatriumi ja vasaku vatsakese vahel.
- Kopsude embolia, ödeemi süvenemise tõttu.
- Südame rütmihäired . See on tingitud müokardi rakkude desorganiseerumisest. Kõige sagedasemad arütmiad on: kodade virvendus, ventrikulaarne tahhükardia ja ventrikulaarne fibrillatsioon.
- Äkiline südame surm (või südame seiskumine) . See on ventrikulaarse tahhükardia või ventrikulaarse fibrillatsiooni põhjustatud haruldane, kuid võimalik sündmus (eriti alla 30-aastaste ja noorte sportlaste puhul).
diagnoos
Laiendatud kardiomüopaatia diagnoosimiseks kasutab arst (tavaliselt kardioloog ) erinevaid mitteinvasiivseid või minimaalselt invasiivseid teste, näiteks:
- Vereanalüüs
- RX-rindkere, tuuma magnetresonants ja / või CT-skaneerimine
- Transthoracic ja Holter tüüpi elektrokardiogramm (EKG).
- ehhokardiogrammis
- Stressitest
Esiteks eeldatakse neid üldiselt: põhjalikku füüsilist läbivaatust ja patsiendi kliinilise ja perekonna ajaloo põhjalikku analüüsi.
Kui kõik need katsed ei anna piisavalt teavet, on vaja kasutada erinevaid invasiivseid protseduure südame katetreerimiseks (kaasa arvatud koronaar-angiograafia ja müokardi biopsia ).
ravi
Hüpertrofilise kardiomüopaatiaga süda ei saa paraneda. Kuid tänu ravimite kombinatsioonile ja mõnede südame-seadmete, näiteks südamestimulaatori, südame- defibrillaatori ja vasaku vatsakese abiseadme võimalikule implanteerimisele on sümptomeid võimalik osaliselt parandada.
Kui olukorra äärmise raskusastme tõttu ei anna ravimid ja südameseadmed soovitud tulemusi, on hetkel kättesaadavad ravid järgmised:
- Septoloogiline müektoomia . See on avatud südameoperatsioon, mis on näidustatud obstruktiivse hüpertroofilise kardiomüopaatia korral; operatsiooni ajal eemaldab raviarst osa paksenenud interventricular vaheseintest.
See operatsioon viiakse läbi lootuses kõrvaldada takistus, mis takistab vere lekkimist vasaku kambrist ja parandab mitraalklapi efektiivsust (mille kahjustused esinevad sagedamini hüpertroofilistes obstruktiivsetes kardiomüopaatiates).
Sektori müektoomia nõuab ilmselt üldanesteesiat.
- Vaheseina alkoholi ablatsioon . See on üsna hiljutine alternatiiv septiaalsele müektomiale. Interventricular vaheseina hävitamine toimub tänu arsti süstimisele, mis niisutab paksenenud vaheseina. Alkoholi süstimiseks kasutab kirurg südame kateetrit.
Selle protseduuri eeliseks on, et see ei nõua üldanesteesiat ega kirurgilisi sisselõikeid; puuduseks on see, et see võib põhjustada südamega sõlmitavate signaalide ummistumist.
- Südame siirdamine . See on delikaatne operatsioon ja kergesti allub tüsistustele.
Peamised hüpertroofilise kardiomüopaatia korral kasutatavad ravimid:
- Beetablokaatorid ja kaltsiumikanali blokaatorid nende hüpotensiivsete ja bradikardeerivate mõjude tõttu.
- antiarütmikumid
- diureetikumid
MÕNED KASULIKUD ÕIGUSAKTID
Hüpertroofilise kardiomüopaatiaga patsientidel on soovitatav: jääda aktiivseks (NB: tegevus peab olema vastavuses patoloogia tõsidusega); ärge suitsetage; ärge kasutage alkoholi ja narkootikume; säilitada normaalne kehakaal; ja lõpuks võtke vastu tervislik ja tasakaalustatud toitumine.
ennetamine
Pärilik hüpertroofiline kardiomüopaatia (mis on kõige levinum vorm) ei ole välditav, kuna haigus mõjutab sünnist patsiente. Siiski, kui kardiomüopaatiat diagnoositakse ajaliselt, on võimalik vähemalt osaliselt ära hoida mõningaid ülalmainitud tüsistusi.
Tänu varajasele diagnoosimisele võib patsient tegelikult piirata tegureid, mis võivad viia südame seiskumiseni (näiteks hoidudes spordist kõrgel tasemel) ja läbida südame-defibrillaator.
Mis on implanteeritav kardioverter defibrillaator (või ICD)?
See on väike elektrooniline seade, mis pärast rinnanäärme implanteerimist ja südamega ühendatud, suudab arütmia tekkimisel reguleerida südame rütmi. Tegelikult on see seade võimeline südamelöögi võimalikku varieerumist üles võtma ja tegema õige lahenduse elektrikatkestuse kaudu.
prognoos
Viimastel aastatel on südamehaiguste ravi põhjalikult rafineeritud. Seetõttu on hüpertrofilise kardiomüopaatiaga patsientidel kasvanud ka ootused ja elukvaliteet.
