Süsteemne erütematoosne luupus

Mis on LES?

Terminit lupus kasutati ajalooliselt esmakordselt, et näidata kahjustust näole, mida teatud kujutlusvõimega peeti sarnaseks hundi hammustusega.

LES ( süsteemne erütematoosne luupus ) on süsteemne põletikuline haigus, mis on levinud kogu kehale, mis ilmneb väga mitmekesiste kliiniliste piltidega. Seda iseloomustab autoantikehade olemasolu, see tähendab, et antikehad on organismi normaalsete koostisosade vastu, nagu mõned kudede komponendid, eriti raku tuum. Kõige iseloomulikum autoantikeha pööratakse DNA vastu.

Süsteemne erütematoosne luupus mõjutab kõikide rasside üksikisikuid, omab selget eelist naissoost (8-9 korda sagedamini naistel kui meestel) ja esineb väga erinevas vanuses (0 kuni 76 aastat), maksimaalselt sagedusega 10 kuni 40 aastat.

Insights

põhjused

Süsteemse erütematoosse luupuse põhjused ei ole teada, kuid on näha, et see sõltub mitmest tegurist (mitut faktorit):

• Geneetilised tegurid : teatud tuttavus selle haigusega on hästi teada.

• Keskkonnategurid : umbes kolmandikul patsientidest eelneb süsteemse erütematoosse luupuse ilmnemine või selle ägenemine pikaajaline päikese- või ultraviolettkiirgus (päevituslambid).

• Ravimid : mõned ravimid võivad põhjustada lupuse sarnaseid ilminguid (hüdralasiin, prokaiamiid, alfa-metüüldopa, PAS, krambivastased ained ja D-penitsilamiin). Nende vormide kliiniline pilt on väga sarnane klassikalise, kuid vähem raske lupuse omaga.

• Viiruste toime: Süsteemse erütematoosse luupuse tekkimisel on oluliseks rolliks viirused (punetised, paramiksoviirused).

• Suguhormoonide roll : asjaolu, et SLE on naistel üheksa korda sagedamini kui meestel, näib olevat seotud suguhormoonide võimega moduleerida immuunvastust, stimuleeriva mõjuga autoimmuunhaiguste tekkele, seega ka SLE-le, naissuguhormoonide, eriti östrogeenide, ja meeste, eriti testosterooni inhibiitorite poolt.

Süsteemsete erütematooside peamiseks tunnuseks on erinevate autoantikehade olemasolu. Nende hulgas on väga olulised need, mis on suunatud raku tuuma koostisosade vastu, mida nimetatakse tuumavastasteks antikehadeks (ANA või ANF lühenditena). Need autoantikehad on erinevat tüüpi ja reageerivad tuumas, eriti DNA-s olevate molekulide suhtes, aga ka tuumade valkude suhtes, mida nimetatakse histoonideks. Samuti on rakkude tsütoplasmasse kuuluvate ainete, eriti RNA molekulide ja nn anti-tsütoplasmaatiliste antikehade vastu suunatud teisi autoantikehasid ning lõpuks punaliblede, lümfotsüütide, trombotsüütide, hüübimisvalkude, nn lupiliste antikoagulantide vastaseid antikehi. ja erinevate organite (kilpnäärme, maksa, neerupealiste, mao, lihaste) spetsiifiliste molekulide vastu.

Kui arvati, et need autoantikehad võivad otseselt hävitada nende sihtmärgid; selle asemel on näha, et nad ei suuda tungida elusatesse rakkudesse, sest need on välismembraani poolt blokeeritud. Kuid nad seonduvad rakkude DNA-ga, mis moodustavad struktuure, mida nimetatakse kompleksantigeeniks (mida esindab DNA) - antikeha (mis on LES autoantikeha). Neid komplekse võib paigutada erinevatesse kohtadesse, eriti neerudesse, põhjustades tõsiseid vigastusi, mis on süsteemse erütematoosi sümptomite aluseks.