Sarkoidoosi määratlus
Sarkoidoos on teadmata etioloogiaga süsteemne põletikuline haigus, mida iseloomustab rakuliste aglomeraatide (granuloomide) moodustumine ühes või mitmes elundis. Sarkoidoos võib olla iseenesest piirav ja kaovad mõne kuu jooksul või võib muutuda krooniliseks.
Kõige raskemates vormides võib sarkoidoos olla surmav: see on südame variandi juhtum, kus kannatanu võib südamepuudulikkuse tõttu surra.
Arvestades, et sümptomaatilist sarkoidoosi tuleb ravida farmakoloogiliselt, on see haigus üldiselt hea / suurepärane.
sümptomid
Mitte kõik sarkoidoosi vormid ei ole sümptomaatilised: mõned patsiendid ei tea tegelikult haigusest, kui seda ei diagnoosita lihtsa rutiinse analüüsi abil.
Hinnatakse, et sarkoidoos esineb asümptomaatiliselt 5% -l haigetest.
Nende ilmnemisel võivad sümptomid olla seotud ühe või mitme koega / organiga, sõltuvalt kahjustatud anatoomilisest piirkonnast.
Enne sarkoidoosi erinevate variantide tunnuste ja sümptomite loetlemist näeme, millised prodroomid jagavad enamikku haiguse sümptomaatilistest vormidest:
- väsimus
- Artralgia või liigesevalu *
- Maapiirkondade langus
- Palavik / palavik *
- Granuloomid: sarkoidoosi eristav märk, alati olemas (välja arvatud asümptomaatilised vormid)
- Üldine halb enesetunne
- Isutus *
(*) Tähistatud sümptomid kipuvad ilmuma samaaegselt; täheldatakse, et 45% sarkoidoosi põdevatest patsientidest kaebavad selle sümptomi kolmiku suhtes.
Tabelis on toodud sarkoidoosi erinevate vormide korduvad sümptomid.
Sümptomite tabel
| Mõjutatud anatoomiline ala | sümptomid |
| Liigese ja lihaste sarkoidoos | Artralgia (valu + liigesepõletik) |
| Südame sarkoidoos | kardiomüopaatia Südamepuudulikkus, südame blokeerimine ja äkksurm Südamepuudulikkused (nt bradükardia) minestamine |
| Naha sarkoidoos | Erüteem nodosum (eriti jalgade tasemel): lilla ja valusad sõlmed Lööve Makulo-papulaarsed kahjustused Valuliste sõlmedega seotud alumiste jäsemete pannikuliit Juuste väljalangemine Naha haavandid ja armi kahjustused Võimalik luukoe kaasamine Rush nahk (lillad papulid) |
| Endokriinse süsteemi sarkoidoos | Kilpnäärme muutused Insipid diabeet |
| Kesknärvisüsteemi sarkoidoos | Nägemise ja kuulmise muutused aneemia krambid Epitaxis (ninaverejooks) Nõrkus näo osas Raske neelamine Hüpofüüsi düsfunktsioon leukopeenia suurenenud lümfisõlmed Peavalu Lümfotsüütiline meningiit (väga sage) Kraniaalnärvi halvatus / näo halvatus (pöörduv spetsiifilise ravi korral) trombotsütopeenia Suukuivus |
| Lümfisõlmede sarkoidoos | Ensümaatilised muutused Suurenenud ja paistes lümfisõlmed kaelas, käes, rindkeres Maksapuudulikkus |
| Maksa- ja põrna sarkoidoos | Hepatomegaalia (suurenenud maks) Splenomegaalia (suurenenud põrn) |
| Silma sarkoidoos | Nägemise muutmine Põletavad silmad Silmade valu glaukoom uveiiti Pisar / kuiv silm Konjunktsiooni kahjustused Sügelevad silmad Sjögreni sündroom |
| Kopsu sarkoidoos | õhupuuduse hemoptysis Hingamishäire / düspnoe Vähendatud sallivus jõupingutustele Kuiv köha |
| Neerusarkoidoos | Neerukivid hüperkaltseemia |
diagnoos
Sarkoidoosi kahtluse kindlakstegemiseks tuleb täita kolm olulist kriteeriumi:
- iseloomuliku granuloomide (hiigeliste rakkude ja epiteelide) esinemine
- nahale / sügavatele kahjustustele, mis on haigusega kooskõlas
- teiste sarnaste haiguste väljajätmine: lümfoomid, Crohni tõbi, süsteemsed mükoosid, kopsuvähk ja tuberkuloos
Millised diagnostilised testid on olemas sarkoidoosi kohta?
