määratlus
Samuti nimetatakse Hughesi sündroomiks või APS-ks fosfolipiidivastase antikeha sündroomi kompleksseks autoimmuunhaiguseks, mida iseloomustab korduvad abordid, trombotsütopeenia, venoosne või arteriaalne tromboos ja spetsiifiliste autoantikehade olemasolu, mida nimetatakse antifosfolipiidideks.
põhjused
Me räägime primaarsete antifosfolipiidantikehade sündroomist, kui see ei sõltu autoimmuunhaigustest; teisese vorm on seevastu autoimmuunne ja on tihedalt seotud erütematoosluupusega. Ennustavad tegurid on: mõnede ravimite kuritarvitamine (hüdralasiin, fenütoiin, amoksitsilliin), infektsioonid (C-hepatiit, HIV, malaaria), geneetiline eelsoodumus, antifosfolipiidide antikehade teke.
sümptomid
Fosfolipiidivastase antikeha sündroomi iseloomustab mis tahes anatoomilise piirkonna arterite, veenide või kapillaaride mõjutavate trombootiliste ilmingute ilmumine; sündroom võib degenereeruda kopsuembooliateks, isheemiliseks ajuinfarktiks, müokardiinfarktiks, vistseraalsete arterite oklusiooniks või süvaveenide tromboosiks. Fosfolipiidivastase antikeha sündroom muutub raseduse ajal väga problemaatiliseks, kuna see võib põhjustada loote kasvu aeglustumist, enneaegset sünnitust, preeklampsiat ja platsentaepuudulikkust.
Teave antifosfolipiidivastaste antikehade sündroomi ravimite kohta ei ole mõeldud asendama otsest seost tervishoiutöötaja ja patsiendi vahel. Konsulteerige alati oma arstiga ja / või spetsialistiga enne ravimite võtmist anti-fosfolipiidse antikeha sündroomi tarvis.
narkootikume
Patsientidel, kellel on veres kõrged antifosfolipiidivastased antikehad, tuleb läbi viia spetsiifiline analüüs, kuna nende ebanormaalsete antikehade olemasolu võib põhjustada väga tõsiseid tagajärgi, nagu näiteks tromboos.
Fosfolipiidivastaste antikehade sündroomi raviks valitud ravimid on kindlasti antikoagulandid, mida kasutatakse perioodiliselt, ja trombotsüütide vastaseid aineid. Ainult äärmise raskusastme korral (antifosfolipiidantikehade poolt põhjustatud katastroofiline sündroom) on võimalik kasutada immunosupressiivseid ravimeid, immunoglobuliine ja võimaluse korral ka plasmapereesi.
Nagu eespool mainitud, võib raseduse ajal fosfolipiidivastase antikeha sündroom põhjustada tõsiseid tüsistusi, eriti sündimata lapsele; seetõttu osutub vajalikuks ravimiteraapia, kuigi raseduse ajal on see äärmiselt keeruline, ning see põhineb peamiselt antikoagulantide, näiteks hepariinide ja atsetüülsalitsüülhappe manustamisel. Varfariini ei soovitata kasutada raseduse ajal, kuna see võib põhjustada tõsiseid kõrvaltoimeid, näiteks sünnidefekte. Ainult äärmuslikel juhtudel, kui kasu kaalub üles riskid, on võimalik ravimi välja kirjutada rasedale emale.
Antikoagulantravi vajab pidevat jälgimist anti-fosfolipiidi antikeha sündroomi all kannatava patsiendi vereanalüüside üle.
- Hepariin (nt Hepariin Cal Acv, Hepariin Sod.Ath, Ateroclar, Trombolisin): hepariini manustatakse väikeste annustena aeglase infusiooni teel; üldiselt on see kombineeritud teise antikoagulandiga (nt varfariiniga). Üldiselt on trombootiliste sündmuste raviks ja ennetamiseks fosfolipiidivastase antikeha sündroomi kontekstis soovitatav võtta PVC-kateetrite kohta aktiivne annus 100 ühikut / ml iga 6-8 tunni järel; alternatiivselt, süvaveenide tromboosi ärahoidmiseks võtke subkutaanselt 5000 ühikut ravimit iga 8-12 tunni järel. Konsulteerige oma arstiga.
Teatavaid hepariini tüüpe (näiteks daltepariini ja enoksapariini) võib võtta ka raseduse ajal, et vältida fosfolipiidivastase antikeha sündroomi degeneratsiooni tõsistes tüsistustes. Hepariini võib raseduse ajal kasutada ka terapeutilise edu tõenäosuse suurendamiseks fosfolipiidivastase antikeha sündroomi kontekstis: ligikaudu on soovitatav võtta subkutaanselt 5000 ühikut ravimit iga 12 tunni järel. Arst võib annust muuta, sõltuvalt sündroomi tõsidusest.
- Enoksapariin (nt Clexane): venoosse tromboosi profülaktikaks anti-fosfolipiidantikeha sündroomi kontekstis on soovitatav võtta üks kord päevas subkutaanselt 40 mg aktiivne annus. Ravi kestus varieerub 6 kuni 14 päeva. Kui patsient on rasvunud, on soovitatav järgida madala kalorsusega, tervislikku ja tasakaalustatud toitumist ning jätkata pidevat kehalist aktiivsust. Ravimit võib võtta ka raseduse ajal.
- Daltepariin (nt Fragmin): madala molekulmassiga ravim, mida süstitakse naha alla. Toimeaine on näidustatud eelkõige süvaveenide tromboosi ärahoidmiseks ka fosfolipiidivastase antikeha sündroomi kontekstis. Ravimit tuleb võtta subkutaanse süstimise teel arsti määratud annuse alusel, lähtudes seisundi tõsidusest. Ravim võib olla seotud ka atsetüülsalitsüülhappega.
- Sulodeksiid (nt Provenal): ravimit (hepariinitaolist) kasutatakse kõrge trombootilise riskiga vaskulaarsete haiguste ravis; sellega seoses soovitatakse selle manustamist mõnikord ka fosfolipiidivastaste antikehade sündroomi puhul. Näitena võtke enne sööki 2 kapslit 250 ULS päevas.
- Varfariin (nt Coumadin): fosfolipiidivastaste antikehade sündroomi raviks järgneb varfariini monoteraapia trombotsüütide vastase agregatsiooni raviperioodile. Tõenäoliselt kestab ravi selle ravimiga kogu elu. Isegi kui arst peab annuse täpselt kindlaks määrama, soovitavalt tromboosi profülaktikaks (mis on tihedalt seotud anti-fosfolipiidantikeha sündroomiga), on soovitatav võtta 2-5 mg aktiivset, suukaudset või intravenoosset manustamist üks kord päevas või iga kord teisel päeval.
- Atsetüülsalitsüülhape (nt Aspirinetta, Cardioaspirin): aspiriin võib viia läbi farmakoloogilise programmi teiste trombotsüütide vastaste ainetega. Üldiselt määratakse aspiriin annuses 75-100 mg (tuleb võtta per os).
Ravim (atsetüülsalitsüülhape) vähendab vereliistakute agregatsiooni, vähendades vere koagulatiivset võimet; mõju on eriti oluline trombootiliste sündmuste ennetamiseks, mis on sageli seotud anti-fosfolipiidantikeha sündroomiga.