Sarkoidoosi kinnitavad järgmised diagnostilised testid:
- Sümptomite kliiniline jälgimine ja haiguse tunnuste otsimine: kõhu- ja lümfisõlmede palpatsioon, südamelöögi hindamine, nahakahjustused ja liigese turse
- Trans bronhiaalne / endobronhiaalne / naha või lümfisõlme kopsu biopsia suhtelise laboratoorsete analüüsidega
- Bronhoskoopia koos bronhokalveolaarse loputamisega: sarkoidoosi kontekstis on bronh-alveolaarne vedeliku vedelik T-abistaja või Th lümfotsüütide poolest rikkalik T-supressori või Ts lümfotsüütide kahjuks (suhe 5: 1). Meenutagem lühidalt, et Ts lümfotsüüdid blokeerivad Th ja tsütotoksiliste lümfotsüütide aktiivsuse
- Radioloogiline uurimine (TAC): see võib tuvastada sarkoidoosi poolt esile kutsutud viiteid, eriti kopsudes
- CT skaneerimine maksa ja põrna suuruse hindamiseks
- Scintigrafia: pildistamise meetod, mille abil on võimalik tuvastada organismi poolt pärast radioaktiivsete ravimite manustamist tekkinud kiirgus.
- Hingamisteede läbilaskevõime hindamine: oluline kõikide kopsude kompromissi registreerimiseks
- Vereanalüüs ja AKE seerumi analüüs (angiotensiini konverteeriv ensüüm): suurenenud AKE aktiivsus suurendab kahtlustust sarkoidoosi kohta patsientidel, kes kaebavad tüüpiliste tunnuste ja sümptomite pärast. Tegelikult näib, et granuloomid ise eelistavad ja suurendavad AKE aktiivsust.
- Maksafunktsiooni test
Ravimid ja ravi
Mõnel juhul taandub sarkoidoos spontaanselt, ilma et oleks vaja sekkuda konkreetse hooldusega: sarnastes olukordades on siiski vaja, et patsient läbiks pideva kontrolli, et vajadusel viivitamatult sekkuda.
Kõige tõsisematel juhtudel on ravimid aga patsiendile ainus pääste: nagu on analüüsitud, võivad mõned haiguse variandid südamepuudulikkuseni degenereeruda või põhjustada surma hingamispuudulikkuse tõttu.
Silma-, kopsu-, südame- ja kesknärvisüsteemi vormid vajavad spetsiifilist ravi:
- Kortikosteroidid: eriti efektiivsed põletiku ja valu vähendamisel
- MSPVA-d: näidustatud kerge / mõõduka valu ja põletiku kontrollimiseks sarkoidoosi kontekstis
- Hülgamisvastased ravimid: näidustatud immuunsüsteemi pärssimiseks ja põletiku vähendamiseks. Kasutada ainult siis, kui patsient ei reageeri positiivselt kortikosteroidravimitega
- Malaariavastased ravimid: näidustatud tõsise nahakahjustusega seotud sarkoidoosi raviks, mis võib hõlmata kesknärvisüsteemi
- Alfa-kudede nekroosifaktorit pärssivad ravimid: sarkoidoosi raviks reumatoidartriidi põdevatel patsientidel
Mõnes sarkoidoosi variandis tuleb ravi jätkata mõneks kuuks, samal ajal kui teised vormid vajavad täielikku taastumist mõned aastad. Äärmusliku delikaatsuse korral on püsiv ravi ainus elusviis sarkoidoosist.
